Алгоритм лечения артерио-венозной мальформации головного мозга

Происхождение сосудистых мальформаций

Последствиями патологии являются разрывы сосудистой стенки с кровоизлияниями, ишемия, аневризмы. Лечение только хирургическое, направленное на удаление, эмболизацию или облитерацию мальформации.

Что это такое

В норме вены с артериями соединяются обширной сетью мелких  капилляров. Функция последних – перенос питательных веществ из крови в ткани органов. Диффузия возможна за счет однослойного строения стенки капилляров.

При мальформации часть капиллярной сети заменяется более крупными извитыми сосудами. Чаще всего этот клубок представляет собой комбинацию вен с артериями – в этом случае речь идет об артериальновенозной мальформации сосудов головного мозга (сокращенно АВМ).

Иногда наблюдаются аномалии только одного типа.

Чем опасна данная патология? При небольшом размере конгломерата он может продолжительное время не проявлять себя, однако крупные образования очень опасны. Прежде всего риском разрыва, так как сосудистая стенка мальформации деформированная, истонченная.

Если же помимо мальформации имеются аневризмы, смертность повышается.

Еще одно вероятное последствие – ишемия тканей мозга. Сброс крови напрямую из артерий в вены приводит к тому, что участки мозгового вещества, расположенные ниже по направлению тока крови, лишаются кислорода с питательными веществами. Результатом продолжительного «голодания» становятся дисфункция и отмирание тканей по типу ишемического инсульта.

Несмотря на то что заболевание достаточно редкое – 2 случая на 100 000 – из-за негативных последствий и высокой летальности ему уделяется особое внимание в неврологии.

Классификация

Сосудистая мальформация, находящаяся в головном мозге, может состоять только из вен, артерий либо быть комбинированной. Последний вариант – артериальновенозный – встречается чаще всего.

По типу строения церебральные АВМ подразделяются на:

  • Рацемозные (составляют ¾ от общего количества) – разветвленный сосудистый конгломерат.
  • Фистулезная – представляет собой массивный шунт между крупными сосудами.
  • Кавернозная – скопление тонкостенных полостей, внешне напоминающее ягоды шелковицы (диагностируется в 11% случаев АВМ).
  • Микромальформация – небольшое по размерам образование.

Среди изолированных выделяют венозную мальформацию, артериальную, телеангиоэктазию. Аномалии различают также по размеру. Диаметр малых не превышает 30 мм, средних – 60 мм, а крупные – это клубки больше 6 см.

Для диагностики и лечения имеет значение локализация дефекта: в легких случаях они расположены вне функционально значимых зон, к которым относятся мозговой ствол, височные и затылочные доли, таламус, сенсомоторная кора, речевая область, центр Брока.

Важен также характер дренирования, то есть наличие выхода в крупные вены.

Перечисленные параметры классификации важны для определения риска в случае операции. Каждый из них (локализация, тип дренирования, размер) оценивается по трехбалльной шкале, и в зависимости от суммы набранных баллов определяется операционный риск. Низкий – это 1, а пятерка означает повышенную техническую сложность вмешательства, высокую вероятность инвалидизации или летального исхода.

Причины

В большинстве случаев артериовенозная мальформация головного мозга – следствие нарушения формирования церебральной сосудистой сети во внутриутробном периоде. Генетический фактор не доказан, поэтому наследственность роли, предположительно, не играет.

Негативное влияние на развитие системы мозгового кровообращения у плода оказывают хронические заболевания будущей матери, внутриутробные инфекции, повышение радиационного фона.

Тератогенный эффект дают также прием некоторых препаратов, интоксикации, наличие у беременной вредных привычек (алкоголизм, наркомания, курение).

Частота кровоизлияний у детей с цереброваскулярной патологией данного типа невелика. Обычно заболевание впервые проявляется после достижения 20-летнего возраста.

По мере взросления пациента риск разрыва образования возрастает. Приобретенные мальформации встречаются очень редко, манифестируя к 50 годам.

Среди причин развития болезни выделяют атеросклеротические, склеротические изменения сосудистой стенки, а также черепно-мозговые травмы.

Симптомы

Симптоматика заболевания зависит от типа его протекания. Первый, геморрагический, наблюдается более чем в половине случаев (по статистике, до 70%). Он характерен для сосудистых мальформаций небольших размеров. Второй вариант клинических проявлений – торпидный – встречается при крупных и средних образованиях.

Мелкие конгломераты, характерные для этого типа протекания, могут не проявляться годами. Часто первым признаком заболевания становится разрыв дефектной стенки сосуда с последующим кровоизлиянием.

Если артериовенозная аномалия дислоцируется в задней черепной ямке и имеет дренирующие вены, появляется такой клинический симптом, как артериальная гипертензия.

В случае разрыва развивается симптоматика геморрагического инсульта:

  • интенсивная головная боль;
  • тошнота с приступами рвоты;
  • парестезии, параличи, мышечная слабость;
  • спутанность и потеря сознания;
  • расстройства мозговой деятельности (координации, зрения, речи).

Перечисленные признаки свойственны субарахноидальному кровоизлиянию (кровотечение происходит между мозговыми оболочками). На его долю приходится почти половина от общего числа случаев.

В остальных кровь изливается непосредственно в мозг с образованием гематом различной локализации. Наиболее опасны из них внутрижелудочковые.

К общей симптоматике при внутримозговом кровоизлиянии присоединяются специфические симптомы, по которым можно определить пораженную область мозга.

В отличие от геморрагического, о наличии сосудистой мальформации можно судить еще до ее разрыва. Крупные и средние по размеру аномалии проявляются регулярными кластерными головными болями. Приступы могут длиться на протяжении 3 часов, на их фоне нередко развивается судорожный синдром. Еще одним характерным признаком может стать неврологический дефицит, свойственный для опухолей мозга.

В этом случае развиваются общемозговые симптомы: диффузные головные боли распирающего характера, расстройства психики и зрения, рвота, эпиприступы. По характеру эпилептических припадков и предшествующей им ауры можно достаточно достоверно установить местоположение мальформации.

В зависимости от локализации могут наблюдаться нарушения когнитивных функций, парезы лицевых нервов, параличи конечностей и другие неврологические расстройства.

АВМ вены Галена

Отдельный вид врожденной цереброваскулярной патологии у детей, характеризующийся комплексом дефектов развития большой мозговой вены, включая шунтирование. Встречается достаточно редко, однако в большинстве случаев приводит к летальному исходу.

Единственный вид лечения – нейрохирургическая операция в первый год жизни. Основные симптомы определяются сразу после рождения у половины младенцев с данным типом АВМ: сердечная недостаточность, гидроцефалия. В последующем наблюдается отставание в психическом и физическом развитии.

Диагностика

До разрыва сосудистая мальформация геморрагического типа часто никак не проявляется и может быть обнаружена случайным образом. При торпидном течении заболевания поводом для обращения к неврологу служат головные боли, появление судорожного синдрома, очаговых признаков. На основании жалоб врач назначает консультацию нейрохирурга, который проводит комплексное обследование:

  • электроэнцефалографию;
  • эхоэнцефалографию;
  • реоэнцефалографию;
  • КТ и МРТ;
  • церебральную ангиографию.

Компьютерная и магнитно-резонансная томография в случае патологии торпидного типа может оказаться неинформативной. Для подтверждения диагноза предпочтительна ангиография с использованием контрастного вещества. При разрыве весь комплекс диагностических мероприятий проводится экстренно, наибольшей информативностью при этом обладает МРТ.

Лечение аномалии до ее разрыва сводится к исключению конгломерата из кровотока. Выполняется эта задача одним из трех методов: эмболизацией АВМ головного мозга, транскраниальным или радиохирургическим удалением. Методика подбирается с учетом всех операционных рисков, величины и локализации образования.

Операция проводится по показаниям также после разрыва, когда состояние пациента стабилизируется. На остром этапе возможно только удаление гематомы. Комбинированное вмешательство (экстракция сгустка и иссечение АВМ) показано при небольших размерах образования.

Выполняется транскраниально после трепанации черепа, если объем сосудистой мальформации не превышает 100 мл. Применяется при неглубоком залегании конгломерата вне функционально значимых областей мозга. В ходе операции приводящие сосуды перекрываются методом коагуляции, конгломерат выделяется, отводящие вены перевязываются, АВМ иссекается полностью.

Классическое удаление в большинстве случаев гарантирует полное выздоровление, однако требуется прием ноотропов с ангиопротекторами в восстановительном периоде. Обязательно систематическое наблюдение у врача, поскольку вероятны осложнения – инсульты.

Эмболизация АВМ

Менее травматичная методика лечения, направленная не на удаление, а на окклюзию цереброваскулярной аномалии. С помощью микрокатетера, введенного в разрез бедренной артерии, в мальформацию вводят специальный сополимер, склеивающий сосуды. Данный способ используется только в том случае, когда имеются приводящие сосуды, доступные для катетеризации.

Кроме того, эмболизация проводится в несколько этапов, а полной окклюзии удается добиться только у трети пациентов. Поэтому часто эта манипуляция проводится в качестве подготовительной перед хирургическим иссечением. Предварительное склеивание части сосудов уменьшает риск операционных кровотечений и осложнений в послеоперационном периоде.

Как и классическая хирургическая операция, позволяет полностью удалить аномалию (однако размер ее не должен превышать 3 см).

Этот способ используется, когда транскраниальный доступ к сосудистой мальформации мозга затруднен, а также нет возможности провести эмболизацию.

Мальформация сосудов головного мозга: симптомы, лечение

Мальформация сосудов головного мозга зачастую проявляется у пациентов в молодом возрасте от 10 до 30 лет. Заключается недуг в неправильном соединении мозговых вен, артерий и мелких капилляров.

Основными признаками расстройства являются пульсирующие головные боли, иногда приводящие к судорогам.

Сосудистые аномалии головного мозга встречаются нечасто. На 100 тыс. человек приходится 19 случаев патологии. Причина возникновения ее до сих пор остается неизвестной. Предполагается, что негативное воздействие на строение сосудов оказывают травмы и внутриутробные пороки развития плода.

Специалисты выделяют две основных группы риска:

  1. Мужской пол (чаще болезнь встречается у мужчин).
  2. Генетические мутации.

Данная проблема остается до конца неизученной, поэтому появляются самые разные гипотезы о природе ее возникновения.

Некоторые специалисты говорят о негативных факторах, которым подвергалась будущая мама во время беременности (алкоголь, наркотики, курение, прием запрещенных препаратов, хронические заболевания).

Алгоритм лечения артерио-венозной мальформации головного мозга

Эта гипотеза базируется на том, что структура сосудов головного мозга плода окончательно формируется к 20 неделе вынашивания, а до того времени она, оставаясь уязвимой, склонна к деформации при появлении отрицательных факторов.

Как правило, сосудистая мальформация головного мозга возникает, когда поражены артерии и вены в задних частях полушарий, но не исключено образование патологии в любом другом его участке. Чем крупнее патологический узел и чем глубже он находится, тем сильнее выражаются неврологические симптомы.

Разделяют патологию в зависимости от того, какие именно сосуды страдают:

  • При аномальном соединении вен образуется венозная мальформация сосудов головного мозга.
  • Если проблема кроется в артериях, напрямую переходящих в вены, то это артериовенозная мальформация головного мозга (АВМ), которую обнаруживают чаще всего.

При патологии АВМ тонкие сосуды, соединяющие вены с артериями, скручиваются и переходят друг в друга, образуя сосудистое переплетение.

В этом сплетении нет защитной стенки, состоящей из капилляров, поэтому в патологической области заметно ускоряется кровоток. В итоге гипертрофируются и расширяются артериальные стенки, а артериальная кровь попадает в вены.

При этом сердечный выброс существенно увеличивается, давая значительную нагрузку на вены. Вены становятся большими, постоянно пульсирующими и напряженными.

Артериовенозные изменения бывают:

  • Рацемозными.
  • Фистулезными.
  • Кавернозными.

Размер мальформации может быть самым разным: мелким, средним, крупным. Наиболее крупные очаги способны вызывать массивные кровоизлияния и эпилептические припадки.

Если области поражения небольшие, то в таких случаях заболевание долго не дает о себе знать и выявляется случайно при диагностике других недугов.

Более выраженные проявления патологии часто встречаются после травм головы, стрессов, при беременности.

По клинической картине выделяют:

  • Торпидный характер течения, сопровождающийся головными болями, кружением головы, тошнотой. Подобные симптомы присущи многим болезням, поэтому заподозрить патологию по ним невозможно. Очаг переплетения обычно располагается в корковых слоях мозга, и по признакам симулирует онкологию.
  • Геморрагический характер. Встречается у 70% пострадавших. Если кровоизлияние небольшое, выраженных симптомов не будет заметно. При обширном кровоизлиянии поражаются жизненно важные мозговые центры. С дистрофическими изменениями артерий и их последующим разрывом связывают инсульт. В результате у пострадавшего могут быть: нарушение речи, зрения, слуха, проблемы с координацией. В худшем случае пациента ждет летальный исход.
  • Неврологический характер с повреждениями спинного мозга. Проявляется болезненностью в спине и пояснице из-за того, что расширяясь, сосуды сдавливают нервные корешки, после чего к болевому синдрому присоединяются онемение конечностей, нарушение чувствительности кожи.

Симптомы сосудистой мальформации имеют свои особенности и проявляются в:

  • Приступах головной боли.
  • Судорогах с нарушением сознания.
  • Мышечной слабости.
  • Парезах конечностей.
  • Нарушении устойчивости.
  • Потере зрения (чаще при разрастании сосудистого сплетения в лобной доле).
  • Проблемах с речью.

Если мальформация обнаружена у пожилых людей, то зачастую она уже не прогрессирует.

При подозрении на наличие сосудистого заболевания в головном или спинном мозге невролог направляет пациента на диагностику, которая позволит определить место расположения очага, его размеры и характерные изменения в сосудах. Распространенными диагностическими методами являются:

  • Магнитно-резонансная томография. Показывает, где именно произошли изменения.
  • Компьютерная томография. Позволяет врачам выявить очаг заболевания.
  • Ангиография сосудов с контрастом. Помогает выявить переплетенные сосуды.
  • Дуплексное сканирование. Регистрирует скорость тока крови в сосудах и помогает быстро найти патологическую область.

Пациентов обязательно направляют на:

  • Общие анализы крови и мочи.
  • Биохимию крови.
  • Коагулограмму.
  • Эхоэнцефалограмму.

Также необходима консультация окулиста.

Лечение заболевания

Метод выбора лечебных мероприятий целиком зависит от места расположения, выраженности симптомов, типа патологи, индивидуальных особенностей пациента. Если человека сильно беспокоят головные боли, назначают симптоматические препараты (обезболивающие). При судорожных приступах подбирают противосудорожную терапию, чтобы избежать отека мозга и гибели нервных клеток.

Алгоритм лечения артерио-венозной мальформации головного мозга

Бывают случаи, когда больным достаточно постоянно наблюдаться у врача, и принимать назначенные им препараты, снижающие риск разрыва сосудистого сплетения. Но эту методику лечения используют только при отсутствии ярко выраженной симптоматики и жалоб пациента.

В остальных случаях патологические очаги удаляют, а сосудистые стенки аномально сросшихся сосудов спаивают, чтобы не нарушать общий кровоток и нормализовать кровоциркуляцию мозга. Какие хирургические методы использовать, решают врачи. Применяется:

  • Хирургическая резекция, Является одним из эффективных методов лечения мальформаций. Это сложная нейрохирургическая процедура, требующая особой подготовки. Если сосудистое сплетение находится не глубоко и ее размеры маленькие, то этот способ самый лучший. Если же патология находится в глубинных отделах мозга, то рекомендуется воспользоваться другими методиками.
  • Эмболизация. Показана при глубоком размещении аномальных сосудов и крупных размерах новообразования. Лечение мальформации этим способом заключается во введении в сосуд специального вещества, блокирующего кровоток и способствующего слипанию стенок поврежденных артерий и вен. Зачастую эмболизацию проводят перед хирургической операцией.
  • Радиохирургическое облучение протонами. Разрушает поврежденные сосуды и способствует полному устранению мальформации. Данная операция проводится без применения хирургического ножа, позволяя избежать осложнений и инфицирования больного. Показан такой тип операции при небольших размерах мальформации и ее глубоком расположении. Получившие дозу облучения сосуды постепенно отмирают, а кровоток по ним прекращается.

Среди вероятных осложнений заболевания выделяют:

  • Возможность разрыва артериально венозной мальформации с последующим кровотечением из-за истончения сосудистых стенок. Нарушенное кровообращение увеличивает нагрузку на ослабленные стенки. Вследствие повышения давления происходит геморрагический инсульт. Такого пациента необходимо срочно доставить в больницу, где ему будет оказана квалифицированная помощь.
  • Нехватка кислорода в тканях мозга из-за нарушенного кровообращения приводит к их постепенному отмиранию, а позже – к инфаркту мозга. Грозными симптомами патологического процесса выступают потеря памяти, ухудшение зрения, проблемы с речью.
  • Паралич. Может произойти при сдавливании крупным сосудистым сплетением спинного мозга.

Чтобы избежать развития осложнений, нельзя откладывать лечение. Пациентам необходимо воспользоваться всеми методами терапии артериально-венозной мальформации, предложенными специалистами. Не следует забывать, что кровоизлияние в мозг заканчивается инвалидностью или смертью больного.

Специалисты рекомендуют своим пациентам не пренебрегать профилактическими мероприятиями, которые направлены на предупреждение возможных осложнений. Следует:

  • Исключить тяжелые физические нагрузки, требующие поднятие тяжестей.
  • Избегать стрессовых ситуаций, психического перенапряжения, сильных волнений.
  • Постоянно контролировать давление и избегать его резкого повышения. Если человек ощущает, что давление повышается (появляется головная боль, возникает сонливость, немеют пальцы, краснеет лицо, поднимается температура), нужно принять гипотензивный препарат, который назначил врач.
  • Включать в рацион продукты, содержащие высокое количество натрия (масло, твердые и мягкие сыры, орехи, квашеную капусту, морепродукты).
  • Отказаться от пагубных привычек и употребления спиртных напитков.

Своевременное грамотное лечение с резекцией сосудистого клубка дает шанс пациенту на полное выздоровление. Современные медицинские технологии позволяют выявить заболевание на ранних стадиях и оказать больному квалифицированную помощь.

Расширение связей между артерией и веной приводит к развитию мальформации

Каковы симптомы сосудистой мальформации? Сосудистые мальформации могут вызвать различные симптомы, зависящие от расположения их в теле: Общим симптомом всех мальформаций является боль. Венозный и лимфатический пороки могут вызвать подкожную припухлость, над которой может располагаться родинка. При поражениях кожи может сочиться лимфа или возникнуть кровотечение .

Артериовенозные мальформации (АВМ) могут также вызвать боль. Они являются наиболее опасными из-за быстрого сброса крови из артерий в вены. В зависимости от их расположения, они также могут привести к кровотечению (например , из матки, мочевого пузыря). Легочные артериовенозные мальформации несколько отличаются тем, что они как бы являются шунтом, по которому кровь из правых отделов сердца сбрасывается в левые отделы сердца, не повышая уровень кислорода в легких.

Это приводит к симптомам пониженного содержания кислорода, одышке, усталости. Такие пороки могут кровоточить, в результате чего возникает кровохарканье или гемоторакс (появление крови в грудной клетке). Кроме того, эта аномалия может позволить сгусткам крови пройти через легкие и попасть в другие артерии тела человека, тем самым вызвав инсульт или абсцесс мозга. Это является существенной причиной для немедленного лечения легочных артериовенозных мальформаций.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Справочник по болезням
Adblock detector