Антифосфолипидный синдром (АФС): причины, симптомы и методы лечения

Быстрые факты

  • Антифосфолипидные антитела присутствуют в 15–20% всех случаев тромбоза глубоких вен (сгустков крови) и в одной трети новых инсультов, возникающих у людей в возрасте до 50 лет.
  • Антифосфолипидные антитела являются основной причиной повторных выкидышей и осложнений беременности, когда никаких других причин не обнаружено.
  • Диагностика и лечение очень важны. Как только болезнь диагностирована, адекватная терапия в большинстве случаев может предотвратить повторение симптомов.
  • Основой лечения является предотвращение образования тромбов с помощью пероральных антикоагулянтов (разжижающих кровь) или анти-тромбоцитарных препаратов.
  • Факторы риска тромбоза должны быть устранены. Они включают сахарный диабетартериальную гипертензию или высокое кровяное давление, гиперхолестеринемию или высокий уровень холестерина, ожирение, курение, терапию эстрогеном при менопаузе или контрацепции и любое основное системное аутоиммунное заболевание.

Это приводит к неправильному течению крови и может привести к образованию опасных тромбов в артериях и венах, проблемам с развивающимся плодом и беременностью. Люди с этим расстройством могут быть здоровыми или страдать от основного заболевания, чаще всего системной красной волчанки (обычно называемой волчанкой или СКВ).

АФС поражает женщин в пять раз чаще, чем мужчин. Как правило, диагноз диагностируется в возрасте от 30 до 40 лет. Хотя до 40% пациентов с СКВ имеют положительный результат на антифосфолипидные аутоантитела, только у половины из них развивается тромбоз и/или возникают выкидыши. Как и большинство аутоиммунных заболеваний, САФА имеет генетический компонент, хотя прямой передачи от родителей к потомству не происходит.

Антифосфолипидный синдром (АФС): причины, симптомы и методы лечения
Симптом антифосфолипидного синдрома

Почему возникает и как протекает

Первичный АФС возникает в основном из-за наследственного фактора. Человек находится в группе риска, если у его родственников были ревматические заболевания, инфаркты, тромбофлебиты.

Вторичный тип возникает в результате уже имеющихся болезней:

  • системной красной волчанки;
  • вероятности тромбоза до 40 лет;
  • идиопатической тромбоцитопении, исключением является болезнь Мошковича;
  • спонтанным неонатальным тромбозом;
  • кожным некрозом из-за приемов антикоагулянтов;
  • острым инфарктом миокарда в молодом возрасте.

Болезнь проявляет себя характерно тому месту, где локализуется. Если закупорка возникла в сосудах конечности — появляются осложнения в виде сужения артерии или аневризмы. Это влечет за собой расслоение сосудистых стенок.

Так, в легочном русле наблюдаются легочная эмболия, тромбоз малых сосудов.

Возле сердца — нарушение функции клапанов, асептический эндокардит, редко – закупорка коронарных артерий.

В сосудах почек крайне редко бывает инфаркт почек, чаще — микроангеопатия, небольшое увеличение креатинина в организме.

В органах брюшной полости патология обычно проявляется тромбозом мелких вен. В редких исключениях может возникать ишемия пищевода, кишечника, селезенки, поджелудочной железы и надпочечников.

Антифосфолипидный синдром (АФС): причины, симптомы и методы лечения

Нарушение в сосудах центральной нервной системы характеризуется ишемическими атаками или ишемическим инсультом, деменцией, бессимптомными микроинфарктами.

В глазных сосудах заболевание вызывает тромбоз сетчатки глаза, нарастающую слепоту. В опорно-двигательном аппарате проходят воспалительные процессы, редко —  некроз кости.

Причины антифосфолипидного синдрома

Синдром может возникнуть как самостоятельно, так и быть спровоцированным другими заболеваниями. Особенно часто он возникает как следствие аутоиммунных патологий. К ним относятся:

  • системная красная волчанка;
  • артриты;
Ревматоидный артрит

Артрит может привести к появлению этой болезни

  • ревматизм;
  • злокачественные опухоли;
  • гепатиты А, В, С.

Также это могут быть любые инфекции как бактериального, так и вирусного характера. Такие заболевания приводят к изменению вязкости крови, формированию сгустков, которые прикрепляются на стенку кровеносного сосуда, частично или полностью закупоривают его просвет. В результате этого процесса нормальный кровоток по кровеносным сосудам будет нарушен.

Это сравнительно недавно открытое заболевание. Антифосфолипидный синдром (АФС) как самостоятельная патология был признан в 1994 году, хотя его исследованием занимались за 2 десятилетия до того.

Ревматизм может вызывть такой недуг

Ревматизм часто приводит к данной патологии

Почему у пациентов развиваются антифосфолипидные аутоантитела (aPL), не совсем понятно. Производство этих аутоантител, вероятно, запускается фактором окружающей среды, таким как инфекция, происходящая у человека с генетическим фоном, который делает мужчину или женщину более восприимчивым к заболеванию.

Антифосфолипидные аутоантитела могут присутствовать в кровотоке в течение длительного времени, но тромботические явления возникают только изредка. aPL увеличивает риск свертывания крови, но тромбоз обычно возникает, когда присутствуют другие условия, способствующие свертыванию, такие как длительное бездействие (например, постельный режим), операция или беременность.

Дополнительными факторами риска развития тромбоза являются гипертония, ожирение, курение, атеросклероз (затвердение артерий), использование эстрогенов (противозачаточные таблетки) и ассоциированное системное аутоиммунное заболевание (в основном, СКВ или СКВ -подобные заболевания).

Как диагностируется антифосфолипидный синдром?

Антифосфолипидный синдром (АФС): причины, симптомы и методы лечения

Диагноз антифосфолипидного синдрома ставится путем анализа крови пациентов с тромбами и/или повторными выкидышами на наличие антифосфолипидных аутоантител (aPL). Обследование проводится с использованием трех видов анализа. Анализы могут отличаться из-за различий в aPL.

Каждый отдельный анализ не может обнаружить все возможные аутоантитела, поэтому настоятельно рекомендуется их совместное использование. По крайней мере, один из этих анализов должен быть положительным и подтверждаться в двух случаях с интервалом не менее трех месяцев.

В целом, чем выше уровень анализа и чем больше положительных анализов, тем выше риск развития симптомов. Наличие только положительных анализов крови в отсутствие тромба не факт диагноза антифосфолипидного синдрома.

Симптомы

Заболевание имеет целый комплекс клинических проявлений, которые определяются локализацией процесса, характером поражений. Это может быть тромбоз капилляров, вен и артерий любого органа или системы человеческого организма.

Со стороны гинекологии возможны проблемы с зачатием и вынашиванием плода.

Образование варикозных узлов и сосудистой сетки

Образование варикозных узлов и сосудистой сетки говорит о наличии данного синдрома

Дерматологические нарушения проявляются в виде:

  • закупорки;
  • образования варикозных узлов и сосудистой сетки;
  • склонности к синякам без явной причины.

При этом заболевании сбой может дать практически вся сосудистая система организма, хотя чаще имеет место локализация патологии:

  • на сетчатке глазного дна;
  • в сосудах печени;
  • в венах конечностей (зачастую нижних).

Из-за антифосфолипидного синдрома возникает множество заболеваний сердечно-сосудистой систем. К примеру: тромбофлебиты, геморрой, проблемы с клапанами сердечной мышцы, варикозное расширение вен.

Варикозное расширение вен

Из за этого синдрома часто появляется варикозное расширение вен

Клинически симптомы чаще всего проявляются на коже, глазах, в почках.

Антифосфолипидный синдром что это

На коже возникают синеватые сеточки, хорошо различимые на холоде. Характерна сыпь, напоминающая васкулит, некроз кожи нижних отделов конечностей. Возможны язвы голени, кровоизлияние под ногтями, кожные узелки.

Вследствие болезни на конечностях появляются тромбозы вен, воспаления стенок сосудов, редко – ишемия. Частым и тяжелым проявлением считается гангрена.

Крупные сосуды поражает синдром верхних и нижних полых вен, резкое покраснение лица. Наблюдается внезапное повышение артериального давления, высокая разница давления в нижних и верхних конечностях.

В костях характерен асептический некроз.

На сетчатке наблюдаются кровоизлияния. Далее следует закупорка и инфаркт сетчатки глаза, дистония зрительного нерва.

Также нередки патологии проявления АФС при беременности:

  • спонтанные аборты, если не было акушерской патологии;
  • внутриутробная гибель плода;
  • сильный токсикоз во второй половине беременности.

Возможна хорея, недостаточность плаценты, дефицит тонуса матки и преждевременные роды.

Среди симптоматики выявляют обобщенные характеристики:

  • головная боль;
  • судороги;
  • кровотечение из носа и десен;
  • частичная потеря слуха;
  • потеря памяти.

Как лечится антифосфолипидный синдром?

Чаще всего антифосфолипидные аутоантитела выявляются после тромбов или повторных выкидышей. Следовательно, основной целью терапии является предотвращение рецидивов, потому что присутствие антител подвергает пациента серьезному риску будущих эпизодов.

Сосудистые проблемы

Острые тромботические явления лечат антикоагулянтами (разжижителями крови), сначала внутривенным гепарином, а затем пероральным варфарином (кумадином). В серьезных ситуациях некоторым пациентам также дают соединения, которые быстро растворяют образовавшиеся сгустки в артериях и венах.

Пациентам с aPL приём антикоагулянтов необходим, чтобы избежать рецидивов тромба в сосудах, возможно, в течение нескольких лет. При артериальных явлениях рецидивы также предотвращаются с помощью лекарств, которые ингибируют тромбоциты, таких как аспирин и клопидогрель (плавикс).

Подкожные инъекции гепарина и аспирина в низких дозах являются стандартной терапией для предотвращения выкидышей. Терапия начинается в начале беременности и продолжается сразу после родов. Этот терапевтический подход, как было показано, эффективен в большинстве случаев. В невосприимчивых случаях может помочь дополнительная терапия, такая как внутривенные инфузии иммуноглобулина и введение кортикостероидов (преднизон).

Беременные женщины, у которых ранее были образовавшиеся тромбы в сосудах, могут получать такую ​​же комбинацию гепарина и аспирина в низких дозах — однако с более высокими дозами гепарина — из-за повышенного риска образования тромбов. Было показано, что терапия гепарином и аспирином безопасна как для матери, так и для ребенка.

Когда антитела обнаруживаются у пациентов без предшествующих тромботических проблем или выкидышей, необходимость профилактической терапии должна оцениваться в каждом конкретном случае. Тем не менее, общепризнанно, что лечение не является необходимым, если отсутствуют какие-либо дополнительные факторы риска для закупорки сосудов или связанного системного аутоиммунного заболевания (например, волчанки).

Жизнь с антифосфолипидным синдромом

Необходимость в длительной пероральной антикоагулянтной (разжижающей кровь) терапии существенно влияет на образ жизни пациентов, создавая необходимость регулярного мониторинга антикоагулянтного (разжижающего кровь) эффекта и особого внимания, уделяемого диете и рискам сильных кровотечений.

Возможность использования новых пероральных антикоагулянтов, которые не нуждаются в регулярном обследовании больного, оценивается в ходе текущих клинических испытаний. Лечение общепринятых факторов риска тромбоза (диабет, высокое кровяное давление, высокий уровень холестерина, ожирение и курение) является обязательной для пациентов с антифосфолипидным синдромом.

Эстрогенную терапию для контроля над рождаемостью или симптомов менопаузы, как правило, следует избегать с несколькими исключениями у пациентов с низким профилем риска, которые следует оценивать в каждом конкретном случае.

Антифосфолипидный синдром симптомы

Нынешнее лечение для профилактики акушерских проявлений достаточно эффективно. У большинства женщин могут быть здоровые дети. Хотя антифосфолипидный синдром является аутоиммунным заболеванием, его диагностика не означает, что у пациента разовьется другое аутоиммунное заболевание.

Диагностика

Выявить это патологическое состояние организма возможно только в результате клинического исследования крови из вены на наличие антител. Анализ должен быть выполнен дважды, через определенный промежуток времени. Как правило, стандартный срок для повторного анализа составляет 3 месяца. После этого врач уже может с точностью подтвердить или опровергнуть диагноз и назначить соответствующее лечение.

Показаниями к диагностике будет целый ряд симптомов, обнаруженных при внешнем осмотре либо в результате назначения кардиолога, гинеколога, флеболога и других специалистов.

Для нахождения антифосфолипидного синдрома и диагностики заболевания проводится лабораторное исследование.

Беременные с отягощенным акушерским анамнезом обязаны проходить его в обязательном порядке.

Для установления диагноза проводится коагулограмма. Сниженное количество тромбоцитов в крови показывают на положительный результат наличия синдрома. Для того, чтобы исключить заболевания с похожими симптомами, проводятся дифференциальные исследования.

Похожие на антифосфолипидный синдром симптомы имеются у таких заболеваний как гепатит, опухоль сердца, инфекционный эндокардит, рассеянный склероз, нефрит.

Для этого проводят АФС — анализ крови, в котором точным подтверждающим фактором является нахождение в крови следующих антител:

  • антикардиолипиновые;
  • антитела к кардиолипину класса G;
  • волчаночные антикоагулянты;
  • b2-гликопротеины.

Чтобы исключить неправильный диагноз, необходимо провести повторное исследование крови не раньше, чем через месяц.

Лечение антифосфолипидного синдрома

Лечение АФС без явных осложнений проводится амбулаторно. При нарушении свертываемости крови и угрозе осложнения болезни проводится антитромбозная терапия.

Беременные женщины с наличием антифосфолипидного синдрома немедленно госпитализируются. Если болезнь является следствием других патологий или возникла из-за приема лекарственных препаратов — в первую очередь устраняется причина развития АФС.

В медикаментозное лечение входят следующие препараты.

  1. Дезагреганты – противотромботические лекарства.
  2. Антикоагулянты.
  3. Глюкокортикостероиды.

Одним из действенных методов лечения является плазмаферез – экстракорпоральная детоксикация организма путем полного переливания крови и плазмы. В некоторых ситуациях необходимо провести хирургическое вмешательство по прямому удалению тромба из сосуда.

тромбоз сетчатки глаза опасность

Это заболевание требует комплексного подхода под руководством соответствующего специалиста. В данном случае – это врач-ревматолог и иммунолог. Общая схема лечения должна включать в себя такие меры:

  • Превентивные меры тромбоза сосудов.
  • Улучшение биохимических и физических показателей крови. В данном случае необходима ликвидация или значительное уменьшение числа (титров) антител к фосфолипидам.
  • Антиагреганты. Это группа препаратов, улучшающая циркуляцию крови, препятствующая ее свертываемости.

При спровоцированном или вторичном синдроме АФС главные усилия должны быть направлены на ликвидацию основной причины развившегося процесса. Доктором назначаются медицинские препараты соответствующей направленности. Таким образом добиваются снижения уровня антител в крови.

Медикаментозная терапия может быть разной. Чаще всего это гормональные и противовоспалительные препараты, которые снижают уровень антагонистов фосфолипидов, следовательно, уменьшается тромбообразование.

Медикаментозная терапия

Медикаментозное лечение

По показаниям возможно лечение, направленное на снижение вязкости крови. Такого рода препараты имеют достаточно много противопоказаний. С другой стороны, если нет органических нарушений в деятельности желудка, кишечника, печени и почек, то такие средства имеют хорошее противотромботическое действие.

Заболевание сложное, чаще с хроническим течением, возможны периодические рецидивы, но при своевременном лечении и внимательном отношении к своему здоровью прогноз очень благоприятный. Вместе с врачом вы можете добиться если не полного выздоровления, то стойкой ремиссии.

Профилактика и прогнозы

Профилактика АФС заключается в оперативном и своевременном лечении проявлений на ранних стадиях болезни. Женщинам необходимо проверить свой организм на наличие антифосфолипидных тел до беременности, чтобы исключить заболевания и потерю плода.

Если болезнь была замечена на ранней стадии, то лечение протекает быстро и исключает дальнейшие рецидивы. Если в острой — под пристальным надзором врачей можно избежать клинических осложнений, а причину купировать.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Справочник по болезням
Adblock detector