Хроническая гранулематозная болезнь

23. Понятие атопии. Стадии развития аллергических реакций.

Клинические
проявления гиперчувствительности I
типа обычно протекает на фоне атопии.

Атопия
– наследственная предрасположенность
к развитию ГНТ, обусловленная повышенной
выработкой IgE – антител к аллергену,
повышенным количеством Fc-рецепторов
для этих антител на тучных клетках,
особенностями распределения тучных
клеток и повышенной проницаемостью
тканевых барьеров.

https://www.youtube.com/watch?v=ytcreatorsen-GB

Стадии
развития аллергических реакций

Стадия
иммунных реакций

Фаза
сенсибилизации – в основе реакция
клеточной операции, наработка и наличие
их в организме

Фаза
разрешения – при повторном контакте с
аллергеном: образование комплекса
Аг Ат, может образоваться в крови, на
клетках-мишенях или на сенсибилизированных
лимфоцитах.

Патохимическая
стадия – биосинтез, высвобождение,
активация БАВ-МЕДИАТОРОВ аллергии

Патофизиологическая
стадия – реализация эффектов медиаторов;
изменение в тканях-мишенях; расстройство
жизнедеятельности организма.

Лечение ХГБ

Ранняя диагностика заболевания и направленное интенсивное применение соответствующих антибиотиков – лучший способ лечения инфекции ХГБ. Первоначальная антибактериальная терапия широкого профиля показана на время проведения тестов по выявлению конкретных возбудителей инфекции, которых необходимо точно выявить, а не действовать наугад. Против серьезных инфекций могут потребоваться внутривенные антибиотики. При наличии угрозы жизни пациента иногда применяют переливания нейтрофилов.

Ежедневный прием противогрибковых таблеток интраконазол снижает грибковую инфекцию при ХГБ. Максимальная профилактика при ХГБ включает прием таблеток котримоксазола 2 раза в день, и интраконазола – один раз, плюс инъекции гамма-интерферона 3 раза в неделю. При такой профилактической терапии средняя частота тяжелых инфекций при ХГБ составляет менее одного случая в четыре года, с поправкой на индивидуальные факторы.

Гамма-интерферон обычно вырабатывается организмом самостоятельно, но также может быть добавлен в виде инъекций для стимулирования иммунитета. Пациенты с ХГБ, получающие гамма-интерферон (в виде подкожных инъекций 3 раза в неделю) на 70% меньше подвержены инфекциям, а если они случаются, то протекают в более легкой форме.

Гамма-интерферон не является лекарством от ХГБ. Он может вызывать повышение температуры, слабость и депрессию в качестве побочных эффектов, для предотвращения которых перед инъекцией принимают ацетаминофен (тиленол). Некоторые пациенты предпочитают воздерживаться от таких инъекций из-за неприятных ощущений, стоимости препарата или побочных эффектов.

Трансплантация стволовых клеток – единственный способ полного излечения ХГБ, но это весьма сложная и не везде еще доступная процедура. У пациента может не быть полностью подходящих братьев или сестер в качестве доноров, да и традиционная консервативная терапия вполне может оказаться успешной, поэтому не все соглашаются на трансплантацию.

Однако у некоторых пациентов с ХГБ могут сложиться хорошие условия для проведения трансплантации. При наличии подходящего родственного или   неродственного донора и хорошего состояния самого пациента трансплантация костного мозга может быть очень эффективной. Сейчас все чаще пациентов стараются направлять на трансплантацию.

Многие специалисты утверждают, что плавание следует практиковать только в бассейнах с качественно хлорированной водой. Солоноватая вода может способствовать контакту с микроорганизмами, особо опасными для пациентов с ХГБ (Francisellaphilomiragia, Chromobacteriumviolaceum).

Большой риск для пациентов с ХГБ – обращение с садовой мульчей (измельченная заплесневелая древесная кора) или грунтом. Контакт с этими субстанциями чреват тяжелой опасной для жизни пневмонией в результате вдыхания грибка Аспергиллус, обитающего в гниющей растительной массе. Пациентам с ХГБ следует оставаться дома в период сельхозработ с мульчей или компостом по соседству.

Мульча не так опасна, в случае если она разложена по поверхности участков, не разбрасывается и не ворошится граблями. Пациентам не следует собственноручно ворошить кучи компоста и перегноя, пересаживать домашние растения, чистить подвалы, гаражи, ковры, разбирать садовые постройки, проводить земляные работы, косить траву, сгребать листья граблями, перегружать сено. Пациентам следует обращаться к доктору даже по поводу незначительных инфекций и недомоганий.

Управление ХГБА вращается вокруг двух целей: 1) диагностировать заболевания на ранних стадиях , так что антибиотик профилактика может быть дана , чтобы держать инфекцию от происходящих, и 2) обучить пациент о его или ее состоянии , так что оперативное лечение может быть дано , если заражение происходит.

Антибиотики

Врачи часто назначают антибиотик триметоприм-сульфаметоксазол для предотвращения бактериальных инфекций. Этот препарат также имеет преимущество щадя нормальных бактерий желудочно – кишечного тракта. Грибковые инфекции обычно предотвращаются с итраконазолом , хотя более новый препарат того же типа называется вориконазол может быть более эффективным. Применение этого препарата для этой цели все еще находится под научным исследованием.

Иммуномодуляция

https://www.youtube.com/watch?v=ytcopyrighten-GB

Интерферон в виде интерферона гамма-1b (Actimmune) одобрен Администрацией пищевых продуктов и лекарственных средств для профилактики инфекции в CGD. Было показано , что снижение инфекций у больных ХГБ на 70% и уменьшить их серьезность. Хотя точный механизм до сих пор не совсем поняла, что имеет возможность дать больной ХГД более иммунную функцию и , следовательно, большую способность бороться с инфекциями. Эта терапия была стандартом лечения ХГД в течение нескольких лет.

https://www.youtube.com/watch?v=ytadvertiseen-GB

Трансплантации гемопоэтических стволовых клеток от подходящего донора является лечебной, хотя и не без значительного риска.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Справочник по болезням
Adblock detector