Клинические рекомендации псориаз

Оглавление

1. Определение2. Классификация3. Диагностика4. Схемы лечения

Этиология и эпидемиология

Псориаз является мультифакторным заболеванием с полигенным типом наследования. Гены PSORS1 – PSORS9 под воздействием триггерного фактора обусловливают развитие псориатических поражений кожи различных локализаций и их клинических разновидностей. Одним из важнейших генов, ответственных за развитие псориаза в раннем детском возрасте является ген PSORS1.

У детей, в отличие от взрослых, одним из важнейших, предрасполагающих к псориазу факторов являются инфекции, вызванные ?-гемолитическим стрептококком, токсины которого в качестве суперантигена вызывают активацию Т лимфоцитов, являющихся ключевыми эффекторными клетками в развитии псориаза [103].

Установлено, что особую генетическую предрасположенность к развитию каплевидной формы псориаза имеют дети с генетическим маркером HLA cw*62 [1,9,199].

Помимо стрептококка в качестве инфекционных агентов – индукторов псориаза у детей описаны ВИЧ, энтеротоксигенные штаммы золотистого стафилококка, Candida albicans, ветряная оспа и некоторые другие инфекции.

В последние годы показана взаимосвязь псориаза с ожирением, метаболическим синдромом, сахарным диабетом, гиперлипидемией, артериальной гипертензией. Описаны случаи коморбидности псориаза и болезни Крона в связи с тем, что локусы предрасположенности к псориазу перекрываются с локусами, определяющими другие воспалительные заболевания [4,7,170].

В общей структуре дерматологической патологии у детей в возрасте до 16 лет на долю псориаза приходится около 4% [64]. Распространенность псориаза в развитых странах Европы составляет 1,5 – 1,6%, в США – 4,6% общей детской популяции [166]. В РФ данные о заболеваемости псориазом детского и подросткового населения демонстрируют неблагоприятную ситуацию, так в 2014 г.

заболеваемость детей в возрасте 0-14 лет составила 76,2 на 100 тыс. соответствующего населения, в том числе артропатическим псориазом 0,2 на 100 тыс. детского населения, заболеваемость подростков в возрасте 15-17 лет в 2014 году составила 147,8 на 100 тыс. соответствующего подросткового населения, из них артропатические формы псориаза составили 2,5 на 100 тыс. подростков.

Гендерные различия отмечаются некоторыми исследованиями, демонстрирующими большую частоту встречаемости псориаза у девочек, в то же время другие авторы сходятся во мнении, что псориаз в детском возрасте одинаково часто встречается у обоих полов. В одном из наиболее крупных ретроспективных исследований, включавшем 1262 ребенка показано, что в 27% случаев псориаз дебютировал в возрасте до 2 лет, некоторые авторы указывают на пик заболеваемости в возрасте до 4 лет [119].

Данные отечественных исследователей, изучивших группу в 380 детей, больных псориазом демонстрируют, что для псориаза детского возраста характерно 2 пика заболеваемости: первый – в возрасте 6-7 лет и наибольший в 14-17 лет, что совпадает с периодами физиологического вытягивания детского организма, гормональной нестабильностью, социально обусловленными психоэмоциональными перегрузками [3].

Встречается у 1–2% населения развитых стран.

Имеют значение наследственная предрасположенность, нарушения функции иммунной, эндокринной, нервной систем, неблагоприятное воздействие факторов внешней среды и др.

Гены PSORS предрасполагает к развитию, у больных часто выявляют антигены HLACw6 и HLADR7.

Клинические рекомендации псориаз

Провоцирующие факторы:

  • психоэмоциональное перенапряжение;
  • хронические инфекции (чаще стрептококковые);
  • злоупотребление алкоголем;
  • прием лекарств (соли лития, бета-адреноблокаторы, хлорохин/гидроксихлорохин, контрацептивы, интерферон и его индукторы и др.).

Нередко сочетается с системными заболеваниями, метаболическим синдромом, СД II типа, ИБС, АГ, патологией гепатобилиарной системы.

Список сокращений

АлАт – Аланинаминотрансфераза

АсАт – Аспартатаминотрансфераза

ГГТ – гаммаглютамилтранспептидаза

ЛПВП – липопротеиды высокой плотности

ЛПНП – липопротеиды низкой плотности

С-РБ – С-реактивный белок

РКИ – рандомизированные контролируемые исследования

ТГКС – топические глюкокортикостероидные средства

ГКС – глюкокортикостреоиды

УФО – ультрафиолетововое облучение

ПУВА (PUVA) – псорален ультрафиолет

УФВ (UVB) – средневолновая фототерапия

УФО – ультрафиолетовое облучение

МЭД – минимальная эритемная доза

https://www.youtube.com/watch?v=ytcopyright

МФД – минимальная фототоксическая доза

ФНО – ? – фактор некроза опухоли ?

ИЛ – интерлейкин

PASI – Psoriasis Area Severity Index

Приложение Г2. Классификация МГК по степени активности (Miller {amp}amp; Munro,1980г., с дополнениями)

  • Псориаз обыкновенный (вульгарный, бляшечный)
  • Пустулезный псориаз
  • Генерализованный пустулезный псориаз Цумбуша
  • Акродерматит стойкий Аллопо
  • Пустулез ладонный и подошвенный
  • Псориаз каплевидный
  • Псориаз артропатический
  • Другой псориаз
  • Инверсный псориаз
  • Себорейный псориаз
  • Экссудативный псориаз
  • Псориатическая эритродермия.

На сегодняшний день общепринятой классификации псориаза нет.

Непустулезный тип, охватывающий:

  • Врожденный псориаз;
  • Псориаз в области ношения подгузников;
  • Каплевидный псориаз;
  • Вульгарный (бляшечный) псориаз;
  • Линеарный псориаз;
  • Фолликулярный псориаз.

Пустулезный тип, включающий в себя:

  • Генерализованный пустулезный псориаз:
  • острый генерализованный пустулезный псориаз (тип Цумбуша);
  • пустулезный псориаз младенцев и детей;
  • кольцевидный, по типу центробежной кольцевидной эритемы;
  • локализованный (верхних и нижних конечностей).
  • Ограниченный пустулезный псориаз:
  • хронический ладонно-подошвенный (тип Барбера);
  • акродерматит хронический пустулезный Аллопо.

В основную классификацию не входят следующие виды болезни:

  • Псориатическая ониходистрофия;
  • Псориатическая эритродермия;
  • Псориатический артрит.

Описание форм псориаза представлены в Приложении Г1.

Г – область головы и шеи;

Т – область туловища;

В – руки;

Н – ноги.

0 степень: 0 %

1 степень: 1 – 9 %

2 степень: 10 – 29 %

3 степень: 30 – 49 %

4 степень: 50 – 69 %

https://www.youtube.com/watch?v=https:tv.youtube.com

5 степень: 70 – 89 %

6 степень: 90 — 100%

Сокращенная версия клинических рекомендаций при псориазе

0 – проявления отсутствуют;

1 – легкое поражение;

2 – среднее;

3 – тяжелое;

4 – очень тяжелое.

PASI = 0,1х (Эг Иг Шг) х Пг 0,3 х (Эт Ит Шт) х Пт 0,2 х (Эв Ив Шв) х Пв 0,4 х (Эн Ин Шн) х Пн

В зависимости от количества полученных баллов степень тяжести псориаза оценивают как:

  • тяжелая (PASI {amp}gt;30  баллов);
  • среднетяжелая (PASI 11-30 баллов);
  • легкая (PASI 1-10 баллов);
  • ремиссия (PASI 0 баллов).

Класс (степень активности)

Международное непатентованное название

IV (очень сильные)

Клобетазол (код АТХ D07AD01) 0,05% крем, мазь

III (сильные)

Бетаметазонж, вк (бетаметазона валерат, бетаметазона дипропионат, код АТХ D07AC01) 0,1% крем и мазь; 0,05% крем и мазь

Гидрокортизонж,вк (гидрокортизона бутират, код АТХ D07BB04, D07AB02) 0,1% мазь, крем, эмульсия, раствор

Метилпреднизолона ацепонатж (код АТХ D07AC14) 0,1% жирная мазь, мазь, крем, эмульсия

Мометазонж,вк (мометазона фуроат, код АТХ D07AC13) 0,1% мазь, крем, раствор

Триамцинолона ацетонид (код АТХ D07AB09) 0,1% мазь,

Флуоцинолона ацетонид (код АТХ D07AC04) 0,025% мазь, крем, гель, линимент Флутиказон (флутиказона пропионат, код АТХ D07AC17) 0,005% мазь и 0,05% крем

II (средней силы)

Алклометазон (алклометазона дипропионат, код АТХ D07AB10) 0,05% мазь, крем

I (слабые)

Гидрокортизонж, вк (Гидрокортизона ацетат, код АТХ D07AA02) 0,5%, 1% мазь

Преднизолонж, вк (код АТХ D07AA03) 0,5% мазь

Клиническая картина

Вульгарный (обыкновенный) псориаз: розово-красные папулы с четкими границами, образующие бляшки с серебристо-белыми чешуйками. Нередко зуд. При сопутствующих эндокринных заболеваниях повышенная экссудация в очагах с серовато-желтыми плотными корками.

Себорейный псориаз локализуется только на волосистой коже, чешуйки желтоватого оттенка, обильное шелушение головы, «псориатическая корона», зуд нередко мучительный.

Каплевидный псориаз – острая форма с каплевидными ярко-красными папулами, небольшим шелушением и инфильтрацией, часто у детей и подростков после стрептококковой инфекции, может трансформироваться в вульгарный псориаз.

Пустулезный псориаз чаще на ладонях и подошвах, с гнойничками.

Генерализованный псориаз Цумбуша протекает тяжело, с лихорадкой, приступообразно, быстрорастущие эритемы с пустулизацией, отслойкой эпидермиса, образуют «гнойные озера». Дистрофия ногтей, поражение суставов, иногда почек.

Акродерматит стойкий гнойныйАллопо – эритематозно-сквамозные и везикуло-пустулезные высыпания на дистальных фалангах пальцев с «гнойными озерами», дистрофия ногтей.

Пустулезный псориаз ладоней и подошв Барбера – эритематозно-сквамозные бляшки с множественными пустулами в области тенара и гипотенара, свода стоп.

Псориатическая эритродермия – чаще в результате обострения вульгарного псориаза, занимает более 90% кожи, с нарушением общего состояние, могут выпадать волосы и поражаться ногти.

Инверсный псориаз – преимущественная локализация на сгибательных поверхностях конечностей.

https://www.youtube.com/watch?v=ytpolicyandsafety

Псориатический артрит может развиваться одновременно с высыпаниями или предшествовать им, с покраснением кожи над суставами, отечностью, болью, ограничением подвижности, деформациями, анкилозами, энтезитами, дактилитом, спондилитом.

Изменения ногтя при псориазе:

  • в виде точечных углублений – симптом «наперстка»,
  • под пластинкой красноватые и желтовато-буроватые пятна – симптом «масляного пятна»,
  • иногда подногтевой гиперкератоз с онихогрифозом.

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:

  1. Врачи – дерматовенерологи;
  2. Врачи-педиатры;
  3. Врачи общей врачебной практики (семейная медицина);
  4. Студенты медицинских ВУЗов;
  5. Обучающиеся в ординатуре и интернатуре.

Методы, использованные для сбора/селекции доказательств:

  • поиск в электронных базах данных.

Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств:

  • доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кокрановскую библиотеку, базы данных EMBASE и MEDLINE.

Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств:

  • Консенсус экспертов;
  • Оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой (схема прилагается).

Таблица П1 – Схема для оценки уровня рекомендаций

Степень  достоверности рекомендаций

Соотношение риска и преимуществ

Методологическое качество имеющихся доказательств

Пояснения по применению рекомендаций

Сильная рекомендация, основанная на доказательствах высокого качества

Польза отчетливо превалирует над рисками и затратами, либо наоборот

Надежные непротиворечивые доказательства, основанные на хорошо выполненных РКИ или неопровержимые доказательства, представленные в какой-либо другой форме. 

Дальнейшие исследования вряд ли изменят нашу уверенность в оценке соотношения пользы и риска.

Сильная рекомендация, которая может использоваться в большинстве случаев у преимущественного количества пациентов без каких-либо изменений и исключений

Сильная рекомендация, основанная на доказательствах умеренного качества

Польза отчетливо превалирует над рисками и затратами, либо наоборот

Доказательства, основанные на результатах РКИ, выполненных с некоторыми ограничениями (противоречивые результаты, методологические ошибки, косвенные или случайные и т.п.), либо других веских основаниях. Дальнейшие исследования (если они проводятся), вероятно, окажут влияние на нашу уверенность в оценке соотношения пользы и риска и могут изменить ее.

Сильная рекомендация, применение которой возможно в большинстве случаев

Сильная рекомендация, основанная на доказательствах низкого качества

Польза, вероятно, будет превалировать над возможными рисками и затратами, либо наоборот

Доказательства, основанные на обсервационных исследованиях, бессистемном клиническом опыте, результатах РКИ, выполненных с существенными недостатками. Любая оценка эффекта расценивается как неопределенная.

Относительно сильная рекомендация, которая может быть изменена при получении доказательств более высокого качества

Слабая рекомендация, основанная на доказательствах высокого качества

Польза сопоставима с возможными рисками и затратами

Надежные доказательства, основанные на хорошо выполненных РКИ или подтвержденные другими неопровержимыми данными.

Дальнейшие исследования вряд ли изменят нашу уверенность в оценке соотношения пользы и риска.

Слабая рекомендация.

Выбор наилучшей тактики будет зависеть от клинической ситуации (обстоятельств), пациента или социальных предпочтений.

Слабая рекомендация, основанная на доказательствах умеренного качества

Польза сопоставима с рисками и осложнениями, однако в этой оценке есть неопределенность.

Доказательства, основанные на результатах РКИ, выполненных с существенными ограничениями (противоречивые результаты, методологические дефекты, косвенные или случайные), или сильные доказательства, представленные в какой-либо другой форме.

Дальнейшие исследования (если они проводятся), скорее всего, окажут влияние на нашу уверенность в оценке соотношения пользы и риска и могут изменить ее.

Слабая рекомендация.

Альтернативная тактика в определенных ситуациях может явиться для некоторых пациентов лучшим выбором.

Слабая рекомендация, основанная на доказательствах низкого качества

Неоднозначность в оценке соотношения пользы, рисков и осложнений; польза может быть сопоставима с возможными рисками и осложнениями.

Доказательства, основанные на обсервационных исследованиях, бессистемного клинического опыта или РКИ с существенными недостатками. Любая оценка эффекта расценивается как неопределенная.

Очень слабая рекомендация; альтернативные подходы могут быть использованы в равной степени.

Методы, использованные для анализа доказательств:

  • Обзоры опубликованных мета-анализов;
  • Систематические обзоры с таблицами доказательств.

Консенсус экспертов.

Рекомендуемая доброкачественная практика базируется на клиническом опыте членов рабочей группы по разработке рекомендаций.

Анализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались.

Клинические рекомендации псориаз

Метод валидации рекомендаций:

  • Внешняя экспертная оценка;
  • Внутренняя экспертная оценка.

Настоящие рекомендации в предварительной версии рецензированы независимыми экспертами.

Приложение В. Информация для пациентов

Псориаз – хроническое заболевание кожи, которое проявляется утолщением участков кожного покрова, воспаленнием и покраснением кожи, часто покрытой серебристыми чешуйками. Псориаз редко сопровождается зудом кожи. У некоторых пациентов могут также поражаться суставы и ногти.

Заболевание неинфекционное, заразиться им от больного нельзя.

Причины псориаза до сих пор окончательно не установлены. Считается, что за развитие этой болезни ответственны многие факторы: наиболее значимы генетические, также имеются данные о  влиянии иммунных и инфекционных факторах на развитие этого заболевания.

Псориаз лечит врач- дерматовенеролог.

Для лечения псориаза используются различные препараты, как местного использования на кожу, так и для приема внутрь, а также в виде инъекций.

Препарат выбирает врач в зависимости от типа заболевания, характера его течения, возраста ребенка, расположения поражений на коже и его распространенности.

На фоне лечения, в большинстве случаев, можно добиться следующих результатов:

  • уменьшение проявлений заболевания;
  • уменьшение частоты обострений;
  • устранение отрицательных субъективных ощущений (например, зуд кожи);
  • улучшение качества жизни ребенка и его семьи;
  • снижения риска развития связанных с псориазом заболеваний и/или осложнений.

Необходимо избегать травматизации кожи (контактные виды спорта и т.д.). Недопустимо применять в прогрессирующей стадии обычного псориаза, экссудативном и пустулезном псориазе сколь-либо раздражающих средств местной терапии.

С целью профилактики обострения фоточувствительного псориаза, помимо ношения адекватной одежды, следует использовать эффективные солнцезащитные кремы c уровнем защиты от инсоляции SPF 50 .

2.5 Дифференциальный диагноз

  • Распространенный вульгарный псориаз, прогрессирующая стадия, зимняя форма.
  • Псориаз волосистой части головы.
  • Распространенный вульгарный псориаз, стационарная стадия, внесезонная форма.
  • Генерализованный пустуллезный псориаз, тип Цумбуша.

Дифференциальную диагностику псориаза следует проводить с папулезными высыпаниями при сифилисе, красным плоским лишаем, себорейной экземой, атопическим дерматитом, розовым лишаем, парапсориазом, питириазом красным волосяным отрубевидным, пеленочным дерматитом.

2.1 Жалобы и анамнез

Прослеживается четкое различие в клиническом течении псориаза у детей в зависимости от возраста: для детей младенческой и ранней детской возрастной группы характерны высыпания в виде эритематозных очагов на коже волосистой части головы, на лице, коже век, за ушными раковинами, в области шеи, складок кожи, на местах ношения подгузников.

Высыпания, как правило, сопровождаются выраженным экссудативным компонентом, иногда мокнутием; у детей старших возрастных групп клиническая картина псориаза практически не отличается от взрослых, но высыпания более яркие, менее инфильтрированные за счет сохраняющегося сосудистого компонента высыпаний.

Симптом Кебнера, по мнению некоторых авторов, отмечается примерно у трети детей с псориазом. Типичным для детского псориаза является субъективный зуд, отмечающийся примерно в 90% случаев.

Особенностью последних лет является участившееся в детском возрасте вовлечение в псориатический процесс ногтевых пластин, что проявляется разного рода ониходистрофиями и дисхромиями, данные изменения встречаются примерно у трети пациентов.

  • При сборе анамнеза рекомендуется обратить внимание на наличие:
  • расположение и характер высыпаний, наличие поражения ногтей;
  • болей в костях и суставах; давность, характер и локализацию болей;
  • слабости, повышенной утомляемости, частых респираторных инфекций;
  • избыток массы тела, наличие сахарного диабета;
  • семейный анамнез.

2.2 Физикальное обследование

  • При проведении клинического осмотра рекомендуется проводить:
  • осмотр кожных покровов с выявлением характерных элементов;
  • измерение роста и массы тела;
  • температуры тела;
  • оценку состояния костно-суставной системы;
  • выявление признаков метаболического синдрома.
  • Рекомендуется оценить наличие симптомов псориатической триады:
  1. Феномен стеаринового пятна;
  2. Феномен терминальной пленки;
  3. Феномен кровяной росы.

2.3 Лабораторная диагностика

https://www.youtube.com/watch?v=ytadvertise

Для диагностики псориаза нет специфических лабораторных анализов подтверждающих или исключающих диагноз. Лабораторные методы диагностики применят для оценки общего состояния пациентов, наличия коморбидных состояний и выявляемых изменений в анализах при этих состояний, а также для оценки состояния пациента при назначении системной терапии (иммуносупрессвной и/или генно-инженерной биологической терапии), а также дополнительных методов лечения (например, физиотерапии)

  • Рекомендуется проведение клинического анализа крови.
  • Рекомнедуется проведение общего анализа мочи.
  • Рекомендуется проведение определения уровня аланинаминотрансфераза (АлАт), аспартатаминотрансфераза (АсАт), билирубин общий, гаммаглютамилтранспептидаза (ГГТ), липопротеиды высокой плотности (ЛПВП), липопротеиды низкой плотности (ЛПНП), общий белок, С-реактивный белок (СРБ), Триглицериды, холестрин общий.
  • Рекомендовано проведение молекулярно-генетического исследования: выявление частых мутаций. 
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Справочник по болезням
Adblock detector