Псевдолимфомы кожи – причины, симптомы, диагностика и лечение

Общие сведения

Псевдолимфомы кожи – совокупность пролиферативных процессов лимфоидной ткани доброкачественного характера, способных к разрешению после курса базовой терапии или удаления провоцирующего агента. Патологический процесс встречается на всех географических широтах, не имеет расовых и сезонных различий. Впервые термин псевдолимфома был введён в дерматологическую практику в 1891 году М. Капоши. В 70-х годах прошлого столетия на основании иммуногистохимических методов исследования псевдолимфомы удалось разделить на две группы: Т-клеточные и В-клеточные – в зависимости от типа доминирующих в лимфоидном инфильтрате клеток. В-клеточные псевдолимфомы кожи чаще диагностируются у детей и подростков, Т-клеточные – у взрослых мужчин.

Современные дерматологи признают термин псевдолимфомы условно. Многие практикующие врачи считают более верным предложенный Г. Вудом термин клональный дерматит, в основу которого положено выявление клона лимфоцитов, преобладающих в развитии патологического процесса. Актуальность проблемы обусловлена возможностью озлокачествления псевдолимфом, необходимостью их точной и своевременной диагностики из-за преимущественной локализации на лице, а также снижения качества жизни пациента из-за возникающего эстетического дефекта.

Псевдолимфомы кожи

Псевдолимфомы кожи

Содержание


Названия

 Название: Лимфоцитома кожи.


Лимфоцитома кожи
Лимфоцитома кожи

Описание

 Лимфоцитома кожи. Доброкачественный хронический дерматоз с поражением лимфоретикулярной ткани. Клинически проявляется одиночными или множественными полиморфными кожными высыпаниями, чаще локализующимися на лице. Первичным элементом является бурый узелок размером с горошину с четкими границами и плотноватой консистенцией. Характерны медленный рост и склонность к саморазрешению. Субъективные ощущения отсутствуют. При диагностике учитывают анамнез, клинику, данные дерматоскопии, серологических проб, гистологии и иммунофенотипирования (наличие поликлональных иммуноглобулинов). Специфической терапией считается облучение рентгеновскими лучами.


Дополнительные факты

 Лимфоцитома кожи – реактивный доброкачественный дерматоз, характеризующийся лимфоплазией кожи, клинически и гистологически напоминающей истинную лимфому. Заболевание не имеет яркой гендерной окраски, эндемичности, возрастных и расовых различий. Сведения о распространённости разнятся, что может быть обусловлено отсутствием однозначного понимания термина «лимфоцитома кожи», которое устраивало бы всех дерматологов.
Понятие «лимфоцитома» было введено в дерматологическую практику Кауфманом в 1921 году, но впервые данную патологию еще в 1894 году описал австрийский дерматолог Шпиглер под видом саркоматоза, метастазов злокачественной опухоли в лимфоидную систему. В 1900 году немецкому врачу Фендту удалось доказать доброкачественность патологических изменений при данной патологии. Он назвал заболевание саркоидом – кожным проявлением саркоидоза. Следует отметить, что позднее, в 1943 году, шведский дерматолог Бефверстедт объединил все доброкачественные лимфоретикулярные опухоли кожи в одну группу, что остается актуальным и на современном этапе развития дерматологии.


Лимфоцитома кожи
Лимфоцитома кожи

Причины

 Лимфоцитома кожи считается полиэтиологическим заболеванием. Одной из причин возникновения данной патологии, по мнению Вентолта (1953 год), Готтона (1960 год) и Римбауда (1962 год), является укус клеща, вызывающий развитие реактивной кожной реакции в месте внедрения клещевого токсина с параллельным распространением патологического процесса по кровеносной и лимфатической системе. Наряду с указанной выше, существует много других теорий возникновения и развития лимфоцитомы. Например, в 1965 году Пильсбери предложил разделить лимфоцитомы кожи на единичные (локальные) и множественные (диссеминированные) и считать первые доброкачественными лимфофолликулярными новообразованиями, а вторые – разновидностью ретикулярноклеточной лимфомы. Похожей точки зрения ещё в 1959 году придерживался Пьорини, противопоставлявший лимфоцитому кожи злокачественным новообразованиям лимфоидной ткани.
Начиная с 1965 года в дерматологии общепринятой считается точка зрения на лимфоцитомы кожи как разновидность псевдолимфом, способных возникать при любом повреждении кожных покровов экзо- и эндогенного характера: укусе клеща или другого насекомого, ранении, уколе, нанесении татуировки, вакцинации или акупунктуре. Патология может развиваться на фоне опухолевого процесса, фотодерматоза, акросклероза или кожных заболеваний с накоплением и пролиферацией тучных клеток в тканях. По сути, лимфоцитома кожи – это доброкачественной ответ иммунной системы организма и ретикулярной системы кожи в виде пролиферации гистиоцитов, Т- и В-лимфоцитов на патологическое нарушение целостности кожных покровов.
В качестве защитной реакции в ответ на любое повреждающее начало включается механизм воспаления, конечной целью которого является уничтожение возбудителя и восстановление целостности кожи. В воспалении со стороны иммунной системы участвуют Т-лимфоциты, обеспечивающие доброкачественность процесса на клеточном уровне, и В-лимфоциты, продуцирующие антитела, которые отвечают за гуморальную составляющую иммунитета. Т- и В-лимфоциты стимулируют пролиферацию атипичных лимфоцитов, становящихся одной из составляющих лимфоцитомы кожи. От того, какие именно атипичные лимфоциты преобладают в лимфоцитоме кожи, зависит клиника, течение и прогноз заболевания. Со стороны кожи в воспалении участвуют макрофаги, стимулирующие процесс гиперплазии и пролиферации клеток дермы, которые также становятся частью патологического процесса. Так формируется воспалительный инфильтрат при лимфоцитоме кожи.


Классификация

 Поскольку нет единого мнения о причинах возникновения и развития лимфоцитомы кожи, не существует и общепринятой классификации данного заболевания. С учётом известного состава лимфоцитомы принято разделять на две группы:
 Т. Клеточные лимфоцитомы кожи, имеющие в своей основе преимущественно Т – лимфоцитарный инфильтрат -.
• Фолликулярная лимфоцитома кожи – доброкачественный вариант лимфомы кожи. Характеризуется поражением волосяных фолликулов под действием экзо- и эндогенных факторов.
• Лимфоцитома кожи при болезни Лайма – реактивный ответ ретикулоэндотелиальной и лимфоидной системы на укус клеща.
• Лимфоцитома Сезари – лимфоцитарная инфильтрация кожи с вовлечением в процесс костного мозга, особая разновидность заболевания, в некоторых случаях приводящая к хроническому лимфолейкозу.
 В. Клеточные лимфоцитомы кожи, новообразования с преобладанием В – клеточной лимфоцитарной инфильтрации -.
• Лимфоплазия кожи доброкачественная – самая часто встречающаяся разновидность лимфоцитомы, реактивная реакция кожи и лимфоидной системы на патогенное начало.


Симптомы

 Многообразие клинических проявлений лимфоцитомы кожи, связанное с гетерогенностью нозологических форм, нередко влечёт за собой несвоевременную и некорректную диагностику. Уменьшить количество диагностических ошибок помогает четкое определение первичного элемента лимфоцитомы кожи. Таким элементом всегда является плоский уплотненный бурый узел небольших размеров, располагающийся преимущественно на коже лица. Доля единичных новообразований по отношению к множественным в клинике лимфоцитомы кожи составляет 2:1. С течением времени узелки меняют свой цвет, что, вероятно, обусловлено отложением частиц гемосидерина. Наблюдается медленный рост элементов, отмечается склонность узлов к саморазрешению. Субъективные ощущения при лимфоцитоме кожи отсутствуют, регионарные лимфоузлы в процесс не вовлекаются.
Клинически различают два варианта течения Т- или В-лимфоцитомы кожи: поверхностно-инфильтративную и опухолевую. Первая характеризуется высыпанием бурых дискообразных поверхностных гладких инфильтратов, окружённых мелкими шелушащимися узелковыми элементами. Отличительной чертой второй разновидности являются первичные элементы в виде плоских полуплотных узелков бурого цвета величиной с фасоль, выступающих над поверхностью дермы. Элементы локализуются в глубоких слоях кожи и подкожной жировой клетчатке. Узлы спрессованы с кожей, однако легко сдвигаются при пальпации окружающих тканей. Лимфоцитома кожи имеет длительное течение с возможным саморазрешением процесса, после чего в противовес длительным светлым промежуткам на фоне специфической терапии наступает быстрый рецидив.
Симптоматика лимфоцитомы Сезари отличается от проявлений других видов лимфоцитом. Эта разновидность сопровождается постоянно прогрессирующей Т-хелперной лимфоцитарной инфильтрацией кожи на фоне зуда и отслаивания эпидермиса. Со временем инфильтрация сменяется опухолевидными разрастаниями не только на лице, но и на спине и голенях. Кожные проявления обычно предшествуют лейкемизации процесса, сочетающейся с проникновением лимфоцитов в кровеносное русло. Реже наблюдается одновременное возникновение кожных проявлений и лейкемизации. Типичная картина расцвета лимфоцитомы Сезари включает в себя зуд, генерализованную эритродермию с отёком в области лодыжек, диффузной алопецией, дистрофией ногтей и инфильтрацией кожи лица.


Диагностика

 Диагностику проводят на основании анамнеза, клинических проявлений, данных дерматоскопии (видны зёрна гемосидерина), электронного микроскопирования и лабораторного обследования (биохимия, клинические анализы крови). Окончательный диагноз выставляют после обязательного гистологического подтверждения. Гистопатология лимфоцитомы кожи представлена внутридермальными крупноочаговыми лимфоцитарно-ретикулярными инфильтратами, отделёнными коллагеновой прослойкой от базального слоя эпидермиса. Гистологически лимфоцитома кожи напоминает фолликулы лимфатических узлов. Существует несколько гистологических разновидностей заболевания: с инфильтратом из плазматических клеток и клеток ретикулярной ткани, с гранулематозной, лимфоцитарной или околофолликулярной инфильтрацией.
При необходимости проводят серологические пробы, выявляя специфические антитела методами РСК и РИГА, анализируют результаты миелограммы и иммунофенотипирования. Лимфоцитому дифференцируют с псевдолимфомами, системной красной волчанкой, саркоидозом, туберкулёзом кожи, эозинофильной гранулёмой лица, лимфосаркомой и лейкемидами кожи.


Лечение

 Терапию проводят коллегиально при участии дерматолога, онколога, инфекциониста и хирурга. Специфическим способом лечения считается рентгенологическое облучение лимфоцитомы кожи с последующим радикальным удалением и поддерживающей дозой послеоперационного облучения для профилактики рецидива. В отдельных случаях используют криодеструкцию. Применяют введение кортикостероидов инъекционно в очаг поражения. При установленном боррелиозе назначают антибиотики (цефтриаксон). Прогноз благоприятный, необходимо постоянное наблюдение у дерматолога с целью исключения трансформации лимфоцитомы кожи в злокачественное новообразование.

Причины

Причин развития псевдолимфом несколько, одни из них известны, как, например, укус иксодового клеща при В-клеточных псевдолимфомах, другие установлены предположительно, как например, инфекция, свет, аутоиммунные процессы и аллергия при Т-клеточных псевдолимфомах. Общим является реактивный ответ кожи в виде усиления лимфопролиферативных процессов.

Механизм развития патологии зависит от разновидности псевдолимфомы. В случае В-клеточных псевдолимфом активная пролиферация связана с изменением клеточного метаболизма. Важнейшим моментом является насыщение клетки кислородом. Для нормальной работы иммунной системы лимфоидным клеткам необходимо достаточное количество энергии, чтобы вырабатывать В-лимфоциты, стимулировать защитные механизмы и восстанавливать нарушенную целостность дермы. В случае псевдолимфомы повышенная потребность лимфоидной ткани во внутриклеточном кислороде не удовлетворяется, поскольку значительную часть кислорода получают В-лимфоциты, нейтрализующие антиген-триггер.

Кроме того, нормальное кислородоснабжение необходимо клеткам дермы, участвующим в восстановлении кожных покровов. В результате перераспределения кислорода у Т- и В-лимфоцитов, призванных вместе с клетками ретикулоэндотелиальной системы восстановить дефект кожи, наступает гипоксия, провоцирующая усиленное компенсаторное деление клеток. В процесс включаются фибробласты, клетки гистиоцитарного ряда и плазмоциты, которые при исследовании выявляются в лимфоцитарном инфильтрате.

В случае Т-клеточных псевдолимфом механизм развития лимфопролиферативных процессов несколько отличается, ведущая роль в нём отводится нарушению дифференцировки Т-лимфоцитов на фоне системных аутоиммунных заболеваний. Измененные Т-лимфоциты провоцируют усиленную пролиферацию клеток дермы, которые в результате антигенного повреждения начинают выработку биологически активных веществ, стимулирующих воспаление и активизирующих пролиферацию Т-клеток. В обоих случаях (как при Т-, так и при В-клеточных псевдолимфомах) образуется доброкачественный лимфопролиферативный инфильтрат.

Лимфоцитома кожи считается полиэтиологическим заболеванием. Одной из причин возникновения данной патологии, по мнению Вентолта (1953 год), Готтона (1960 год) и Римбауда (1962 год), является укус клеща, вызывающий развитие реактивной кожной реакции в месте внедрения клещевого токсина с параллельным распространением патологического процесса по кровеносной и лимфатической системе.

Наряду с указанной выше, существует много других теорий возникновения и развития лимфоцитомы. Например, в 1965 году Пильсбери предложил разделить лимфоцитомы кожи на единичные (локальные) и множественные (диссеминированные) и считать первые доброкачественными лимфофолликулярными новообразованиями, а вторые – разновидностью ретикулярноклеточной лимфомы.

укусе клеща или другого насекомого, ранении, уколе, нанесении татуировки, вакцинации или акупунктуре. Патология может развиваться на фоне опухолевого процесса, фотодерматоза, акросклероза или кожных заболеваний с накоплением и пролиферацией тучных клеток в тканях. По сути, лимфоцитома кожи – это доброкачественной ответ иммунной системы организма и ретикулярной системы кожи в виде пролиферации гистиоцитов, Т- и В-лимфоцитов на патологическое нарушение целостности кожных покровов.

В качестве защитной реакции в ответ на любое повреждающее начало включается механизм воспаления, конечной целью которого является уничтожение возбудителя и восстановление целостности кожи. В воспалении со стороны иммунной системы участвуют Т-лимфоциты, обеспечивающие доброкачественность процесса на клеточном уровне, и В-лимфоциты, продуцирующие антитела, которые отвечают за гуморальную составляющую иммунитета.

Т- и В-лимфоциты стимулируют пролиферацию атипичных лимфоцитов, становящихся одной из составляющих лимфоцитомы кожи. От того, какие именно атипичные лимфоциты преобладают в лимфоцитоме кожи, зависит клиника, течение и прогноз заболевания. Со стороны кожи в воспалении участвуют макрофаги, стимулирующие процесс гиперплазии и пролиферации клеток дермы, которые также становятся частью патологического процесса. Так формируется воспалительный инфильтрат при лимфоцитоме кожи.

Классификация

Поскольку нет единого мнения о причинах возникновения и развития лимфоцитомы кожи, не существует и общепринятой классификации данного заболевания. С учётом известного состава лимфоцитомы принято разделять на две группы:  Т. Клеточные лимфоцитомы кожи, имеющие в своей основе преимущественно Т – лимфоцитарный инфильтрат -.

• Фолликулярная лимфоцитома кожи – доброкачественный вариант лимфомы кожи. Характеризуется поражением волосяных фолликулов под действием экзо- и эндогенных факторов. • Лимфоцитома кожи при болезни Лайма – реактивный ответ ретикулоэндотелиальной и лимфоидной системы на укус клеща. • Лимфоцитома Сезари – лимфоцитарная инфильтрация кожи с вовлечением в процесс костного мозга, особая разновидность заболевания, в некоторых случаях приводящая к хроническому лимфолейкозу.  В.

Единой классификации патологического процесса не существует. Рабочей классификацией в современной дерматологии принято считать разделение псевдолимфом по клеточному составу. Выделяют В-клеточные и Т-клеточные псевдолимфомы, состоящие преимущественно из В-лимфоцитов и Т-лимфоцитов.

Наиболее распространенной В-клеточной псевдолимфомой является доброкачественная лимфоплазия кожи (ДЛК, лимфоцитома, лимфаденоз доброкачественный Бефверстедта, псевдолимфома Шпиглера-Фендта), возникающая под влиянием экзогенных факторов. Первичным элементом является спонтанно регрессирующий и вновь появляющийся бурый тестообразный узелок с чёткими границами, локализующийся на лице, ушных раковинах и в подмышечных впадинах. Различают:

  • Постборрелиозную разновидность В-клеточной ДЛК – формируется во второй стадии боррелиоза, проявляется папулами и бляшками.
  • Постскабиозную разновидность В-клеточной ДЛК (персистирующая узловая реакция на укусы насекомых, постскабиозная лимфоплазия кожи) – персистирующую псевдолимфому, зудящий дерматоз, первичным элементом которого являются папулы, локализующиеся в области половых органов, в подмышечных впадинах, на ягодицах и локтях.

Выделяют следующие разновидности Т-клеточных псевдолимфом:

  • Лимфоцитарная инфильтрация Джесснера-Канофа – хронический доброкачественный патологический процесс, первичным элементом которого является плоская розово-синюшная бляшка, локализующаяся на лице.
  • Истинная псевдолимфома (ретикулярная гиперплазия, реактивный ретикулёз, синдром псевдолимфомы, эритродермия псевдолимфоматозная) – доброкачественный патологический процесс, возникающий в ответ на действие лекарственных средств, бензина, ароматических масел и некоторых пищевых продуктов. Псевдолимфома склонна к спонтанному разрешению, ее отличительная черта – способность быть маркером латентного опухолевого процесса в организме. Клинически всегда сопровождается продромальными явлениями, первичным элементом является сливная эритема.
  • Лимфоматоидный папулёз – доброкачественная медленно растущая узелковая опухоль кожи, первичным элементом является бурое пятно без излюбленной локализации.
  • Актинический ретикулоид – редкий хронический фотодерматоз, гистологически напоминающий грибовидный микоз. Первичным элементом является эритема, возникающая под действием световых лучей и трансформирующаяся в эритродермию.

Описание

Лимфоцитома кожи. Доброкачественный хронический дерматоз с поражением лимфоретикулярной ткани. Клинически проявляется одиночными или множественными полиморфными кожными высыпаниями, чаще локализующимися на лице. Первичным элементом является бурый узелок размером с горошину с четкими границами и плотноватой консистенцией.

https://www.youtube.com/watch?v=ytdevru

Характерны медленный рост и склонность к саморазрешению. Субъективные ощущения отсутствуют. При диагностике учитывают анамнез, клинику, данные дерматоскопии, серологических проб, гистологии и иммунофенотипирования (наличие поликлональных иммуноглобулинов). Специфической терапией считается облучение рентгеновскими лучами.

Лимфома кожи: симптомы, фото опухоли

Симптомы заболевания зависят от стадии развития злокачественного процесса и типа лимфомы. Лимфома проявляется появлением на коже очагов поражения, папулами, бляшками, узлами, иногда сопровождается алопецией и муцинорреей (фолликулотропная первичная Т-клеточная лимфома кожи). Встречается редко, чаще болеют взрослые.

Первым проявлением первичной Т-клеточной лимфомы кожи может быть эритродермия эксфолиативная – кожа в очаге поражения становится красного цвета, шелушиться, повышается температура тела, больной теряет вес, слабеет, его беспокоит постоянный зуд, развивается дистрофия ногтей, лимфаденопатия, алопеция.

Симптомы лимфомы кожи могут проявиться в виде слабости, повышения температуры, потери веса. Увеличиваются размеры лимфатических узлов, при поражении лимфоузлов шеи может измениться голос, увеличиваются в размере миндалины. Пораженные лимфатические узлы становятся плотными, но при пальпации боль не ощущается.

Поражение внутренних органов вызывает нарушение их функций, при поражении ЦНС лимфомой начинаются судороги, падает острота зрения, может наступить частичный паралич. При поражении опухолью области грудной полости появляется чувство распирания, одышка, давление внутри грудной клетки, у больного наблюдается цианоз кожи.

В-клеточная лимфома кожи отличается агрессивным ростом, быстрым прогрессом заболевания. Быстрый рост бляшек на коже сопровождается поражением печени, селезенки, лимфатических узлов.

Дополнительные факты

Лимфоцитома кожи – реактивный доброкачественный дерматоз, характеризующийся лимфоплазией кожи, клинически и гистологически напоминающей истинную лимфому. Заболевание не имеет яркой гендерной окраски, эндемичности, возрастных и расовых различий. Сведения о распространённости разнятся, что может быть обусловлено отсутствием однозначного понимания термина «лимфоцитома кожи», которое устраивало бы всех дерматологов.

Понятие «лимфоцитома» было введено в дерматологическую практику Кауфманом в 1921 году, но впервые данную патологию еще в 1894 году описал австрийский дерматолог Шпиглер под видом саркоматоза, метастазов злокачественной опухоли в лимфоидную систему. В 1900 году немецкому врачу Фендту удалось доказать доброкачественность патологических изменений при данной патологии.

Т-клеточная лимфома кожи: фото

Т-клеточная лимфома кожи – это злокачественное заболевание, разновидность Т-клеточной лимфомы кожи – грибовидный микоз. Заболевание поражает кожный покров и лимфатические узлы, внутренние органы. Относится к патогенным группам лимфопролиферативных заболеваний, обусловленных разрастанием в коже клональных лимфоцитов.

Разрастающаяся лимфома захватывает новые участки кожи, очаги сливаются, образуют большие бляшки с неровными краями. Кожа больного постоянно зудит, высыпания с течением времени превращаются в опухоль, покрываются язвами. Злокачественная Т-клеточная лимфома может поразить всю поверхность кожи больного.

Список литературы

  • МКБ-10 (Международная классификация болезней)
  • Юсуповская больница
  • Черенков В. Г. Клиническая онкология. — 3-е изд. — М.: Медицинская книга, 2010. — 434 с. — ISBN 978-5-91894-002-0.
  • Широкорад В. И., Махсон А. Н., Ядыков О. А. Состояние онкоурологической помощи в Москве // Онкоурология. — 2013. — № 4. — С. 10—13.
  • Волосянко М. И. Традиционные и естественные методы предупреждения и лечения рака, Аквариум, 1994
  • John Niederhuber, James Armitage, James Doroshow, Michael Kastan, Joel Tepper Abeloff’s Clinical Oncology – 5th Edition, eMEDICAL BOOKS, 2013

Наши специалисты

Алексей Андреевич Моисеев
Заведующий онкологическим отделением, врач-онколог, химиотерапевт, к.м.н.
Всеволод Олегович Пороховой
Юлия Владимировна Кузнецова
Наталья Александровна Вязникова

Нюансы

Лимфоцитома, или доброкачественная лимфоплазия кожи (ДЛК) – типичный представитель псевдолимфом, отличающихся доброкачественным течением и гистопатологической картиной, сходной с истинной лимфомой.

Дифференцировать лимфоцитому от злокачественной лимфомы патоморфологам иногда представляется очень трудным. Именно при таких формах ДЛК выявляются гигантские лимфоидные фолликулы.

https://www.youtube.com/watch?v=ytcreatorsru

Клиническое течение, заканчивающееся полным излечением, ставит точку в этом споре.

https://www.youtube.com/watch?v=ytaboutru

Пациентке назначил индометацин внутрь и кортикостероидную мазь «Лоринден-С» под окклюзивную пленку. Повторный осмотр я назначил уже через 1-2 недели, попросил прийти с клиническим анализом крови…

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Справочник по болезням
Adblock detector