Пневмофиброз легких – что это такое? Локальный, диффузный пневмофиброз – лечение, прогноз жизни

Общие сведения

Фиброзные изменения в легких, что это такое? Это патологический процесс формирования фиброзной ткани (соединительная ткань), которая замещает легочную ткань, что ведет к нарушению эластичности легкого и функции газообмена. При формировании фиброзных изменений (синоним «пневмофиброз») эластичность необратимо утрачивается.

Фиброзные изменения в легких являются исходом многих заболеваний бронхолегочной системы, а также возникают при других заболеваниях. При прогрессировании пневмофиброза происходит постепенная перестройка легочной ткани — изменяется структура ацинуса, развивается склероз стенок бронхиол, запустевает капиллярная сеть, образуются аномальные железистые структуры.

От типа пневмофиброза и степени его распространения зависит дальнейшее течение заболевания и прогноз, поскольку он определяет степень нарушения функции дыхания и газообмена, а также выраженность клинических проявлений. Выделяют относительно благоприятные типы фиброзных изменений и неблагоприятные. При последних быстро развиваются нарушения дыхания разной степени и легочная гипертензия, что в итоге приводит к ухудшению качества жизни пациента и укорочению ее продолжительности.

  • Вдыхание отравляющих веществ.
  • Воздействие лучевой терапии, последствием которой является постлучевой фиброз легких. Наиболее часто постлучевой фиброз развивается после облучения области средостения при лимфогранулематозе и раке молочной железы. При проведении лучевой терапии также возможно развитие фиброза плевры. В острый период после облучения часто развивается легочная недостаточность, а в поздние сроки — радиационный пневмонит, внутриальвеолярный и интерстициальный фиброз. Такие осложнения объясняются тем, что в фокус облучения попадает зона лёгких, которые очень чувствительны к ионизирующему излучению и быстро повреждаются. При лучевом лечении рака молочной железы доза составляет 70-80 Гр, а предельная радиационная переносимость легких 35-40 Гр. Частота возникновения осложнений зависит от суммарной очаговой дозы. При этом значение имеют возраст пациента и локализация очага. Лица старше 70 лет имеют осложнения радиотерапии в 1,5 раза чаще, нежели лица в 40-60 лет. Чем ближе к средостению находится фокус, тем реже появляются радиационные поражения легких. Периферические участки больше страдают от радиационного воздействия.
  • Прием медикаментов: Метотрексата, Амиодарона, Проктолола (фиброз может развиваться и через много месяцев после окончания лечения этим препаратом), Пропранолола (возможен фиброз плевры). При приеме нитрофуранов развивается фиброзирующий альвеолит, а Метисергид и Эрготамин вызывают склероз плевры.

Причины возникновения диффузного пневмофиброза

Причины развития пневмофиброза весьма обширны и разнообразны. Среди факторов, способствующих разрастанию соединительной ткани на месте нормальной легочной, выделяют:

  • воспалительные заболевания легких различной этиологии. Особое место в этой большой группе занимают грибковые и бактериальные пневмонии;
  • туберкулез легких;
  • обструктивная болезнь легких с хроническим течением (ХОБЛ);
  • паразитарное поражение бронхолегочной системы;
  • отравлением токсинами и ядами, которые обладают высокой тропностью к тканям респираторного тракта;
  • патологии соединительной ткани любого генеза и локализации;
  • отягощенный наследственный анамнез (кто-либо из родителей болел очаговым пневмофиброзом).

К факторам, которые создают благоприятные условия для развития заболевания, можно отнести:

  • травматические повреждения грудной клетки и органов, которые в ней располагаются;
  • различные заболевания сердечно-сосудистой системы, одним из проявлений которых является кровяной застой в малом круге;
  • длительная лучевая терапия;
  • вредные условия труда – постоянное вдыхание пылевых частиц, вредных и ядовитых газов.

Патогенез

Конечные отделы дыхательного тракта состоят из бронхиол (терминальных и респираторных), ацинусов и долек. Терминальные бронхиолы — воздухопроводящие, а респираторные участвуют в газообмене, поскольку через поры связаны с альвеолами. Ацинус — это структура легкого, где происходит газообмен, включает несколько респираторных бронхиол.

Соединительная ткань состоит из коллагеновых, ретикулярных и эластиновых волокон. Переплетения волокон коллагена и эластина имеются вокруг бронхов и в альвеолярных стенках, что обуславливает эластические свойства легких. Коллаген обеспечивает жесткость внутрилегочного каркаса.

Клетки соединительной ткани (гладкомышечные и фибробласты) синтезируют эластин и коллаген. Первостепенная роль его — поддержание тонуса терминальных отделов дыхательных путей. Одновременно клетки соединительной ткани синтезируют и ферменты (протеазы), ответственные за разрушение эластина и коллагена.

Ферментная и антиферментная система в обычных условиях находятся в равновесии. В условиях инфекционного воспаления они продолжают оказывать эластолитическое (направленное на разрушение) действие за счет высокой продукции эластазы (фермент, разрушающий эластические волокна, эластин, коллаген). Это вызывает разрушение нормального соединительнотканного матрикса, происходит разрушение альвеолярных стенок и формируются общие полости. Избыточная продукция эластазы либо отсутствие ферментов для ее разрушения отмечается при ряде заболеваний легких (ХОБЛ, эмфизема, муковисцидоз).

Параллельно при воспалительных процессах отмечается активация фибробластов, которые продуцируют коллаген. В результате происходит усиленный процесс развития соединительной ткани в паренхиме легких и формирование фиброза. Развитию фиброзных изменений предшествует отек и инфильтрация легочной ткани. При разрушении мембраны альвеол на этом месте развивается внутриальвеолярный фиброз — разрастания соединительной ткани распространяются внутрь альвеол. Потом в патологический процесс вовлекается соединительная ткань вокруг артерий и бронхов.

В настоящее время более приемлемой теорией патогенеза силикоза и прочих пневмокониозов является иммунологическая, которая утверждает, что развитие данных профессиональных заболеваний невозможно без фагоцитоза пылевых частиц альвеолярными макрофагами. Скорость их гибели зависит от фиброгенной агрессивности пыли и пропорциональна ей.

Гибель альвеолярных макрофагов — обязательный этап при образовании силикотического узелка. Формирование узелка возможно при условии многократно повторяющегося фагоцитирования пыли. Образующиеся провоспалительные медиаторы (цитокины) провоцируют накопление воспалительных клеток в перегородках альвеол, а кислородные радикалы, повреждая ткани легкого, вызывают гибель макрофагов.

Протеолитические ферменты (металлопротеиназа и эластаза) высвобождаются из разрушенных макрофагов и разрушают ткани легкого. Фаза воспаления сопровождается восстановительными процессами, при которых факторы роста стимулируют образование клеток, эпителия и новых сосудов в поврежденных тканях. Неконтролируемые процессы эпителизации приводят к развитию фиброза.

Одно из ключевых значений в фиброгенезе имеют факторы роста. Доказано их стимулирующее действие на разрастание фибробластов и разрушение коллагена и фибронектина (высокомолекулярный белок соединительной ткани). При идиопатическом фиброзе отмечается преобладание фиброза при не выраженных воспалительных изменениях.

Симптомы диффузного пневмофиброза легких

На ранних этапах развития этой легочной патологии симптомы пневмофиброза могут отсутствовать.

Они появляются по мере разрастания соединительной ткани в легких и снижения и их функциональной способности.

Клиническая картина болезни складывается из таких признаков, как:

  • одышка, которая также прогрессирует по мере развития заболевания. В самом начале она практически не беспокоит больного. Позже одышка возникает при привычных физических нагрузках, а затем и вовсе – в состоянии полного покоя;
  • кашель с отделением вязкой густой мокроты, часто с гнойными примесями. По мере замещения нормальной ткани соединительной отмечается кровохарканье (появление следов крови в мокроте);
  • болевой синдром, сопровождающий кашлевые позывы. Болезненность в области грудной клетки может появляться и вне кашлевых приступов;
  • изменение цвета кожных покровов – они приобретают бледный, а порой и цианотичный (синюшный) оттенок;
  • колебания температуры тела;
  • тахикардия сердца;
  • ощущение слабости без предшествующих физических и эмоциональных нагрузок;
  • снижение массы тела без связи с приемом пищи, и не связанное с заболеваниями пищеварительного тракта.

При детальном осмотре пациента врач отмечает:

  • появление характерных хрипов, приобретающих свистящий характер на вдохе. Хрипы хорошо прослушиваются в проекции нижних легочных долей;
  • выбухание вен в области шеи;
  • аускультативно над поверхностью легких слышен звук, схожий со звуком трения пробки;
  • болезненный вид – чрезмерная бледность кожных покровов;
  • «пальцы Гиппократа» – утолщение дистальных фаланг пальцев.

Классификация

Выделяют следующие типы заболевания:

  • Диффузный пневмофиброз — когда уплотнена вся поверхность одной (или обеих) долей легкого, из-за чего происходит нарушение дыхательной и вентиляционных функций. Ткань органа уплотняется, приводя к потере объема и эластичности;
  • Локальный (очаговый) пневмофиброз. На пораженном участке возникает уплотнение и легочная ткань в этом месте теряет объем, однако общее состояние органа при этом страдает мало.

Также различают:

  • Пневмофиброз прикорневой. Уплотненные участки располагаются вблизи корней легких. Процесс уплотнения является следствием перенесенных ранее пневмоний, бронхитов и так далее. Причем болезнь развивается через несколько лет после основного заболевания;
  • Базальный тип. Диагноз ставится на основании проведенного рентгенологического исследования (уплотнения располагаются у основания легкого, то есть в базальном отделе). Лекарственную терапию в этом случае назначают при сопутствующих воспалительных процессах в легких или бронхах, при их отсутствии ограничиваются дыхательной гимнастикой и лечением травами;
  • Пневмофиброз линейный. Является следствием острых бронхитов, пневмоний или туберкулеза;
  • Интерстициальная форма. Результат воспалительных процессов в кровеносных сосудах. Часто сопровождается одышкой;
  • Тяжистая форма. Следствие хронического воспаления в легочной ткани, на фоне которого происходит разрастание соединительной ткани. У молодых людей тяжистый пневмофиброз часто возникает вследствие курения, так как из-за сигаретного дыма происходит нарушения функций бронхов и возникают застойные явления в них;
  • Умеренный пневмофиброз. Небольшие поражения ткани легких. Общее функциональное состояние органа не нарушено;
  • Поствоспалительная форма. Развивается на месте воспалительных процессов.

В соответствии с течением болезни выделяют:

  • Прогрессирующую форму. Нарастание симптоматики, ухудшение общего состояние больного, частые осложнения;
  • Непрогрессирующую форму.

Причинами развития болезни у детей являются заболевания дыхательной системы (бронхиты, пневмонии и так далее), а также постоянное влияние дыма и пыли.

Пневмофиброз легких – что это такое? Локальный, диффузный пневмофиброз – лечение, прогноз жизни

По распространенности и рентгенологическим или КТ признакам:

  • Локальный фиброз легких (ограниченный). Локальный пневмофиброз поражает только часть легочной ткани, которая становится более плотной. На снимках четко определяются границы патологического процесса. Ограниченный пневмофиброз не влияет на эластичность всего легкого и на функции дыхания почти не отражается. Протекает бессимптомно и чаще не беспокоит пациентов. Примером ограниченного фиброза может быть исход крупноочаговой пневмонии. При хроническом бронхиолите при рентгенологическом исследовании обнаруживаются, помимо локального пневмосклероза, еще и утолщения вокруг бронхов. При этом заболевании обычно встречаются двусторонние фиброзные изменения в нижних отделах.
  • Диффузный. При этом варианте фиброз диффузно охватывает всю легочную ткань и распространение процесса происходит намного быстрее, чем при локальной форме. Ткань легких уплотняется, структура деформируется и уменьшается объем легких. В связи с этим функция дыхания значительно ухудшается.
  • Очаговый фиброз легких – наличие нескольких разных по размерам и структуре очагов. Они могут быть как ограниченные (округлой формы) и диффузные (размытые, без четких границ). Очаговый пневмофиброз выявляется при силикозе, пневмокониозе, на месте расположения гранулем различного происхождения.
  • Линейный фиброз легких. При какой патологии он встречается и что это значит «линейный пневмофиброз»? Этот термин применяется для описания рентген-обследования или КТ легких, если выявляется уплотнение ткани в виде тяжа линейной формы (практически это рубец, который имеет линейную форму). Образуется такой вид фиброза после воспалительных заболеваний (прежде всего — туберкулез), травм, оперативных вмешательств. Линейная патология часто проявляется на рентгенограмме только через несколько лет после перенесенной болезни. Участок линейного фиброза, который связан с корнем лёгких, свидетельствует о перенесенной прикорневой пневмонии или первичном туберкулёзном комплексе. При хронической форме экзогенного альвеолита КТ-проявлениями являются: ячеистый и грубый линейный фиброз. При идиопатическом фиброзе поражение паренхимы симметричное, при этом в зависимости от стадии очень часто отмечается линейный фиброз, «матовое стекло», бронхоэктазы и «сотовое легкое».
  • Перибронховаскулярный фиброз — наличие соединительной ткани вдоль бронхососудистого пучка. При этом просвет бронхов и сосудов сужается, что вызывает вентиляционные и сосудистые нарушения.
  • Ацинарный (внутридольковый) — процесс отражает заполнение ацинусов и терминальных бронхиол клетками соединительной ткани. При этой форме отмечаются выраженные перфузионно-диффузионные нарушения. Так проявляется на КТ интерстициальная пневмония.
  • «Сотовое легкое» — полная утрата нормального строения легкого. В легочной ткани отмечается чередование полей фиброза, эмфиземы и кист, что напоминает пчелиные соты.

По течению:

  • Прогрессирующий.
  • Не прогрессирующий.

Отдельно выделяется идиопатический фиброз легких — особая форма/вариант хронической фиброзирующей интерстициальной пневмонии неизвестной этиологии, которая неуклонно прогрессирует и является причиной смертности. Возникает преимущественно у людей старшего возраста и поражает только легкие. Процесс чаще локализуется в периферических отделах легких и проявляется интерстициальным воспалением альвеол с формированием вокруг альвеолярных ходов фиброза.

Как сказано выше, причины заболевания неизвестны, но выделяют факторы, которые усугубляют идиопатический легочный фиброз — это курение, вдыхание неорганической и органической пыли, вирусная инфекция, сахарный диабет. Заболевание чаще всего встречается у пациентов в возрасте старше 50 лет. Частота заболевания увеличивается с возрастом и преобладает после 60–70 лет.

Диагностика

Заметив признаки пневмофиброза (во внимание берутся жалобы, данные общего осмотр и анамнез), больного направляют на консультацию к пульмонологу.

Кроме того, проводят следующие диагностические процедуры:

  • Рентгенологическое исследование легких. Позволяет выявить заболевание на начальных этапах и провести дифференциальную диагностику, например, с раком легкого, имеющим сходную симптоматику. Главным признаком пневмофиброза является усиление и деформация легочного рисунка, расширение сосудистого пучка и тени с неровными заостренными контурами. Запущенный пневмофиброз выглядит на снимке в виде «пчелиных сот», то есть видны полые и уплотненные участки, чередующиеся друг с другом или/и рубцовых деформаций корней легких (пневмофиброз прикорневой);
  • Исследование функции внешнего дыхания (индекс Тиффно). Снижения индекса ниже 70% указывает на развитие патологического процесса (пневмофиброза). Также при этой патологии будут снижены показатели ЖЕЛ (жизненной емкости легких) и ФЖЕЛ (функциональной жизненной емкости);
  • Исследования бронхов. Применяется для определения формы пневмофиброза. Так, при диффузной форме изменения в бронхах отсутствуют, а при очаговой выявляются бронхоэктазы (мешочковидные расширения бронхов);
  • Биопсия легочной ткани;
  • Компьютерная томография;
  • Общий анализ крови;
  • Ангиопульмонография (исследование легочных кровеносных сосудов) – выявление их передавливаний и так далее.

Базисным методом обследования пациента с подозрением на любое заболевание бронхолегочной системы является рентгенография органов грудной клетки.

Этот метод позволяет оценить состояние легочного рисунка (в данном случае имеет место рисунок по типу «пчелиных сот»), капиллярной сети, наличие или отсутствие анастомозов (при этом заболевании они появляются).

С целью дифференциальной диагностики и уточнения диагноза могут назначаться:

  • бронхоскопия;
  • БАК-посев мокроты с целью выявления возбудителя;
  • бронхография – метод, при котором в бронхи вводится рентгеноконтрастное вещество, позволяющее выявить аномалии развития бронхиального дерева, а также наличие свищей или бронхоэктазов;
  • оценка функции внешнего дыхания – эти тесты помогают оценить функциональные возможности легочной ткани – степень вентиляционной способности. Пневмофиброз сопровождается снижением всех показателей;
  • компьютерная или магнитно-резонансная томография;
  • биопсия – взятие части легкого с целью выявления глубины проникновения фиброза;
  • общие лабораторные анализ (общий анализ крови).

В совокупности все эти методы позволяют не только наиболее точно диагностировать заболевание, оценить степень его выраженности, но также выявить причины, которые его вызвали.

В диагностике используются:

  • Флюорография и рентгенография легких. Как скрининговый метод используется флюорография. Фиброз корней легких на флюорограмме наблюдается при бронхитах, бронхите курильщика, профессиональных заболеваниях легких. На флюорограмме это выглядит так:

При пневмокониозах определяется измененный легочный рисунок за счет диффузного фиброза, имеющего сетчатую или ячеистую форму, преимущественно в нижних и средних отделах. Выявляются также линейные затемнения неправильной формы, отражающие фиброз вокруг бронхов и сосудов. При туберкулезе в верхних долях определяется сгущение и деформация легочного рисунка, может быть линейный пневмофиброз, а к корню легкого отходит фиброзная дорожка. При цирротическом туберкулезе фиброзные изменения преобладают над распространенностью инкапсулированных очагов.

Единичный фиброзный тяж в легких, как рентгенологический признак, выявляется после перенесенного воспалительного процесса (пневмония, туберкулез). Единичный фиброзный тяж не опасен и не сказывается на функции дыхания, хотя обратного развития его не бывает. Гораздо опаснее распространённый (диффузный) тяжистый пневмофиброз, который формируется при идиопатическом фиброзирующем альвеолите. Потом появляются диффузные изменения в виде мелкосетчатой деформации легочного рисунка.

Пневмофиброз легких – что это такое? Локальный, диффузный пневмофиброз – лечение, прогноз жизни

Они носят двухсторонний характер и выражены в отделах легких над диафрагмой. Характерно уменьшение объема легких, поэтому отмечается высокое стояние купола диафрагмы. При прогрессировании заболевания прогрессируют фиброзные изменения и дыхательная недостаточность.

  • Высокочувствительным методом для выявления пневмофиброза является компьютерная томография с высоким разрешением (ВРКТ). Именно она позволяет определить его выраженность, распространенность, характер и динамику изменений. Использование тонких срезов и пространственная реконструкция при этом методе увеличивает возможности пространственной визуализации. КТ-картина идиопатического легочного фиброза на ранней, экссудативной стадии представлена затемнениями по типу «матового стекла». В последующем формируются двусторонние базальные изменения в виде «сотового легкого» и тракционные бронхоэктазы. Картину «сотового легкого» дают кисты 3-10 мм с толстыми и четкими стенками.
  • Трансбронхиальная криобиопсия органа, которая по точности сопоставляется с хирургической биопсией.
  • Исследование функции внешнего дыхания. Снижение эластических свойств легких за счет развития крупных фиброзных полей и утолщения межальвеолярных перегородок проявляется рестриктивными нарушениями, снижением форсированного выдоха и жизненной емкости легких.

Лечение диффузного пневмофиброза

В основе лечения заболевания лежит в первую очередь устранение его причины. Так, если пневмофиброз был спровоцирован какими-либо вредными факторами – то необходимо устранить их в кратчайшие сроки.

При запущенной форме заболевания, не поддающейся медикаментозному воздействию, показано оперативное лечение.

Лечение народными средствами также имеет право на существование в комплексной терапии диффузного пневмофиброза.

Так как пневмофиброз считается, скорее синдромом, нежели самостоятельным заболеванием, то и препараты подбирать следует в зависимости от основного заболевания, которое и является первопричинным.

Если в качестве этиологического фактора выступает инфекционно-воспалительное заболевание, вызванное бактериальным, вирусным или грибковым агентом, то в основе этиотропной терапии лежит применение антибиотиков, противовирусных и противогрибковых лекарственных средств соответственно.

Если речь идет о патогенных микроорганизмах (бактериях), то рациональная антибиотикотерапия может быть назначена только после проведения теста на чувствительность микроорганизма к той или иной группе антибактериальных средств.

Фиброз легких

Немаловажное значение имеет симптоматическая терапия, включающая в себя применение таких групп лекарств, как:

  • нестероидные противовоспалительные средства (Кеторолак, Ибупрофен);
  • глюкокортикостероидные гормоны (Преднизолон, Дексаметазон);
  • муколитики (АЦЦ, Мукалтин, Бронхолитин, Лазолван);
  • поливитамины (Витрум);
  • анальгетики (Анальгин);
  • сердечные гликозиды (Дигоксин, Строфантин, Коргликон и др.).

Хирургическое

К оперативному лечению при пневмофиброзе приходится прибегать тогда, когда он осложнился абсцессом или другим гнойным процессом, который привел к деструкции ткани легкого. Чаще всего радикальное лечение проводится двумя способами:

  • путем устранения части пораженного органа;
  • путем пересадки органа в случае тотального поражения.

Еще одним показанием к радикальному лечению пневмофиброза является «сотовое легкое». Для него характерно появление диффузных кист в обоих легких, диаметр которых может варьировать от 0,5 до 2 см. Свое название это явление получила из-за того, что на рентгенограмме оно представлено близко расположенными кольцевыми тенями, напоминающими соты.

В качестве дополнительных методов воздействия на поврежденную легочную ткань широко используется оксигенотерапия, насыщающая организм необходимым количеством кислорода, и специальный комплекс дыхательной гимнастики.

Среди физиопроцедур особое внимание уделяется ультразвуку и ионофорезу, которые способствуют восстановлению эластичности поврежденных альвеол

Лечение народными средствами дает эффект при воздействии на пневмосклероз только в том случае, если применяется параллельно с традиционными (медикаментозными или хирургическими) методами воздействия. В настоящее время широко используются такие средства, как:

  • отвар из сосновых почек. Для его приготовления необходимо 10 грамм почек сосны залить 200 мл воды, поставить на небольшой огонь и томить на водяной бане около получаса. После снятия с огня, оставить средство настаиваться минут 15. Отвар тщательно профильтровать и принимать теплым по 1 ст. ложке трижды в сутки;
  • отвар из омана и шиповника. Измельчить оман и шиповник в таком количестве, чтобы каждого из них получилось по 1 ст. ложке. В эмалированную емкость высыпать смесь ингредиентов и залить 400 мл воды. Довести до кипения и оставить томиться на водяной бане четверть часа. После снятия с огня отвар перелить в термос и дать настояться около 3 часов. Употреблять вместо чая по 150 мл трижды в сутки на протяжении 2 месяцев. В напиток можно добавить небольшое количество натурального меда;
  • измельченный свежий имбирь, который можно использовать в качестве добавки в чай при ежедневном чаепитии;
  • настой льняных семян. 1 ст. ложку льняных семян залить 200 мл крутого кипятка и дать настояться. Тщательно процедить и выпить на ночь;
  • овсяный отвар. 1 стакан цельных овсяных зерен залить 1 литром холодной воды и оставить так постоять ночь. На следующий день семена поставить вариться до тех пор, пока количество воды не уменьшиться в 2 раза. Отвар тщательно процедить и разлить по трем равным емкостям. Выпить все за сутки перед каждым приемом пищи.

Вылечить заболевание полностью не предоставляется возможным в связи с необратимостью патологического процесса, происходящего в легких. Но рациональная терапия поможет в значительной степени затормозить прогрессирующее заболевание и облегчить состояние жизни больного человека.

Симптомы диффузного пневмофиброза легких

При локальном типе заболевания зачастую патология протекает бессимптомно. Другие же формы поражения зачастую сопровождаются одышкой. На начальном этапе заболевания этот симптом возникает после интенсивной физической нагрузки, а на поздних – даже в состоянии покоя.

Пневмофиброз легких – что это такое? Локальный, диффузный пневмофиброз – лечение, прогноз жизни

Другие признаки пневмофиброза таковы:

  • слабость;
  • резкие температурные перепады;
  • кашель, сопровождающийся выделением вязких мокрот и гноя;
  • окрашивание кожи в синюшный тон;
  • набухание шейных вен;
  • хрипы и свисты в легких;
  • боль, возникающая при кашле;
  • стремительное снижение веса.

Больные с локальными формами пневмофиброза, как правило, жалоб не имеют, так как общее состояние не меняется. Обнаруживается локальное поражение ткани легких во время проведения флюорографии или рентгенологического исследования.

Диффузный пневмофиброз имеет яркую симптоматику:

  • Рентгенография легких - как определить болезни на снимкеНарастающая одышка;
  • Сухой кашель, усиливающийся при глубоком дыхании;
  • Общая слабость, апатия;
  • «Барабанные палочки» (утолщения конечных фаланг пальцев на руках);
  • Возможно повышение температуры тела;
  • Периодически появляющиеся болевые ощущения в груди и ребрах;
  • Постепенный переход сухого кашля во влажный с вязкой гнойной мокротой;
  • При аускультации — хрипы в нижних отделах и «трение пробки» (характерный при пневмофиброзе звук);
  • Бледность кожных покровов (цианоз) — вследствие гипоксии — кислородного голодания организма;
  • При осложнениях возможно появление кровохарканья или мокроты с прожилками крови (то есть признаки нарушения кровообращения в малом круге);
  • Если пневмофиброз развился на фоне бронхитов или пневмоний, то симптомы этих (первичных) заболеваний будут также присутствовать.

Основной жалобой при медленно текущем фиброзе легких является одышка, которая возникает на первых порах при физических нагрузках. По мере прогрессирования процесса одышка нарастает, что приводит больного к инвалидизации: он не может обслуживать себя, ходить и даже произнести фразу. У некоторых болезнь прогрессирует медленно, поэтому больные постепенно адаптируются к своему состоянию, снижая двигательную активность.

Частый симптом легочного фиброза — сухой кашель, который отмечается в 75% случаев, гораздо реже больных беспокоит кашель с мокротой. При тяжелых формах заболевания может быть гнойная мокрота. Реже встречается боль и дискомфорт в грудной клетке. Температура и кровохарканье не являются характерными симптомами для идиопатического фиброза.

Из общих симптомов отмечаются: слабость, утомляемость, изменение ногтевых фаланг, потеря веса. При выслушивании больного фонендоскопом врач определяет крепитацию («треск целлофана»), которая выслушивается на высоте вдоха в задненижних отделах. Обострение идиопатического фиброза — это тяжелое состояние, которое угрожает жизни больного, поскольку быстро нарастает дыхательная недостаточность и смерть наступает в 85% случаев.

В целом симптомы определяются основным заболеванием, на фоне которого развился пневмофиброз. Например, при силикозе они скудные и неспецифичные: кашель, одышка при нагрузке и мокрота. При данном заболевании следует обратить внимание на выраженность изменений на рентгеновских снимках и скудость жалоб больного.

Профилактика пневмофиброза

Главной профилактической мерой по предупреждению развития пневмофиброза, как и любого другого легочного заболевания, является отказ от табакокурения. Именно токсические вещества, содержащиеся в табачном дыме, оказывают первостепенное агрессивное воздействие на ткани органов дыхания.

Общие мероприятия по укреплению организма и в частности дыхательной и сердечно-сосудистой систем также отличная профилактика болезни. С целью повышения жизненной емкости легких показаны умеренные кардионагрузки и специальная дыхательная гимнастика.

Прогноз жизни для больных

Прогноз при пневмофиброзе весьма неоднозначен. Вовремя начатое лечение помогает в значительной степени затормозить развитие патологического процесса.

Если же заболевание запущено и возникло такое осложнение, как абсцесс легкого (гнойное расплавление ткани), то прогноз жизни больного значительно ухудшается.

Прогрессивно снижается качество жизни при пневмофиброзе, который был спровоцирован туберкулезом.

Летальный исход наблюдается чаще всего в случае присоединения вторичной инфекции, развитии тяжелой формы сепсиса или туберкулеза легких.

Пневмофиброз легких – что это такое?

Это заболевание относится к патологиям пневмосклеротической группы. Пневмофиброз легких – это интенсивное разрастание соединительных тканей. Такое патологическое явление чаще провоцируется воспалительным процессом. Разросшаяся ткань постепенно замещает легочную, вызывая тем самым мутацию. В результате данные органы деформируются, что нарушает их работу.

Существует несколько разновидностей данного заболевания. Пневмофиброз в зависимости от области локализации и интенсивности поражения легких может быть таким:

  1. Прикорневой – это болезнь, при которой происходит замещение паренхима соединительной тканью. Область локализации патологии – прикорневая зона (там, где легкие соединяются с органами средостения).
  2. Диффузный пневмофиброз – одна из самых опасных форм патологии. Для подобного заболевания характерно образование многочисленных областей поражения. Данный тип патологии относится к быстро прогрессирующим: болезнь стремительно поражает легкие, провоцируя образование дыхательной недостаточности.
  3. Апикальный пневмофиброз – патологический процесс, при котором разрастание тканей происходит в верхней части органов.
  4. Ограниченный – поражение, сосредоточенное на определенном участке органов. В большинстве случаев патология не оказывает негативного воздействия на вентилирующую функцию легких.
  5. Базальный пневмофиброз – изменения, протекающие в нижних отделах органов.
  6. Тяжистый – патологическое состояние, возникающее на фоне хронического воспаления, которое протекает в легких.
  7. Линейный пневмофиброз – фиброзное изменение тканей, спровоцированное воспалительным процессом в органах.
  8. Интерстициальный – патологическое состояние, сопровождающееся воспалением в кровеносных сосудах.
  9. Локальный – перерождение тканей на определенных участках легких.

Затрудненное дыхание - воспаление легких

Существует множество факторов, провоцирующих развитие данной патологии.

Чаще локальный пневмофиброз (равно как и другие патологические состояния пневмосклеротической группы) возникают по таким причинам:

  • поражение легких, спровоцированное грибками, бактериями либо вирусами;
  • наследственный фактор;
  • травмирование грудины;
  • присутствие инородного тела в бронхах;
  • застойный процесс в сосудах легких;
  • интенсивное курение;
  • пребывание в запыленном помещении или работа в загазованном помещении;
  • неправильно подобранная терапии при лечении инфекционного поражения легких.

Данное заболевание очень коварно. Прикорневой пневмофиброз и другие формы такой патологии по мере обострения способствуют уменьшению легких в размерах и продуцируют развитие дыхательной недостаточности. В результате возрастает давление в легочной артерии. Если отсутствует надлежащее лечение, ситуация ухудшается вплоть до того, что наступает летальный исход.

При обнаружении тревожных симптомов нужно не мешкая обращаться за медицинской помощью.

По результатам диагностического исследования доктор может заключить, есть ли у обратившегося пациента пневмофиброз или нет. К тому же специалист при назначении терапии учитывает степень развития заболевания. Он знает, как лечить пневмофиброз, поэтому подберет самую эффективную схему. Чаще при борьбе с подобной патологией используется комплексный подход.

Он включает в себя такие методы терапии:

  • медикаментозное лечение;
  • использование народных средств;
  • массаж;
  • физиотерапию;
  • ЛФК;
  • оксигенотерапию;
  • особую диету.

Схема терапии напрямую зависит от причины, спровоцировавшей болезнь, и ее степени.

Пневмофиброз лечение предусматривает следующее:

  1. Чтобы улучшить дренажную функцию бронхов, прописывают Фенотерол или Норадреналин.
  2. При запущенных формах патологии прибегают к стероидным гормонам. Чаще при этом используют Преднизолон и Кортизон.
  3. Убрать воспалительный процесс и купировать боль помогут НПВП. В этом случае на помощь придут Нимесил, Диклофенак и Ибупрофен.
  4. Для нормализации проходимости бронхов назначают АЦЦ или Бромгексин.
  5. К тому же диффузный пневмофиброз легких предполагает прием отхаркивающих средств. Чаще назначают Сальбутамол или Амброксол.
  6. Чтобы поддержать сердечную мышцу, прописывают гликозиды. Нередко назначают Строфантин, Панангин.
  7. С целью предупреждения разрастания соединительной ткани используют Циклофосфамид или Азатиоприн.
  8. При любой форме пневмофиброза прописывают ангиопротекторы. К ним относятся Билобил, Актовегин.

В качестве вспомогательных методов комплексной терапии назначают «препараты» альтернативной медицины. Поскольку пневмофиброз – опасная болезнь, применение народных средств должно проводиться строго под наблюдением доктора.

При лечении важно следовать следующим правилам:

  1. Для приготовления настоев и отваров использовать лекарственные травы, продающиеся в аптеках. Такое сырье собирают в экологически чистых районах и сушат с учетом технологии.
  2. Строго соблюдать дозировку.
  3. В период лечения отказаться от вредных привычек.
  4. Во время терапии регулярно наблюдаться у лечащего врача.

Такая гимнастика является эффективным методом комплексной терапии. Основная задача подобной гимнастики – снятие чрезмерного напряжения и уменьшение утомляемости. Такие упражнения помогают убрать застойные явления, уменьшают воспаление, провоцирующее разрастание соединительных тканей, и нормализуют обменные процессы.

Какой ожидать исход, во многом зависит от стадии заболевания, возраста пациента и наличия сопутствующих патологий у него.

Если диагностирован пневмофиброз легких, прогноз чаще таков:

  1. При обнаружении болезни на раннем этапе ее развития и отсутствии сопутствующих патологий прогнозы у пациента самые благоприятные. В большинстве случаев это заболевание не отражается на общей продолжительности жизни.
  2. Если же болезнь выявлена на средней стадии развития, прогноз относительно благоприятен. Однако такая патология уменьшает продолжительность жизни на 5-7 лет.
  3. Когда терапия начата при запущенной стадии развития, прогнозы неблагоприятные. Чаще продолжительность жизни у таких пациентов не превышает 5-ти лет.

Как лечить фиброз легких? Специфического лечения фиброзов не существует и обратного его развития не происходит. Тем не менее, предпринимаются попытки воздействовать на него. Приостановить его развитие можно в случае, если пневмофиброз является исходом воспалительных или аутоиммунных заболеваний бронхолегочной системы, которые протекают с периодическими обострениями.

При острой интерстициальной пневмонии в период воспалительной реакции (альвеолит — эквивалентом на КТ является «матовое стекло») назначаются кортикостероиды. Большинство больных идиопатическим гемосидерозом легких также показывают положительный ответ на лечение глюкокортикостероидами — это проявляется уменьшением частоты обострений и скорости развития фиброза.

При идиопатическом легочном фиброзе также назначают низкие дозы преднизолона и циклофосфан. Однако нет точных доказательств в пользу того, что выживаемость этих больных улучшается при лечении одним преднизолоном или при использовании комбинированной терапии. При этом риск развития побочных реакций выше вероятности улучшения функции легких.

Единственными препаратами с доказанной эффективностью, проявляющими антифиброзирующие действие при этом заболевании, являются пирфенидон (препарат Эсбриет) и нинтеданиб (препарат Варгатеф). Они ослабляют пролиферацию фибропластов и прогрессирование фиброза. Другие препараты показали свою эффективность в экспериментах на животных — ципрогептадин и кетансерин подавляли синтез коллагена и препятствовали отложению фибротических масс в легочной ткани.

Предпринимаются попытки повлиять на пневмофиброз препаратами, обладающими ферментативной активностью. Так, применяется Лонгидаза в свечах (содержит фермент тестикулярную гиалуронидазу) в виде монотерапии или в составе комплексного лечения. Исследованиями доказано, что данный препарат не действует на нормальную соединительную ткань, а разрушает измененные ткани в области фиброза.

Диагностика воспаления легких

При ректальном введении препарат проникает во все органы и ткани. В пульмонологии и фтизиатрии применяется по 1 свече через 2-3 дня, рекомендуется провести 10-20 введений. При необходимости можно провести повторный курс через три месяца, а затем перейти на длительное (3-4 месяца) поддерживающее лечение — по 1 свече 1 раз в неделю.

Базисное лечение всех бронхолегочных заболеваний, сопровождающихся одышкой (ХОБЛ, бронхиальная астма) составляют бронходилататоры, поскольку при пневмосклерозе возникает бронхиальная обструкция.

  1. Своевременное и адекватное лечение болезней, осложнением которых может быть развитие пневмофиброза;
  2. Отказ от вредных привычек (курение);
  3. Ежегодное обследование (флюорография);
  4. Своевременное обращение к специалистам;
  5. Улучшение условий работы (либо смена рода деятельности) и соблюдение техники безопасности (ношение респираторов и так далее);
  6. Частая влажная уборка и проветривание жилища.

Лекарства

  • Бронхолитики: Атровент, Ипратропиум-натив, Ипратропиум Эйр, Спирива, Тиотропиум-натив, Ультибро Бризхалер.
  • Муколитики: Ацетилцистеин, Эвкабал, Бронхомуцин, Флюдитек, Амброл, Эрмуцин, Лазолван.
  • Глюкокортикоиды: Преднизолон.
  • Противоопухолевые препараты (цитистатики): Циклофосфан.

Процедуры и операции

Во время выполнения любых упражнений активно работают сердце и легкие. Специальная дыхательная гимнастика направлена на повышение функциональных возможностей легких, снижение одышки и увеличение переносимости нагрузки. В комплекс нужно включать упражнения на тренировку диафрагмального дыхания и упражнения с форсированным выдохом.

За основу можно взять дыхательные упражнения по методике П. А. Бутейко. Продолжительность дыхательной гимнастики — 10 минут, а выполнять ее нужно 3-5 раз в течение дня. Идеальным вариантом является индивидуально подобранная гимнастика. Если состояние дыхательной системы позволяет можно заниматься спортивной ходьбой.

Из процедур показана заместительная кислородотерапия, которая проводится при снижении давления кислорода крови менее 60 мм рт. ст. При хронической дыхательной недостаточности кислородотерапию проводят в домашних условиях длительно (по 18 часов в сутки) в режиме малопоточной (2-5 л/мин) подачи кислорода. При тяжелой дыхательной недостаточности используют гелиево-кислородные смеси. В домашних условиях применяются концентраторы кислорода.

Для удаления из крови циркулирующих иммунных комплексов (особенно при бронхиальной астме) применяют гемосорбцию.

Диета

Диета 15 стол
  • Эффективность: лечебный эффект через 2 недели
  • Сроки: постоянно
  • Стоимость продуктов: 1600-1800 рублей в неделю

Показан основной вариант стандартной диеты (Диета 15 стол) с повышенным содержанием белка.

Последствия и осложнения

Строение легких на рентгене

Прогрессирующее течение пневмофиброза имеет следующие осложнения:

  • Дыхательная недостаточность.
  • Легочная гипертензия с постепенным нарастанием давления в малом круге кровообращения. Вторичная легочная гипертензия всегда развивается при фиброзе и появляется в первые годы болезни. На ранних протекает бессимптомно. Затем отмечается усиление одышки, выраженность которой зависит от степени давления в легочной артерии.
  • Эмфизема легких.
  • Рак легкого. Вдыхание асбестовых волокон индуцирует развитие не только фиброза, но и рака плевры и легкого. Рак легкого может развиться и на фоне идиопатического альвеолярного фиброза.
  • Образование фиброзных полостей и кист, которые осложняются легочным кровотечением, пневмотораксом (попадание воздуха в плевральную полость вследствие повреждения легкого) и пневмомедиастинумом (скопление воздуха в клетчатке средостения при разрыве легкого, что влечет сдавление сердца и крупных сосудов).

Прогноз жизни для больных

Прогноз и продолжительность жизни при фиброзе легких зависит от заболевания, на фоне которого он развился, степени прогрессирования самого фиброза, его протяженности и степени вовлечения бронхиального дерева (имеется в виду формирование бронхоэктазов, которые утяжеляют течение заболевания). Среди прогностических критериев главным является тип формирования пневмофиброза.

К благоприятным типам относятся фиброзные изменения в виде тяжей в центральном и периферическом интерстиции легких, а также ателектатический тип фиброза. Последний формируется в местах организовавшейся пневмонии или на месте длительно существовавшего спадения легочной ткани в результате закрытия бронхов.

Возникновение этих типов пневмофиброза не влияет на перфузию и диффузию в легких и не приводит к развитию дыхательной недостаточности. К неблагоприятным типам относятся изменения в виде ацинарного фиброза и «сотового легкого», которые всегда приводят к нарушению перфузии и выраженной дыхательной недостаточности. Именно она является фактором, который уменьшает продолжительность жизни больного.

«Сотовое легкое» и значительная его распространенность считаются самым неблагоприятным прогностическим признаком. При этом придается значение и размеру «сот» — более неблагоприятными считаются «соты» большого размера или смешанный тип строения с чередованием мелких и крупных кист. Что касается их локализации, то неблагоприятным считается нижнезональное расположение.

Естественное течение идиопатического фиброза связано с постепенным изменением легочной ткани и прогрессирующим фибротическим повреждением, которое на конечной стадии приобретает вид «сотового легкого». Нарастающий фиброз прогрессивно ухудшает состояние больного и влияет на продолжительность жизни.

Трудно ответить на вопрос, сколько живут при этом заболевании, поскольку это зависит от состояния легочной функции. Сроки могут колебаться от 2 до 6 лет. Так, при остром течении больные живут не более 2 лет, при подостром – от 2 до 4 лет, а при хроническом – от 4 до 6 лет. Усугубляет положение сопутствующие заболевания, возникающие с возрастом. Летальный исход вызывает не только развитие острой дыхательной недостаточности, но и ИБС, тромбоэмболия легочной артерии или рак легкого.

При медленно прогрессирующем силикозе прогноз для жизни положительный, поскольку процесс перехода одной стадии в другую может длиться десятки лет. Бывают случаи, когда прогрессирование фиброза вообще не обнаруживается — в таких случаях прогноз для жизни благоприятен. Тяжелое осложнение силикоза — спонтанный пневмоторакс, но он встречается очень редко при современных формах силикоза.

Список источников

  • Иванова А. С. Фиброзирующие процессы / А. С. Иванова, Э. А. Юрьева, В. В. Длин. М.: Оверлей, 2008. 196 с.
  • Идиопатический фиброзирующий альвеолит / М. М. Илькович [и др.] // В кн.: Диссеминированные заболевания легких / Под ред. М. М. Ильковича. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2011. С. 24–84. 3.
  • Авдеев СН. Идиопатический легочный фиброз: современные подходы к терапии. Практическая пульмонология 2015;1 22–31.
  • Цветкова О.А., Воронкова О.О. Современный подход к терапии больных идиопатическим легочным фиброзом. Клиническая медицина 2017;95: 281–5. 31.
  • Айсанов З.Р., Кокосов А.Н., Овчаренко С.И., Хмелькова Н.Г., Цой А.Н., Чучалин А.Г., Шмелев Е.И. Хронические болезни легких. Федеральная программа. РМЖ, 2001; №1: с. 9 – 33.

Причины возникновения пневмофиброза

  • Прием токсических лекарственных средств;
  • Курение;
  • Туберкулез;
  • Механические повреждения легочной ткани (травмы);
  • Инфекции или инвазии;
  • Застой крови в сосудах легких;
  • Длительное воздействие пыли, радиации и других негативных факторов.

Достаточно часто возникновение пневмофиброза связано с гипоксией в ткани легкого с последующей активацией фибробластов (клетки, вырабатывающие коллаген), то есть развитием первой стадии образования соединительной ткани.

Пусковым механизмом для развития гипоксии могут стать нарушение лимфооттока, дренажной функции бронхов, вентиляции легких и легочного кровотока.

В норме легочная ткань эластична, благодаря чему обеспечивается нормальная работа всей дыхательной системы. Чем выше эластичность, тем больше усилий требуется организму для растяжения легких и тем выше внутрилегочное давление. Давление в легочной ткани воздействует на стенки альвеол, благодаря чему последняя раскрывается при вдохе.

Следовательно, внутрилегочное давление снижается. Низкое давление в легких приводит к тому, что часть альвеол не раскрывается и, следовательно, не участвует в процессе дыхания. В итоге организм недополучает кислород и вентиляция в легких нарушается.

Наличие воспаления в бронхах приводит к нарушению оттока бронхиального секрета и, следовательно, к его накоплению. Застоявшийся секрет отличный субстрат для размножения патогенных микроорганизмов.

Отток крови и лимфы нарушается вследствие передавливания легочных сосудов и застойных процессах в сосудах, что прилегают к легочной ткани. Застой крови возникает из-за спазмов и воспалительных процессов. В местах застоя образуется соединительная ткань, впоследствии замещающая рядом находящиеся альвеолы.

Иными словами, основой для развития пневмофиброза является воспалительный очаг в легких, который и провоцирует замещение ткани легкого соединительной тканью.

В зависимости от того или иного фактора, что провоцирует возникновение патологического процесса, соединительная ткань может развиваться по-разному: если нарушена вентиляция в легких, то развитие соединительной ткани является первопричиной пневмофиброза, а при наличии застоя — соединительная ткань его следствие.

https://www.youtube.com/watch?v=qfmxm7k5suM

Прогрессирование заболевания ведет к выпадению легочной ткани из дыхательного процесса, и, как следствие, к возникновению дыхательной недостаточности и нарушению газообмена между сосудами и тканями, капиллярами и альвеолами.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Справочник по болезням
Adblock detector