Моноцитарный лейкоз картина крови

Причины развития

Патологически измененный состав крови не позволяет органам получать в достаточном количестве необходимые питательные вещества и кислород, это вызывает системные расстройства организма. Изначально развитие моноцитарного лейкоза провоцируют:

  • генетическая предрасположенность;
  • радиоактивное облучение;
  • низкий иммунитет;
  • вирусные агенты (Эпштейна-Барра, ВИЧ);
  • хромосомные аномалии (синдромы Дауна, Блума-Торре-Махачека, анемия Фанкони);
  • интоксикация канцерогенами;
  • последствия химиотерапии;
  • вредные условия труда;
  • неблагоприятная экология;
  • курение.

Хронический миеломоноцитарный лейкоз (ХММЛ) чаще диагностируют у мужчин после 60 лет. Высока вероятность развития ювенальной формы заболевания у детей с нейрофиброматозом 1 типа. К причинам прогрессирования патологии относят и измененную структуру гена ТЕТ2 (продуцирует белок, контролирующий количество вырабатываемых стволовыми клетками моноцитов).

Доброкачественный хронический моноцитарный лейкоз в специальной терапии долгое время не нуждается.

Спровоцировать возникновение моноцитарного лейкоза может воздействие на организм человека таких факторов:

  • генетическая предрасположенность;
  • облучение радиацией, контакт с канцерогенами, интоксикация;
  • персистенция вируса Эпштейна-Барра;
  • снижение иммунной защиты;
  • вредные привычки, неправильный образ жизни;
  • гормональный дисбаланс, хромосомные аномалии;
  • бесконтрольный прием медикаментозных препаратов;
  • плохая экология, вредные условия труда.

Группы риска:

  • возраст, старше 60 лет;
  • люди с тяжелыми хроническими патологиями;
  • пациенты после химиотерапии;
  • люди с генетическими мутациями.
alt
Патология выражается нарушением нормальных процессов в крови: происходит замена клеток моноцитами.

Хронический моноцитарный лейкоцитоз как острый характеризуется представляет собой нарушение созревания бластных клеток в крови и замещение нормальных клеточных элементов крови моноцитами. При этом значительно уменьшается количество всех клеток, в частности эритроцитов и тромбоцитов, с неуклонным ростом количества моноцитарных единиц. У пожилых людей наблюдается хронический лейкоз, а дети страдают от острой формы болезни.

Что такое Хронический моноцитарный лейкоз

Хронический моноцитарный лейкоз — заболевание, характеризующееся моноклоновой пролиферацией клеточных элементов моноцитопоэза.

Под хроническим моноцитарным лейкозом имеется в виду опухолевый процесс с существенным увеличением количества моноцитарных клеток в крови и костном мозге при нормальном или невысоком лейкоцитозе.

У некоторых больных хроническим моноцитарным лейкозом долго не наблюдается подавления эритроцитарного и тромбоцитарного ростков, возможно появление анемии, которая может несколько лет оставаться единственным признаком болезни.

Поскольку увеличение числа моноцитов и моноцитоидных клеток в периферической крови бывает реактивным, например при туберкулезе, макроглобулинемии Вальденстрема, раке, для диагностики хронического моноцитарного лейкоза иногда требуются более или менее длительное наблюдение за картиной крови, исключение иных соматических заболеваний как причины реактивного моноцитоза.

Заболевают хроническим моноцитарным лейкозом пожилые люди, как правило, старше 50 лет, редкую форму болезни представляет собой хронический моноцитарный лейкоз, развивающийся у детей первого года жизни.

Клиническая картина болезни долго не имеет характерных особенностей. Бессимптомность отличает хронический моноцитарный лейкоз от реактивного моноцитоза, означающего, как правило, обострение того процесса, которым он обусловлен (туберкулез, рак).

Анемия, как правило, нормо- или гиперхромная. Увеличение селезенки отмечено приблизительно у половины больных; существенного увеличения печени и лимфатических узлов не наблюдается.

Гематологическая картина болезни так же скромна, как и клиническая. Костномозговое кроветворение при этом лейкозе долго почти не нарушается. Соотношение лейкоцитов и эритроцитов близко к нормальному, хотя при исследовании обнаруживается многоклеточное разрастание костного мозга, причем крупные мононуклеары не образуют больших скоплений.

В типичных случаях строение моноцитов ничем не примечательно, поэтому годами моноцитоз у таких больных не считают признаком опухолевого процесса. В отдельных случаях моноциты имеют некоторое своеобразие: круглые, с небольшим вдавлением ядер грубоватой структуры, почти бесцветную цитоплазму со скудной, иногда пылевидной зернистостью.

В крови больных хроническим моноцитарным лейкозом часто встречаются единичные ядросодержащие клетки красного ряда.

У большинства больных отмечается значительное ускорение СОЭ; в отдельных случаях это может служить одним из наиболее ранних лабораторных признаков болезни.

При моноцитарных лейкозах (остром и хроническом) в сыворотке и моче больных содержится много лизоцима, иногда в десятки раз больше нормального. Если в норме в сыворотке находят 4-7 мкг/мл лизоцима, то при моноцитарном лейкозе – 40-150 мкг/мл, в моче – 24-420 мкг/мл и более. По этому признаку можно отличить моноцитарные лейкозы от других лейкозов и от лейкемоидных моноцитарных реакций, при которых содержание лизоцима в сыворотке и моче если и повышено, то не столь резко.

Диагностика хронического моноцитарного лейкоза основывается на моноцитозе в крови, моноцитозе в костном мозге, полиморфноклеточной гиперплазии костного мозга в трепанате с диффузным, не образующим пролифератов разрастанием клеток моноцитарного ряда, на выявлении высокого уровня лизоцима в сыворотке и моче больного.

Вариантом хронического моноцитарного лейкоза является хронический миеломоноцитарный лейкоз, при котором в крови и костном мозге наблюдается не только моноцитоз, но и повышенное содержание миелоцитов (если при кариологическом исследовании хромосом находят Ph’-хромосому, то речь идет о варианте хронического миелолейкоза).

Морфологически отдельные клетки трудно с определенностью отнести к моноцитам или миелоцитам. В миелограмме нередко в таких случаях можно обнаружить лишь превышающий нормальный процент миелоцитов – 30% и более. Цитохимически в части таких миелоцитов при хроническом миеломоноцитарном лейкозе можно обнаружить признаки как гранулоцитарного, так и моноцитарного ростка.

По мере развития патологического процесса признаки подавления нормальных ростков кроветворения становятся все более выраженными, и еще до терминальной стадии выявляются умеренная тромбоцитопения и анемия. Процесс иногда заканчивается терминальной стадией, как при хроническом миелозе.

Продолжительность жизни больных хроническим моноцитарным лейкозом превышает 5-10 лет.

Хронический моноцитарный лейкоз в доброкачественной стадии долго не требует никакого специального лечения. Больные с анемией нуждаются в повторных переливаниях эритроцитной массы. При нарастании тромбоцитопении и появлении геморрагического синдрома целесообразно назначить небольшие дозы глюкокортикостероидов. В терминальной (злокачественной) стадии процесса показан весь комплекс цитостатической терапии, применяемый для лечения острого лейкоза.

Наряду с формой хронического моноцитарного лейкоза, свойственной лицам старше 50-60 лет, есть хронический моноцитарный лейкоз детей. Как и у взрослых больных хроническим моноцитарным лейкозом, у детей основным проявлением остается постоянный моноцитоз в крови. Такую особенность можно принять за наследственную нейтропению, для которой тоже характерен моноцитоз. Предположение о наследственной нейтропении подкрепляется тем, что и то, и другое заболевание обнаруживают уже в период новорожденности.

В действительности картина крови при хроническом моноцитарном лейкозе отличается от таковой при наследственной нейтропении: при хроническом моноцитарном лейкозе нейтрофилы в крови есть всегда, возможен даже небольшой левый сдвиг в формуле, хотя бывает более или менее выраженная нейтропения. При хроническом моноцитарном лейкозе детей часто лейкоцитоз в крови, увеличение печени и селезенки. Данные признаки не характерны для наследственной нейтропении.

В развернутой стадии хронический моноцитарный лейкоз детей не требует применения цитостатических препаратов. Если процесс характеризуется выраженной анемией, нейтропенией или значительным увеличением лимфатических узлов, то следует длительное время вести больных на глюкокортикостероидной терапии, назначая препарат курсами по 15 мг/м2 в день в течение месяца с последующим перерывом в 3-4 месяца.

При необходимости глюкокортикостероидного лечения целесообразно пользоваться методом пульс-терапии: препарат принимают 3 дня подряд или 3 раза через день одну неделю, суточная доза составляет при этом 30–40 мг/м2; интервалы между такими курсами зависят от эффекта и могут быть многомесячными. Переливания эритроцитной массы детям нужны при снижении гемоглобина до 55 г/л и ниже.

Впервые обнаруженные изменения зачастую ошибочно наводят врача на мысль об инфекционном мононуклеозе, особенно если они сочетаются с повышением температуры, катаральными явлениями в носоглотке, ангиной, которые нередки при данной форме лейкоза у ребенка, прежде всего при выраженной нейтропении.

Данную ситуацию разрешают наблюдение и повторные анализы крови, вновь повторно выявляющие моноцитоз, в конечном счете диагноз «лейкоз» уточняется с помощью исследования костного мозга. В костном мозге при хроническом моноцитарном лейкозе ребенка, как и у взрослого, имеется полиморфная миелоидная гиперплазия, хотя очаги скопления моноцитов могут быть более отчетливыми, чем у взрослого.

Содержание клеток моноцитарного ряда в костном мозге повышено (достигая десятков процентов), причем наряду с моноцитами есть промоноциты и даже бластные клетки. Исследование костного мозга подтверждает диагноз лейкоза. Этот хронический лейкоз, как и другие, заканчивается терминальной стадией: в крови и костном мозге появляется бластоз, увеличиваются печень и селезенка, нередко повышается температура тела, не обусловленная инфекцией.

В отдельных случаях хронический моноцитарный лейкоз ребенка наряду с моноцитозом в крови сопровождается значительным увеличением и уплотнением подчелюстных лимфатических узлов, содержащих преимущественно зрелые моноцитарные элементы.

Длительность заболевания у ребенка с хроническим моноцитарным лейкозом может превышать 10 лет.

Гематолог

Терапевт

Разновидности

В зависимости от особенностей течения различают такие формы моноцитарного лейкоза:

  • Острый лейкоцитоз. Возникает преимущественно в детском возрасте. Картина крови характеризуется уменьшением эритроцитов и тромбоцитов, стремительным ростом моноцитов. При этом возможен лейкостаз, поражение нервной системы, а также ДВС синдром, связан с увеличением густоты крови. Тяжело поддается терапии, часто рецидивирует.
  • Хронический моноцитарный лейкоз. Увеличивается количество монобластов, отчего разрушаются ткани, не вырабатываются лейкоциты с ростом в периферическом русле моноцитов и бластов. Встречается у людей старше 60-ти.
  • Ювенильная форма — редкая. Возникает у детей до 4 лет, а в крови появляются не только моноциты, а и промоноциты, их предшественники. Возможно появление тяжелых инфекций, увеличение периферических лимфатических узлов, уменьшение количества эритроцитов и тромбоцитов. Иногда у больного ребенка наблюдается задержка в росте и развитии. Лечение заключается в пересадке костного мозга.

Симптоматика и терапия

alt
Проявление таких факторов, как судороги и хрупкость костей могут указывать на развитие заболевания.

Острый моноцитарный лейкоз вызывает развитие у пациента таких клинических признаков:

  • головная боль;
  • слабость;
  • нарушение аппетита;
  • потеря массы тела;
  • тошнота и рвота;
  • повышение температуры;
  • частые кровотечения;
  • судороги;
  • хрупкость костей;
  • бледность кожи и слизистых;
  • восприимчивость к простудным заболеваниям и бактериальным инфекциям;
  • изменение картины клинического анализа крови.

Постадийные отличия:

  • Начальная или I. Процесс кроветворения замедляется, увеличивается концентрация атипичных бластов с высокой скоростью. Клиническая картина — выраженная.
  • 2 фаза — ремиссия. Симптомы уменьшаются, показатели пункции в норме.
  • 3 этап — прогрессия. При эффективном лечении болезнь компенсируется с общим улучшением состояния.
  • 4 стадия — терминальная. Быстро увеличивается количество моно- и миелобластов, что не поддается коррекции медикаментами. Лейкоз декомпенсируется, осложняется анемией, кровотечениями, частыми тяжелыми инфекционными патологиями.

Развитие моноцитарной лейкемии сопровождается симптомами, характерными для иных патологий:

  • слабость;
  • бледность;
  • головокружение;
  • плохой аппетит;
  • потеря веса;
  • рвотные рефлексы;
  • увеличение объемов печени и селезенки;
  • геморрагии (в том числе внутренние);
  • восприимчивость к инфекционным заболеваниям;
  • лихорадка;
  • хрупкость костей.

На поздних этапах развития патологии наблюдаются анемии, тахикардии, нарушение зрения, поражения мозга, половая дисфункция. Проявления зависят от вида моноцитарного лейкоза.

Особенности разных видов заболевания

Моноцитарный лейкоз Симптоматика Терапия
Острый Выраженная анемия, тромбоцитопения, склонность к вирусным инфекциям, резистентным к терапии. Поражения десен, кожи, печени, селезенки Основное средство – цитостатики. Если патология осложнена нейролейкемическими процессами, лекарственные препараты вводят в спинномозговую жидкость. При определенных обстоятельствах показана трансплантация стволовых клеток. Решение о проведении операции принимает специалист, исходя из эффективности химиотерапии, цитогенетических особенностей течения болезни, состояния пациента и наличия донора
Хронический Боли в груди, костях, животе. Небольшое набухание лимфоузлов. Потеря веса, потливость, гипертермия. Головокружения, предобморочные состояния, шум в ушах, учащенное биение сердца, одышка при небольшой физической активности. Кровоизлияния, кровотечения из носа и десен. Восприимчивость к вирусным инфекциям Достичь полной ремиссии позволяет только пересадка костного мозга (при наличии оптимального донора). Другие методы лечения используют при невозможности пересадки. Изначально ведется врачебное наблюдение, если требуется – терапия инфекционных заболеваний (антибиотики). В дальнейшем показана химиотерапия (комбинация цитостатиков), внутривенное введение антител к бластам. При невозможности применения химиопрепаратов проводят лучевую терапию. При геморрагиях используют гемостатические средства, при ощутимом понижении уровня тромбоцитов на фоне кровотечений – переливание тромбоцитарной массы, при значительном поражении крови – дезинтоксикационные препараты, при угрозе жизни – трансфузию эритроцитарной массы
Ювенильный Дефицит массы тела, отставание в физическом развитии, анемия (бледность, слабость, утомляемость). Жар, кровотечения из носа, десен. Предрасположенность к инфекционным болезням, увеличение размеров селезенки, печени, периферических лимфоузлов, сыпь Единственный эффективный метод – трансплантация костного мозга. Консервативные подходы продолжительной ремиссии не гарантируют. Перед трансплантацией проводят химиотерапию, иногда – спленэктомию. После удаления селезенки назначают антибиотики. В первые месяцы после трансплантации костного мозга высок риск рецидива заболевания. При подобных обстоятельствах проводят повторную пересадку

Хронический моноцитарный лейкоз, как и острый, во время и после основного лечения нуждается в поддерживающей терапии.

У многих пациентов после применения консервативной терапии отмечается положительная динамика. Спустя пять лет после лечения примерно у трети пациентов исчезают все клинические признаки заболевания. При пересадке стволовых клеток эффективность лечения возрастает вдвое.

Медицинские новости

Pfizer рассказывает о транстиретиновой амилоидной кардиомиопатии14.11.2019
Pfizer рассказывает о транстиретиновой амилоидной кардиомиопатии

Специалисты сходятся во мнении, что необходимо привлечение внимания общественности к проблемам сердечно-сосудистых заболеваний. Некоторые из них являются редкими, прогрессирующими и трудно диагностируемыми. К таким относится, например, транстиретиновая амилоидная кардиомиопатия

В России проходят дни МНО14.10.2019
В России проходят дни МНО

12, 13 и 14 октября, в России проходит масштабная социальная акция по бесплатной проверке свертываемости крови – «День МНО». Акция приурочена к Всемирному дню борьбы с тромбозами.

Заболеваемость менингитом в России растет07.05.2019
Заболеваемость менингитом в России растет

Заболеваемость менингококковой инфекцией в РФ за 2018 г. (в сравнении с 2017 г.) выросла на 10 % (1). Один из распространенных способов профилактики инфекционных заболеваний – вакцинация. Современные конъюгированные вакцины направлены на предупреждение возникновения менингококковой инфекции и менингококкового менингита у детей (даже самого раннего возраста), подростков и взрослых.

Что делать при укусе клеща, или как этого избежать25.04.2019
Что делать при укусе клеща, или как этого избежать

Грядут долгие выходные, и, многие россияне поедут отдыхать за город. Не лишним будет знать, как защитить себя от укусов клещей. Температурный режим в мае способствует активизации опасных насекомых…

Как защитить себя и своих близких от коклюша?05.04.2019
Как защитить себя и своих близких от коклюша?

Заболеваемость коклюшем в РФ за 2018 г. (в сравнении с 2017 г.) выросла почти в 2 раза 1, в том числе у детей в возрасте до 14 лет. Общее число зарегистрированных случаев коклюша за январь-декабрь выросло с 5 415 случаев в 2017 г. до 10 421 случаев за аналогичный период в 2018 г. Заболеваемость коклюшем неуклонно растет с 2008 года…

Диагностика

После анализа анамнеза и физикального осмотра (ротовая полость, глаза, селезенка, печень) проводят лабораторные исследования крови:

  • клинический и биохимический анализы;
  • цитохимию (оценка химической природы клеток);
  • проточную цитометрию (анализ дисперсных сред);
  • иммуногистохимию (микроскопия тканей);
  • цитогенетический тест (микроскопия хромосом);
  • флуоресцентную гибридизацию (изучение генетического материала);
  • ПЦР-диагностику (молекулярно-генетический анализ);
  • визуальные методы (УЗИ, рентгенография, МРТ, ПЭТ).

Диагноз подтверждают проведением биопсии и аспирации костного мозга. Впервые обнаруженный хронический моноцитарный лейкоз необходимо дифференцировать от инфекционного мононуклеоза.

alt
Помимо развернутого анализа крови, необходимо провести исследование костного мозга на наличие бласты.

Заподозрить, что у пациента моноцитарный лейкоз можно по наличию у него характерных для этого недуга симптомов. Для подтверждения диагноза необходимо сдать развернутый анализ крови и определить ее формулу. Признаком болезни является появление бластных клеток, что не бывает у здоровых людей. Проводится пункция костного мозга с последующим цитологическим исследованием — выявляются бласты в большом количестве. Также проводится цитохимия клеток, цитогенетический тест.

Медицинские статьи

Саркомы: что это такое и какие бывают

Почти 5% всех злокачественных опухолей составляют саркомы. Они отличаются высокой агрессивностью, быстрым распространением гематогенным путем и склонностью к рецидивам после лечения. Некоторые саркомы развиваются годами, ничем себя не проявляя…

Как снизить риск заболевания ОРЗ

Вирусы не только витают в воздухе, но и могут попадать на поручни, сидения и другие поверхности, при этом сохраняя свою активность. Поэтому в поездках или общественных местах желательно не только исключить общение с окружающими людьми, но и избегать…

Новые возможности исправления зрения

Вернуть хорошее зрение и навсегда распрощаться с очками и контактными линзами – мечта многих людей. Сейчас её можно сделать реальностью быстро и безопасно. Новые возможности лазерной коррекции зрения открывает полностью бесконтактная методика Фемто-ЛАСИК.

Способы лечения

Терапия при моноцитарном лейкозе заключается в устранении неприятных симптомов, и улучшении самочувствия и качества жизни пациента. С этой целью поддерживающего лечения используют частые переливания крови, что восполняют дефицит элементов. Методом терапии выступает пересадка костного мозга. Перед проведением убивают собственные клетки крови за счет химиотерапии. Проводится симптоматическое лечение с приемом противорвотных, противотошнотных и обезболивающих средств.

alt

Основой медикаментозной терапии является введение антител к опухолевым клеткам. Также больным рекомендуются гемостатические препараты, что восполняют дефицит тромбоцитов и других элементов свертывающей системы крови. Предотвратить заражение бактериальной инфекцией, что связано с недостаточностью иммунной защиты можно за счет использования антибактериальных средств. Также применяются дезинтоксикационные растворы, что улучшают общее самочувствие пациента.

Профилактические рекомендации и прогноз

Предотвратить хронический моноцитарный лейкоз невозможно, так как он является наследственно обусловленной болезнью, но можно устранить воздействие на организм канцерогенных факторов, которые способны спровоцировать процесс. Прогноз для жизни человека после этой патологии зависит от ее тяжести и полноты оказания медицинской помощи.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Справочник по болезням
Adblock detector