Поражение костей при лейкозе

Что такое рак крови

Лейкоз по-другому называют – раком крови, лимфосаркомой, также белокровием, лейкемией, все это семейство злокачественных заболеваний крови различной этиологии. Для лейкоза характерно бесконтрольное размножение измененных клеток крови и вытеснение нормальных.

Кровь является разновидностью соединительной ткани, там наличествуют три типа клеток: эритроциты (красные кровяные тельца – осуществляют транспортную функцию), лейкоциты (белые кровяные тельца — обеспечивают защиту) и тромбоциты (кровяные пластинки – помогают процессу свертывания крови). Каждый из этих типов клеток выполняет свою функцию и при сбое в работе одного из типа клеток начинает нарушаться работа всего организма.

При лейкемии перерождаются клетки, из которых формируются лейкоциты и атипичные клетки вытесняют нормальные, а это вызывает затруднение в нормальном функционировании крови.

Ведущие клиники в Израиле

Классификация лейкоза

Заболевание лейкоз делится на следующие виды: острый и хронический. Клеточный субстрат острого лейкоза – это вид бластных клеток (они бывают двух типов лимфоциты и миелоциты). Клеточный субстрат хронического лейкоза — клетки зрелых элементов.

Поражение костей при лейкозе

Острый лейкоз характеризуется быстрым течением заболевания, появлением красных пятен, синяков, возникновением общей слабости, недомогания, рвоты, возникновением судорог. Хронический лейкоз характерен медленным развитием заболевания, которое сложно сразу заметить. При таком течении болезни можно наблюдать повышенную потливость, кровоточивость десен, кровь из носа, появление частых заболеваний инфекционного характера, потеря в весе.

Что характерно для лейкемии и отличает ее от других заболеваний это то, что под терминами «хронический» и «острый» имеются в виду не стадии одного и того же заболевания, а два совершенно разных патологических процесса. Хронический лейкоз не может перейти в острый и наоборот.

В чем заключается разница в патогенных процессах этих двух течений болезни:

  • При остром лейкозе поражаются незрелые (бластные) клетки и происходит их стремительное размножение. Если не последует лечение, то это заболевание может быть смертельным;
  • При хроническом лейкозе в процесс вовлечены созревшие лейкоциты или лейкоциты в стадии созревания. Прогрессирование болезни идет медленно и часто обнаруживается случайно.

В клинической практике встречаются такие виды:

  1. Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ). Часто осложнениями такого заболевания бывают синдром нейролейкоза – поражения ЦНС головного мозга, его оболочки. Чаще встречается у детей, у взрослых намного реже;
  2. Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ). Чаще такому заболеванию подвержены люди старше 55 лет, редко – дети. Есть случаи такой аномалии у членов одной семьи;
  3. Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ). Встречается одинаково часто в любом возрасте;
  4. Хроническая миелоидная лейкемия (ХМЛ) (алейкемический миелоз). Эта форма лейкоза характерна  для взрослых пациентов.

Острый лейкоз – это опухоль, субстратом (основой) которой выступают незрелые клетки – бласты.

Тип лейкоза, будет зависеть от того, какими бластами он представлен:

  • острый миелобластный лейкоз,
  • острый эритробластный лейкоз,
  • острые монобластные лейкемии,
  • острый лимфобластный лейкоз и т.д.

Если острое белокровие развивается из неидентифицируемых клеток, такой лейкоз крови называют недифференцируемым.

При хроническом лейкозе, подавляющее количество клеток опухоли будет представлено зрелыми клеточными элементами.

Острые лейкозы разделяют также на две большие группы: лимфобластные и нелимфобластные.

В группе острых нелимфобластных лейкозов выделяют семь гистологических типов:

  • М0 – недифференцированные лейкозы;
  • М1 – миелобластные без цитохимических признаков созревания клеток;
  • М2 – миелобластный лейкоз крови с созреванием клеток;
  • М3 – промиелоцитарный (базофильный и эозинофильный);
  • М4 – миеломонобластные;
  • М5 – монобластные;
  • М6 – эритроцитарные;
  • М7 – мегакариобластные лейкозы.

Острый лимфобластный лейкоз разделяют на три гистологических типа:

  • Л1 – микролимфоцитарный (встречается в 25% случаев);
  • Л2 – типичный лимфобластный лейкоз (встречаетя в 70% случаев, такой тип лейкоза более характерен для взрослых пациентов);
  • Л3 – макролимфобластный (наиболее редкая форма).

Также, острый лимфобластный лейкоз классифицируют по типу преобладающих в опухоли лимфоцитарных клеток:

  • Т – лимфобластные лейкозы;
  • В – лимфобластные лейкозы;
  • Ноль – лимфобластные (ни Т, ни В-) лейкозы.

Хронические лейкозы разделяют на:

  • миелопролиферативные опухоли (хронические миелолейкозы, эритремии, хронические макрофагальные лейкозы и т.д.);
  • димфопролиферативные опухоли (хронические лимфолейкозы);
  • парапротеинемические гемобластозы (миеломную болезнь, болезни легких и тяжелых цепей и т.д.);
  • нейролейкемические гемобластозы (лимфоцитомы, лимфосаркомы).

Симптомы заболевания

Симптомы лейкоза в острую стадию будут обуславливаться:

  • гиперплазией опухолевых тканей (бластным перерождением КМ, увеличением ЛУ (лимфатические узлы) и появлением опухолевидных инфильтратов в органах);
  • угнетением нормального гемопоэза (анемия, геморрагические нарушения и кровоточивость, частые инфекции вследствие лейкопении);
  • прогрессирующей интоксикацией.

Острые лимфобластные лейкозы чаще встречаются у детей, миелобластные более характерны для взрослых пациентов. Миелобластные лейкозы гораздо хуже, чем лимфобластные поддаются химиотерапии, однако редко осложняются поражением ЦНС.

Внимание. Клиническая картина при остром лимфобластном и остром миелоцитарном лейкозе практически не отличается.

Симптомы лейкоза у взрослых и детей, связанные с гиперпластическим синдромом (гиперплазия опухолевых тканей), проявляются умеренным и безболезненным увеличением ЛУ, печени и селезенки. У четверти больных отмечается увеличение миндалин и ЛУ средостенья. При значительном увеличении ЛУ средостенья может появляться одышка и навязчивый кашель.

Кожные опухолевые инфильтраты образуются за счет скоплений опухолевых клеток в коже. Лейкемиды имеют вид бляшек и отличаются специфическим синевато-красным оттенком.

Внимание! Для миелобластного лейкоза специфично разрастание десневой ткани. Гиперплазия десен у некоторых пациентов может быть первым проявлением заболевания.

Анемический синдром у пациентов с острыми лейкозами проявляется снижением уровня гемоглобина и эритроцитов. Степень анемии зависит от тяжести лейкозной гиперплазии и инфильтрации КМ. Выраженное угнетение гемопоэза со снижением Нb (гемоглобин) ниже 60-ти г/л и эритроцитов менее 1.3*1012 отмечается у трети больных.

Характерными проявлениями угнетения костномозгового кроветворения служат геморрагические нарушения.

Острый лейкоз – симптомы геморрагического характера:

  • наличие мелкоточечных и мелкопятнистых высыпаний (первые высыпания чаще всего появляются на голенях);
  • частые носовые кровотечения;
  • появление тяжелых или профузных кровотечений;
  • развитие неврологической симптоматики, обусловленной НМК (нарушение мозгового кровообращения).

В связи с угнетением кроветворения и выраженной лейкопенией, у больных лейкозом наблюдаются частые инфекционные заболевания. У 80-ти% пациентов отмечаются часто рецидивирующие пневмонии, гнойные инфекции кожи, герпетические инфекции. В тяжелых случаях возможно развитие сепсиса.

Внимание. Развитие нейролейкоза более характерно для лимфобластного лейкоза. Клиническая картина будет развиваться постепенно, скорость прогрессирования симптоматики будет зависеть от тяжести поражения костного мозга.

Лейкоз - злокачественное заболевание системы крови, характеризующиеся преобладанием процессов размножения клеток костного мозга, а иногда появлением патологических очагов кроветворения Фото 1

Главными проявлениями будут:

  • развитие менингоэнцефалического синдрома;
  • псевдотуморозного синдрома (увеличение внутричерепного давления, состояние оглушения, рвота, головные боли и т.д.);
  • поражение черепно-мозговых нервов (симптомы будут зависеть от того, какая пара поражена) и периферических нервов.

Острый лейкоз может проявляться болями в костях (оссалгиями), выраженной потливостью, необъяснимым снижением массы тела, быстрой утомляемостью, постоянной сонливостью, субфебрильной температурой (без видимых причин), периодическим ознобом и лихорадкой, постоянной мышечной слабостью, снижением иммунитета.

Внешне, отмечается сильная бледность (возможна желтизна или нездоровый серый цвет) кожных покровов, темные круги под глазами, геморрагическая сыпь на коже и слизистых, увеличение ЛУ, печени и селезенки.

Выраженность клинической картины и скорость присоединения специфической симптоматики лейкозов, будет зависеть от тяжести угнетения костномозгового кроветворения.

В ОАК при остром лейкозе выявляют:

  • наличие анемии;
  • тромбоцитопении;
  • колебание количества лейкоцитов (может значительно варьировать от 0.1 до 200*109);
  • имеется ли так называемый лейкемический провал (отсутствие между зрелыми клетками и бластами промежуточных форм).

Лейкоз крови

Нелимфобластные острые лейкозы могут сопровождаться наличием в крови незрелых гранулоцитарных клеток (миелоцитов, промиелоцитов и т.д.). Количество незрелых клеток, как правило, не превышает 10%.

Острые лейкозы можно также классифицировать по уровню изменения лейкоцитов.

При лейкемических лейкозах отмечается повышение лейкоцитарных клеток от 80*109 (вплоть до 500*1012). Сублейкемические лейкозы сопровождаются уровнем лейкоцитов от 25-ти до 80-ти. Алейкемические – от возрастной нормы до 25-ти. Для лейкопенических форм острых лейкозов характерно снижение уровня лейкоцитов ниже возрастной нормы.

На начальных стадиях это заболевания не имеет специфичных симптомов и многие его ранние признаки схожи с симптомами совершенно других заболеваний (к примеру, с редкой болезнью Стилла):

  • Первый признак — склонность к частым простудам (часто объясняют понижением иммунитета, погодными условиями и т.д.);
  • Повышенное потоотделение, особенно по ночам (связывают с нарушениями неврологического характера);
  • Болезненные ощущения в суставах и костях;

    симптомы лейкоза
    Нажмите для увеличения

  • Увеличение лимфатических узлов;
  • Постоянные скачки температуры тела;
  • Серость кожи;
  • Слабость, общее недомогание, сонливость;
  • Нарушение скорости регенерации ткани.

Эти общие признаки должны подтолкнуть вас обратиться к гематологу, чтобы подтвердить или исключить подозрение на лейкемию.

На последних стадиях рака могут появляться следующие симптомы:

  • Сильная головная боль;
  • Желтушность кожи и белков глаз;
  • Потеря зрения;
  • Проблемы с дыханием, возможна пневмония легких;
  • Тошнота и позывы к рвоте;
  • Боль в костях, суставах, постоянно усиливающаяся и непрекращающаяся;
  • Частичное и полное онемение лица;
  • Ухудшение работы сердца (у более пожилой категории пациентов).

лейкоз

Также на более поздних стадиях заболевания у пациента может развиться гипохромная анемия. Сосуды могут стать хрупкими и поэтому  легко повреждаются, могут возникать кровоизлияния под кожу, внутренние кровоизлияния, у женщин могут быть обильные месячные.

Одним из тяжелых проявлением лейкемии является язвенно-некротическое осложнение, сопровождающееся тяжелой формой ангины.

Подробнее о симптомах лейкоза

  1. Потливость, возникающая внезапно, особенно ночью. Профузная потливость является следствием поражения вегетативной системы, когда лейкозные клетки инфильтруют кожу и потовые железы.
  2. Увеличение лимфатических узлов, особенно в паху, под мышками, в области шеи, над ключицей, под челюстью, то есть в тех местах, где есть физиологические складки кожи, является очень важным признаком заболевания. Так как лейкоциты находятся в лимфатических узлах, то образование этих видимых опухолей при заболевании неизбежно.
  3. Боль в костях и суставах может относиться не только к заболеванию лейкемия, но и к другим болезням, но на данный признак дети реагируют чаще всего. У ребенка боль в ногах может быть настолько сильной, что теряется способность ходить. Подобного рода боли возникают в случае  излишнего уровня лейкоцитов, потерявших способность развиваться и функционировать, а постоянно увеличивающееся их количество заставляет их перемещаться в ткани, где присутствует интенсивное кровообращение – в метаэлифизраный отдел трубчатой кости.
  4. Еще одним признаком лейкоза считается проявление гипертермии. Высокая температура (39-40С), сохраняющаяся продолжительное время, должна обратить на себя внимание, так это нельзя считать нормальным явлением.
  5. Простудные заболевания, которые слишком долго не проходят, могут быть вызваны анемией. Но если для детей затяжные простуды довольно обычное явление, то у взрослых оно может быть симптомом лейкоза. Это объясняется тем, что лейкоциты не могут полноценно работать – защищать организм от заболеваний.
  6. Ощущение слабости и общее недомогание являются признаками не только лейкемии, но появление таких симптомов может говорить и о поражении органов пищеварения, так как организму требуются большие запасы для трансформации опухолевых кровяных клеток, и он быстро слабеет.
  7. Головная боль и неврологические нарушения в организме являются самыми тяжелыми признаками острого лейкоза. Эти симптомы возникают уже тогда, когда атипичные клетки начинают проникать в мозг и их точное местоположение может вызывать еще и другие, кроме головной боли, симптомы – нарушения речи, зрения, координации движения и т.д.
  8. Боль в области правого подреберья вызывается переполнением кровью с опухолевыми клетками селезенки и печени. Часто такой симптом возникает у взрослых людей.
  9. Анемия, процесс снижения количества эритроцитов и последующее за ним нарушение свертываемости крови может вызывать увеличенную кровоточивость, появление синяков и гематом при наименьшем повреждении.

Диагностика заболевания

Важно. Основой выставления диагноза острый лейкоз считается выявление в мазке пунктата КМ более 20-ти% бластов.

Установление морфологических типов лейкозов проводится при помощи:

  • мазков КМ и периферической крови;
  • гистологического исследования биоптата ЛУ;
  • результатов цитохимической диагностики (для миелоидного лейкоза характерна положительная реакция с черным Суданом В, миелопероксидазой, слабоположительная с неспецифической эстеразой и отрицательная со щелочной фосфатазой);
  • метода иммунофентипирования клеток КМ (исследуются специфические для каждого лейкоза антигены. Этот метод также используется для уточнения типа лимфобластных лейкозов (Т-или В-клеточный));
  • молекулярно-генетического анализа бластов.

Важно.Для выставления диагноза – нейролейкемия, в мазке спинномозговой жидкости должно быть обнаружено более 5-ти % бластов.

причины развития лейкоза

Методы диагностики лейкемии включают: исследование крови, ее биохимический анализ, общий анализ, генетический анализ. Также используют УЗИ для определения работы внутренних органов. Томография показывает послойную картину внутренних органов человека, с ее помощью также выявляются метастазы (вторичные очаги заболевания).

При выявлении признаков, которые могут говорить о подозрении на лейкоз, проводят исследования для дифференцирования этого заболевания от других видов патологий:

  • Цитогенетическое исследование – для выявления атипичных хромосом, которые характерны для этой формы заболевания;
  • Иммунофенотипический анализ – позволяет дифференцировать лимфобластомные и миелоидные формы болезни;
  • Цитохимический анализ дает возможность отличить острую форму лейкоза;
  • Миелограмма дает возможность сделать вывод об уровне тяжести болезни и динамике процесса;
  • Пункция определяет чувствительность к химиотерапии.

Хронические лейкозы

При хронических лейкозах основными симптомами также будут служить анемии различной степени тяжести, боли в костях, общеинтоксикационные симптомы, снижение массы тела, потливость, кровоточивость, увеличение ЛУ и т.д.

Главным отличием хронических лейкозов от острых служит отсутствие в анализах лейкемического провала и малое количество бластных клеток.

Внимание.При выявлении более 30-ти % бластов выставляется диагноз миелобластного или лимфобластного криза.

Причины возникновения заболевания

Причины возникновения лейкоза и факторы, провоцирующие его, могут быть следующие:

  1. Воздействие ионизирующего излучения. Рост риска не зависит от дозы полученного излучения, и шанс получить лейкоз возникает даже при незначительном облучении;
  2. Прием некоторых препаратов, в том числе, часто применяющихся в химиотерапии. Наиболее опасные – антибиотики из рода пенициллина, левомицетин, бутадион. Лейкозный эффект возможен для бензола и некоторых пестицидов;
  3. Вирусная инфекция, она может спровоцировать мутацию, а при определенных обстоятельствах клетки могут переродиться в злокачественные. Наибольшая заболеваемость лейкозом отмечена при инфицировании ВИЧ;
  4. Наследственное заболевание. Хотя механизм наследования окончательно не изучен, но наследственность является распространенной причиной развития лейкоза у детей;
  5. Генетические патологии и курение.

Лечение заболевания

Основным направлением лечения при лейкозах будет применение цитостатической терапии, направленной на уничтожение клеток опухоли.

Лечение лейкозов разделяется на определенные этапы. Среди них выделяют:

  • создание ремиссии (индукцию ремиссии);
  • поддержание достигнутой ремиссии;
  • предупреждение поражения ЦНС (нейролейкемия);
  • терапия в стадии ремиссии;
  • проведение постиндукционного лечения.

Основными противоопухолевыми препаратами являются:

  • Циклофосфамид,
  • Ритуксимаб,
  • Винкристин,
  • Метотрексат,
  • Меркаптопурин и т.д.

Справочно. Лечение проводится согласно специальным схемам. Препараты чередуются в зависимости от фазы и дня лечения. Вся терапия проводится под контролем анализов (включая регулярную пункцию костного мозга).

Цитостатические ср-ва комбинируют с глюкокортикостероидной терапией (дексаметазон, преднизолон).

Очень важно! Абсолютным противопоказанием к применению глюкокортикостероидов является инвазивная форма аспергиллеза (грибковая инфекция).

С целью предупреждения нейролейкемии, проводят облучение головы и назначение метотрексата эндолюмбальным способом (внутрь спинномозгового канала) или интратекально (под мозговые оболочки).

Дополнительно, по показаниям, проводится симптоматическая терапия (антибактериальная, противогрибковая, дезинтоксикационная), переливание крови и т.д.

Высокоэффективно проведение трансплантации костного мозга. После ее проведения практически не наблюдается рецидивов лейкозов. Однако существует риск гибели пациента, в результате отторжения трансплантанта и развития иммунодефицита.

схема гемопоэза

Назначение лечения происходит с учетом типа заболевания, фазы его развития, возраста пациента. Существуют различные методы лечения. К основным можно отнести:

  • Радиотерапию (лучевую терапию). Она помогает в лечении раковых опухолей, удаляя опухолевые клетки, но повреждая при этом и здоровые окружающие ткани. Гибнет сама опухоль, но могут возникать побочные эффекты – лучевые ожоги, выпадают волосы, могут ломаться ногти, появляется слабость, тошнота;
  • Пересадка стволовых клеток (костного мозга). Обычно это практикуется при рецидиве заболевания;Моноклональная терапия
  • Химиотерапия. Предполагает введение препаратов  через иглу в зону спинномозгового канала. Процедура химиотерапии делится на три этапа – индукция, консолидация, поддерживающая терапия. Первый этап ставит целью уничтожить популяцию мутировавших клеток, второй – закрепляет результат предыдущего этапа и третий этап может длиться до трех лет, периодически пациенту проводят контрольные обследования. Если химиотерапия не может проводиться по каким-либо причинам, то проводят переливание эритроцитарной массы по установленной схеме;
  • Моноклональная терапия. Метод терапии заболевания, при котором избирательно воздействуют специфичными моноклональными антителами на антигены лейкозных клеток. Здоровые лейкоциты не затрагиваются.

Лейкоз и беременность

Пристальное внимание надо уделить наличию лейкоза у беременных, хотя такое совмещение встречается очень редко. Забеременеть тем, у кого есть лейкоз, очень сложно. Беременность при хроническом лейкозе (лейкобластоме) имеет более благоприятные прогнозы для матери, чем при остром его течении. Но и при остром и хроническом лейкозе беременность будет сопровождаться анемией, которая бывает нормохромная и гиперхромная.

Есть несколько форм анемии, при которых беременность является противопоказанной, и ее прерывают:

  • Хроническая железодефицитная анемия 3 и 4 степени;
  • Гемолитическая анемия;
  • Гипо- и аплазия костного мозга;
  • Острый лейкоз.

Прогноз при лейкозах

Если у пациента диагностирована хроническая форма заболевания, то при своевременном лечении вероятность благоприятного составляет 85% случаев.

Но при диагностировании острого лейкоза прогнозы заболевания менее благоприятны. При отсутствии лечения продолжительность жизни может составлять около 4 месяцев.

Миелобластный лейкоз дает шанс на продолжительность жизни в пределах 3 лет (и этот срок не зависит от возраста пациента). Шансы на выздоровление при этом диагнозе расцениваются как один к десяти.

Лимфобластный лейкоз характерен частыми рецидивами, которые могут происходить в течение  пары лет, если ремиссия не менее 5 лет, то больного относят к числу излечившихся (такие случаи выздоровления могут происходить в 50 процентах диагнозов).

В общем, прогноз лейкоза может зависеть от стадии развития заболевания, его формы, типа клеток, подвергшихся мутации. Если не начать лечение во время, то больной может умереть спустя пары недель (на последних стадиях больным назначают обезболивающие лекарства для снятия болей), это касается острой формы лейкемии.

   Прогноз при лейкозах в значительной мере зависит от возраста пациента. Благоприятным считается возраст до тридцати лет. У данной категории больных чаще наступает устойчивая ремиссия. Также быстрее и чаще удается индуцировать ремиссию у женщин.

Крайне неблагоприятным для прогноза считается возраст от 30-ти до 60-ти лет.

Плохими прогностическими признаками служат: наличие М3, М4, Л3 морфологического типа лейкоза, массивные кровотечения, снижение уровня тромбоцитов ниже 30-ти*1012, увеличение уровня лейкоцитов более 20-ти*1012, развитие нейролейкоза, присоединение грибковых и бактериальных инфекций.

Очень важно! При своевременном выявлении заболевания и проведении адекватной терапии, а также при отсутствии отягощающих прогностических признаков, пятилетняя выживаемость пациентов с лейкозами достигает 80-ти%. При отсутствии лечения, летальность составляет 100%.

При проведении поддерживающей терапии, пациент должен постоянно наблюдаться у гематолога. Общий анализ крови сдается раз в неделю до окончания поддерживающего лечения (в дальнейшем – раз в месяц). Биохимический анализ проводится раз в три месяца.

Пункция КМ выполняется при подозрении на возникновение рецидива.

При достижении стойкой ремиссии, полном отсутствии рецидивов и сопутствующих болезней через пять лет после окончания поддерживающего лечения, пациент может быть снят с учета.

Справочно. В связи с тем, что точная причина развития лейкозов до сих пор неизвестна, специфической профилактики лейкозов не существует.

Питание при лейкозе

Так как при лечении лейкоза пациент теряет много энергии, проявляются различные побочные эффекты от облучения, и надо полноценно питаться, разнообразить пищу витаминами. Рекомендуется отказаться от употребления жареной, копченой пищи, алкоголя,  употреблять минимум соли. Также желательно не потреблять кофеин, чай, кока-колу, так как эти напитки мешают усвоению железа, которого так не хватает при лейкозе. В рацион питания обязательно надо включить продукты, которые богаты антиоксидантами: яблоки, морковь, чеснок, ягоды.

Профилактика заболевания

Профилактика заболевания заключается в потреблении достаточного количества цинка (он участвует в процессе кроветворения), стоит включить в питание морепродукты, а также говяжью печень. Правильным будет употреблять достаточное количество жиров и углеводов, находящихся в орехах, авокадо, жирной рыбе. Количество селена необходимо пополнять, потребляя бобовые, овсяную и гречневую кашу (селен защищает от токсических веществ). Также в организме должно присутствовать достаточное количество витамина C, кобальта, меди, марганца – они нужны для регенерации кровяных телец.

Среди первичных мер профилактики можно назвать:

  • Соблюдение рекомендаций врача при лечении других болезней;
  • При работе с опасными веществами строгое соблюдение мер безопасности и индивидуальной защиты;
  • Своевременная консультация врача и прохождение профилактического осмотра у профильных специалистов.
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Справочник по болезням
Adblock detector