Сидеропенический синдром проявляется

Анамнез заболевания

Пусковым
моментом могут быть инфекции, интоксикации,
индивидуально повышенная чувствительность
к лекарственным веществам, некоторым
пищевым продуктам, массивные и
несовместимые трансфузии, травмы, ожоги.
вакцинация и тд.

Необходимо
обратить внимание на давность заболевания
и быстроту развития симптоматики.

https://www.youtube.com/watch?v=ytcopyrightru

При
большой давности заболевания и появлении
первых геморрагий в раннем детском
возрасте возможен наследственный их
генез.

Отсутствие
предшествующих и фоновых заболеваний
характерно для наследственных заболеваний,
тогда как при большинстве приобретенных
форм геморрагических диатезов они четко
выявляются.

Возникновение
кожных высыпаний после гриппа или других
инфекций подозрительно на иммунную
форму тромбоцитопенической пурпуры.

Сидеропенический синдром проявляется

1.
С распространенным поражением сосудов:
болезнь Шенлейн – Геноха (геморрагический
васкулит, капилляротоксикоз), артериальная
гипертензия, заболевания инфекционно
– токсического генеза, нервно-сосудистые
нарушения, гормональные нарушения
(длительный прием гормонов, сахарный
диабет и др.)

2.
Ограниченные заболевания сосудов:
геморрагическая телеангиэктазия
(болезнь Рандю – Ослера – Вебера),
гемангиомы, ангиоматоз сетчатки и др.

Анамнез жизни

При
изучении анамнеза жизни следует обратить
внимание на заболевания, которые могли
сыграть ведущую патогенетическую роль
в развитии геморрагических диатезов
(затяжной сепсис, сыпной тиф, вирусные
геморрагические лихорадки, гиперспленизм
при заболеваниях печени, наличие
исскуственных клапанов сердца, опухолевые
заболевания, системные заболевания
соединительной ткани, ХПН и др.).

Особое
внимание следует обратить на характер
питания. Однообразное несбалансированное
питание, вегетарианство могут
способствовать развитию гиповитаминозов.
Развитию геморрагических диатезов
способствуют авитаминозы С, Р, В12

или фолиевой кислоты.

Интоксикации
ароматическими углеводородами (бензолом),
работа с радиоактивными веществами,
рентгеновскими установками являются
факторами риска развития тромбоцтопении.

Длительное
лечение миелотоксическими препаратами
(сульфаниламиды, пиразолоновые, стероидные
гормоны, иммунодепрессанты, НПВС),
назначение цитостатических препаратов,
антикоагулянтов, лучевая терапия могут
быть причиной поражения системы
гемостаза.

В
происхождении заболеваний крови имеет
значение наследственность. Поэтому
необходимо выяснить наличие болезней
крови у родственников больного.
Наследственным заболеванием является
гемофилия, известны случаи семейного
характера нарушений тромбоцитопоэза
и ряда других болезней крови.

https://www.youtube.com/watch?v=ytcreatorsru

Вредные
привычки (употребление алкоголя, курение,
наркомания) могут вызывать нарушение
системы гемостаза, а также способствуют
прогрессированию различных хронических
заболеваний, которые в свою очередь,
могут быть причиной геморрагических
диатезов.

Развитию
гемобластозов способствуют: ионизирующая
радиация, работа с рентгеновскими
установками, химические факторы (бензол,
ароматические углеводороды, анилиновые
красители, ряд лекарственных препаратов
(цитостатики, бутадион, левомицетин и
др.), нарушения обмена триптофана,
наследственные хромосомные дефекты,
вирусный фактор.

Симптомы, составляющие сидеропенический синдром

  • жалобы па затруднение глотания сухой и твердой пищи (сидеропеническая дисфагия), боль и жжение языка, нарушение вкуса и аппетита (потребность есть мел, глину, уголь, землю, мясной фарш), извращение обоняния (пристрастие к запаху керосина, ацетона и др.) зловонный ринит;
  • трофические изменения кожи, слизистых оболочек, волос и ногтей: кожа сухая, слегка шелушится, плохо загорает, волосы сосутся, рано седеют и выпадают, ногти утолщаются, теряют блеск, имеют поперечную исчерченность, легко ломаются, формируются ложкообразные деформации ногтей (койлонихии), появляются изъязвления и трещины в уголках рта, ангулярный стоматит, боль и жжение в языке (глоссит);
  • неудержание мочи при кашле, смехе;
  • гипохромия эритроцитов, микроцитоз;
  • снижается уровень сывороточного железа и общая железосвязывающая способность плазмы (в норме 30,6-84,6 мкмоль/л) и повышается латентная железосвязывающая способность (в норме 16-44 мкмоль/л).

Объективное обследование

Диагностика и лечение железодефицитных анемий

Точечные
кровоизлияния в кожу и слизистые
(петехии, экхимозы) свидетельствуют о
нарушении образования тромбоцитов или
изменении сосудистой стенки;

Петехии
– разновидность геморрагических пятен,
возникающих на коже и слизистых в
результате мельчайших капиллярных
кровоизлияний. Они появляются в различном
количестве, как правило, симметрично,
на любых участках кожного покрова,
преимущественно на разгибательной
поверхности нижних конечностей (голенях,
стопах), а также на слизистой оболочке
полости рта;

Экхимозы
– геморрагические пятна большие по
величине, чем петехии, обычно неправильной
формы.

Гематомы
– несимметрично расположенные обширные
кровоизлияния на коже говорят о нарушении
свертывания.

Типы
и тяжесть кровоточивости, установленные
во время обследования, облегчают
диагностический поиск.

1)
гематомный;

2)
петехиально-пятнистый (микроциркуляторный,
синячковый);

3)
смешанный микроциркуляторно-гематомный
(синячково-гематомный);

4)
васкулитно-пурпурный;

5)
ангиоматозный.

При
гематомном
типе
преобладают массивные, глубокие,
напряженные и весьма болезненные
кровоизлияния в крупные суставы, мышцы,
в подкожную и забрюшинную клетчатку.
Они вызывают расслоение и деструкцию
тканей, развитие деформирующих артрозов,
контрактур, патологических переломов,
костных псевдоопухолей, атрофию мышц.

при измерении
АД, в местах пальпации, при растирании
кожи рукой и т. д. Для данного типа
кровоточивости нехарактерно образование
гематом; мышцы, суставы и другие части
опорно-двигательного аппарата интактны.
Кровотечения при полостных оперативных
вмешательствах редки и не имеют
наклонности к рецидивированию. Этот
тип кровоточивости наблюдается при
тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях.

Смешанный
микроциркуляторно-гематомный
(синячково-гематомный) тип
кровоточивости характеризуется не
просто сочетанием признаков двух
перечисленных выше вариантов
геморрагического синдрома, но и рядом
присущих только ему качественных
особенностей: в клинической картине
преобладает петехиально-пятнистая
кровоточивость;

гематомы немногочисленны,
но достигают больших размеров,
располагаются преимущественно в
подкожной или забрюшинной клетчатке;
кровоизлияния в суставы редки, не ведут
к развитию деформирующих артрозов и
атрофии мышц; гематомы в зависимости
от локализации могут имитировать картину
острого живота, кишечной непроходимости
и острого аппендицита. Наблюдается при
наиболее тяжелых формах гемофилии А,
болезни Виллебранда, ДВС-синдроме и
передозировке антикоагулянтов.

Васкулитно-пурпурный
тип объединяет
все геморрагии, обусловленные
воспалительным процессом в микрососудах.
Геморрагии возникают на фоне локальных
экссудативно-воспалительных явлений
и общих иммуноаллергических или
инфекционно-токсических нарушений.
Геморрагические высыпания на коже, как
правило, симметричны (как на конечностях,
так и на туловище), несколько приподняты
вследствие воспалительной инфильтрации
и отека.

Ча­сто появлению геморрагий
предшествуют зудящие высыпания, имеющие
вид небольших уплотнений; эти элементы
затем приобретают пурпурный вид
вследствие пропитывания кровью.
Характерная черта – длительно сохраняю­щаяся
после исчезновения геморрагий бурого
цвета сыпь. При других типах кровоточивости
такой остаточной пигментации не бывает.
Наблюдается при геморрагическом
васкулите.

Ангиоматознъш
тип
кровоточивости характеризуется
отсутствием спон­танных и
посттравматических кровоизлияний в
кожу, подкожную клетчатку и другие ткани
и органы, но весьма упорными кровотечениями
1 – 2 локализа­ций (носовые, реже –
гематурия, легочные и желудочно-кишечные).
Данный тип наблюдается при различных
формах телеангиэктазии.

https://www.youtube.com/watch?v=ytadvertiseru

Общий
осмотр

Оценка
общего состояния и сознания

Крайне
тяжелое бессознательное состояние
наблюдается в терминальных стадиях
лейкозов.

Изменения
кожи и ее дериватов

Бледность
кожных покровов с желтушным оттенком
– при острых лейкозах.

Покраснение
кожных покровов возникает при эритремии
из-за увеличения массы циркулирующих
эритроцитов и замедления тока крови.
Гиперемия кожи кистей рук бывает с
синюшным оттенком.

При
инфильтрации дермы бластными клетками
образуются внутрикожные и подкожные
узлы –лейкемиды. Обычно лейкемиды носят
множественный характер; по консистенции
они плотные или мягкие; часто приподнимаются
над поверхностью кожи, имеют
светло-коричневую или розовую окраску.
Плотные лейкемиды кожи в ряде случаев
не сопровождаются изменением ее окраски.

Следы
расчесов у больных лимфо- и
миелопролиферативными заболеваниями
свидетельствуют о наличии кожного зуда.
Следы расчесов могут обнаруживаться
на местах увеличенных лимфоузлов либо
по всему телу. Выраженный зуд кожи
локального или генерализованного
характера является следствием гистаминемии
и накопления в крови продуктов распада
опухолевых клеток.

При
осмотре ротовой полости обнаруживается
лейкемическая инфильтрация десен; десны
гиперемированы, с ярко-красными участками,
кровоточат, нависают над зубами, распад
в области лейкемических инфильтратов.
Часто при острых лейкозах возникает
некротически-язвеннуя ангина. При
эритремии наблюдается багрово-красная
окраска слизистых оболочек с легким
цианозом.

Лимфатические
узлы

Выявляют
их локализацию, количество, болезненность,
консистенцию, спаянность с окружающими
органами, тканями и между собой.

Поражение
лимфоузлов характеризуется появлением
плотноватых, плотно – эластических
увеличенных узлов на шее, надключичных
и др. В начале процесс может быть
односторонним, локализоваться в одном
узле, затем увеличиваются соседние
лимфоузлы, появляется группа симметричных
узлов с другой стороны. Обычно они
безболезненны.

  • увеличенные,
    подвижные, плотноэластичные, не спаянные
    с кожей, как правило, безболезненные
    лимфоузлы выявляются при лимфогранулематозе.

  • увеличенные,
    объединенные в пакеты, не спаянные друг
    с другом и с соседними органами,
    тестоватой консистенции, реже плотные,
    несколько болезненные лимфоузлы имеют
    место при хроническом лимфолейкозе.

  • значительно
    увеличенные, плотные, обычно безболезненные
    лимфоузлы наблюдаются при остром
    лимфолейкозе.

Геморрагический синдром

Сущность:
повышенная кровоточивость вследствие
нарушения тромбоцитообразования,
расстройств свертываемости крови,
нарушений сосудистой системы.

а)изменение
(снижение ) численного состава тромбоцитов
– тромбоцитопении

б)качественная
неполноценность или дисфункция
тромбоцитов -тромбоцитопатии;

2)Нарушение
в системе свертывания крови вследствие
дефицита одного из факторов свертывания
крови (врожденные коагулопатии) и
коагулопатии, развивающиеся на фоне
некоторых заболеваний или передозировки
антикоагулянтов (приобретенные
коагулопатии);

3)Патология
сосудистой стенки (вазопатии) – повышенная
проницаемость капилляров и пониженная
сопротивляемость капиллярной стенки
к микротравме.

Геморрагический
синдром может послужить причиной
развития следующих синдромов:

  • Суставной
    синдром

    проявляется отечностью болезненного
    сустава и встречается при геморрагическом
    васкулите и гемофилии. В последнем
    слу­чае суставной синдром обусловлен
    кровоизлиянием в суставы — гемартрозом,
    который возникает обычно в 3—6-летнем
    возрасте и рецидивирует.

  • Абдоминальный
    синдром
    в
    виде схваткообразных болей в животе,
    тош­ноты, иногда рвоты, картины острого
    живота наблюдается нередко при
    ге­моррагическом васкулите, гемофилии.

  • Почечный
    синдром

    проявляется гематурией, протеинурией,
    дизурическими явлениями и приступами
    почечной колики. Наблюдается при
    гемофилии (гематурия упорная),
    геморрагическом васкулите.

https://www.youtube.com/watch?v=upload

Лабораторные
и инструментальные методы исследования:

  1. Тромбоцитопения
    в анализах периферической крови.

  2. Удлинение
    времени кровотечения по Дьюку, Айви
    или Борхгревинку- Ваалеру (по методу
    Дьюка в норме составляет 2—5 мин.)

  3. Ретенция
    (адгезивность) тромбоцитов (в норме
    состав­ляет 20—55 %)

  4. Определение
    времени агрегации тромбоцитов (в норме
    составляет 10 – 60 с).

  5. Ретракция
    кровяного сгустка.

  6. Время
    свертывания крови.

  7. Пробы
    на ломкость капилляров.

  8. Содержание
    мегакариоцитов в костном мозге.

ЧАСТНАЯ
ПАТОЛОГИЯ

тиазидов, хинина,
аспирина и т.д.). с введением вакцин,
сывороток, с инфекционными и паразитарными
агентами (развивается после перенесенной
инфекции – ангина, грипп и т.д.), с пищевой
идиосинкразией к молоку, яйцам, куриному
мясу, злакам, землянике и т.д., с укусами
насекомых, холодовой аллергией.

Основными
критериями геморрагического васкулита
являются:

  1. Чаще
    встречается у молодых лиц и детей, реже
    у взрослых.

  2. Начало
    как правило острое, внезапное, в 75%
    случаев с типичных кожных высыпаний и
    суставного синдрома. Заболевание может
    начинаться с развития абдоминального
    синдрома.

  3. Клинические
    проявления:

  • Васкулитно
    – пурпурный тип кровоточивости.

  • Геморрагические
    высыпания на коже сопровождающиеся
    кожным зудом, с наклонностью к слиянию
    их через несколько часов. Сливная
    пурпура и экхимозы могут при вести к
    образованию геморрагических пузырей,
    после вскрытия которых остаются
    глубокие эррозии, язвы (что чаще
    наблюдается у взрослых). Патогномоничен
    ортостатизм: возобновление высыпаний
    при ходьбе и вертикальном положении в
    течение 1-2 минут. Через несколько дней
    после появления высыпания бледнеют,
    нередко остаются пигментные пятна. Так
    как имеется наклонность к рецидивированию,
    то на коже имеются как старые так и
    свежие высыпания (пестрый вид кожи).

  • Высыпания,
    как правило, симметричны, чаще
    располагаются на разгибательной
    поверхности нижних и верхних конечностей,
    редко на туловище, слизистые оболочки
    практически не поражаются.

  • Суставной
    синдром у 2/3 больных. Поражаются крупные
    суставы, характерна летучесть болей,
    костные изменения не наблюдаются,
    развивается париартикулярный отек.

  • Может
    быть кратковременная лихорадка.

  • Абдоминальный
    синдром (чаще у детей) развивается в
    связи с отеком и геморрагиями в стенку
    кишки, брыжейку или брюшину.

  • Поражение
    почек проявляется мочевым синдромом
    (гематурия), может развиться нефротический
    синдром и синдром артериальной
    гипертензии.

  • Редко
    поражение ЦНС (васкулит головного
    мозга, мозговых оболочек): головная
    боль, головокружение, раздражительность,
    смена настроения, очаговая симптоматика.

  • Нормальное
    количество тромбоцитов.

  • Время
    свертывания крови в норме.

  • Время
    кровотечения в норме.

  • Повышенная
    ломкость микрососудов.

Контрольные вопросы:

  1. Перечислить
    жалобы, объяснить их особенности у
    больных с нарушениями гемостаза.

  2. Особенности
    анамнеза больных с нарушениями
    гемостаза.

  3. Особенности
    объективного обследования при
    геморрагических диатезах.

  4. Геморрагический
    синдром (сущность, особенности при
    различных заболеваниях).

  5. Геморрагические
    диатезы (перечислить, объяснить
    патогенез).

Пример решения ситуационной задачи

Задача

Больная
Т. 20 лет поступила с жалобами на появление
синяков на теле после незначительных
ушибов и местах сдавливания одеждой, а
также повышенную кровоточивость на
местах инъекций, длительные и обильные
менструации.

Из
анамнеза: данные симптомы отмечала и
ранее, к врачу не обращалась. Последнее
ухудшение после ОРЗ. Похожие симптомы
отмечает у родственников.

Объективно:
на коже конечностей и туловища
множественные кровоизлияния размером
до 1-2 см. Лимфоузлы не увеличены. Дыхание
везикулярное. Пульс 78 ударов в минуту,
АД 110/70 мм.рт.ст. Тоны сердца ясные,
ритмичные. Живот мягкий, безболезненный.
Размеры печени по Курлову 9-8-7 см.
Селезенка 4-6 см.

эр-3,7
*10 12/л.,
Hb-120 г/л., лейк.- 7,5*10
9/л.,
СОЭ-15 мм/ч, тромбоциты – 108*10 9/л.

Время
кровотечения 14 мин., время свертывания
крови 3мин.

При
стернальной пункции в костном мозге
увеличено количество мегакариоцитов,
нарушена отшнуровка тромбоцитов.

https://www.youtube.com/watch?v=ytdevru

1.
Выделите основные симптомы, объясните
их патогенез, сгруппируйте их в синдромы.

2.
Поставьте предварительный диагноз.

3.
План лечения.

1.
Геморрагический синдром – повышенная
кровоточивость вследствие нарушения
тромбоцитарного гемостаза.


тромбоциты – 108*10 9/л.
– тромбоцитопения – снижение количества
тромбоцитов в результате повышенного
их разрушения при воздействии на них
аутоантител.


жалобы на появление синяков на теле
после незначительных ушибов и местах
сдавливания одеждой, а также повышенную
кровоточивость на местах инъекций,
длительные и обильные менструации


на коже конечностей и туловища
множественные кровоизлияния размером
до 1-2 см


время кровотечения 14 мин – удлинено
вследствие тромбоцитопении

2.
Клинико-анамнестический синдром –
заболевание хроническое, прослеживается
наследственный генез заболевания.

Диагноз:
тромбоцитопеническая пурпура.

1.
ГКС, при неэффективности – спленэктомия.

1. Синдром поражения миокарда

https://www.youtube.com/watch?v=ytpolicyandsafetyru

Может
быть обусловлен опухолевой инфильтрацией
миокарда при лейкозах, развитием
дистрофии миокарда при анемии, опухолевой
интоксикации.

а)
лейкемической инфильтрации легочной
ткани (лейкозный пневмонит),

б)
присоединения бактериальной инфекции
на фоне имунной недостаточности
(пневмонии).

3.
Синдром обтурационного ателектаза
обусловлен
сдавлением дыхательных путей увеличенными
лимфоузлами.

4.
Синдром гидроторакса может
быть выявлен при развитии геморрагического
выпота в плевральную полость.

  1. Синдром
    гепатомегалии
    встречается
    при лейкемической инфильтрации печени.

  2. Синдром
    спленомегалии
    встречается
    при лейкемической инфильтрации
    селезенки, при гемолизе.

  3. Синдром
    кишечной диспепсии

    встречается:

а)
при лейкемической инфильтрации
(инфильтрация стенок ЖКТ лейкозными
клетками, сдавление увеличенными
лимфоузлами),

б)
при развитии геморрагий в ЖКТ.

  1. Синдром
    нейролейкемии
    встречается
    при лейкемической инфильтрации нервной
    системы.

  2. Синдром
    суставной
    может
    быть обусловлен:

а)
развитием вторичной подагры,

б)
наличием кровоизлияний в полость сустава
при гемофилии.

Синдром
вторичной подагры (гиперурикемический,
урикозурический синдром)

Вторичная
подагра – это проявление других болезней
(миелолейкозы, псориаз, ХПН, гемоглобинопатии)
или следствие применения лекарственных
средств (цитостатики, салуретики и др.)

Сущность
синдрома: накопление
в организме и отложение в тканях мочевой
кислоты (уратов), продуктов распада
нуклеиновых кислот, образующихся при
распаде клеток.

https://www.youtube.com/watch?v=ytaboutru

Гиперурикемия
и накопление уратов в организме ведут
к отложению уратов в тканях. В результате
отложения микрокристаллов уратов в
суставной полости активируются компоненты
системы комплемента, кинины, что приводит
к увеличению сосудистой проницаемости,
притоку нейтрофилов. Фагоцитоз кристаллов
сопровождается высвобождением
лизосомальных ферментов, в результате
чего развивается воспаление.

Кристаллы
уратов откладываются также в интерстиции
почек и канальцах, что приводит к развитию
подагрической нефропатии – второго
важного клинического признака подагры.
Подагрическая нефропатия – собирательное
понятие, включающее всю почечную
патологию, наблюдаемую при подагре
(уратные камни, интерстициальный нефрит,
гломерулосклероз, артериосклероз с
развитием нефросклероза).

https://www.youtube.com/watch?v=https:accounts.google.comServiceLogin

Основные
клинико-лабораторные симптомы:

  • содержание
    мочевой кислоты в сыворотке крови у
    мужчин более 0,42 ммоль/л, у женщин более
    0,36 ммоль/л.

  • при
    развитии острого приступа артрита
    жалобы на резкие боли в суставе чаще
    ночью (характерно поражение I
    плюснефалангового сустава).

  • при
    обследовании можно обнаружить отечность,
    гиперемию и напряжение кожных покровов
    над суставом, нарушение функции сустава.

  • при
    развитии хронического подагрического
    полиартрита выявляется деформация
    суставов (чаще поражаются суставы ног),
    ограничение подвижности за счет костных
    разрастаний, появляются подвывихи
    пальцев, контрактуры, грубый хруст в
    суставах.

  • тофусы
    (подагрические узлы) – образуются при
    высокой гиперурикемии. Это узелки,
    содержащие ураты, окруженные соединительной
    тканью, они локализуются чаще на ушных
    раковинах, локтях, в бурсах локтевых
    суставов, на стопах, бедрах, голенях,
    на лбу, в области хрящевой перегородки
    носа. Узелки желтоватого цвета, их
    содержимое может разжижаться и выделяться
    через свищи; отделяемое белого цвета.

  • первыми
    симптомами нефропатии бывают почечная
    колика и мочевой синдром, реже
    нефротический синдром и хроническая
    почечная недостаточность.

  1. Синдром
    мочевой (см. методическое пособие по
    заболеваниям почек)

  2. Синдром
    ХПН (см. методическое пособие по
    заболеваниям почек)

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Справочник по болезням
Adblock detector