Аномалия Эбштейна. Анатомия аномалии эбштейна у ребенка.

Анатомические особенности

Аномалия Эбштейна приводит к тому, что полость правого желудочка становится меньше, а правого предсердия – больше нормы.

также отличаются. Они могут быть неправильно развиты или смещены. Нарушено развитие и всего хордального и мышечного аппарата, который приводит в движение трехстворчатый аппарат.

Из-за маленького размера правого желудочка из него выбрасывается меньшее количество крови. А увеличенный размер правого предсердия связан с тем, что в него попадает часть венозной крови.

У многих пациентов с аномалией Эбштейна также диагностируют дефект предсердной перегородки и открытое овальное окно. Этот сопутствующий порок для многих является жизнеспасающим. Через дефект перегородки из переполненного правого предсердия происходит сброс крови. Правда, при этом венозная кровь в левом предсердии смешивается с артериальной. Это становится причиной кислородного голодания тканей и органов.

Причины,  механизмы развития

Аномалия Эбштейна — это порок сердца, который формируется еще внутриутробно, и имеется у ребенка при рождении. Почему это происходит, пока неизвестно. Ведущим поражением является аномалия в трикуспидальном клапане. Трехстворчатый клапан отделяет правое предсердие (камеру, которая получает кровь от тела) от правого желудочка (камера, которая качает кровь к легким).

При аномалии Эбштейна две створки трикуспидального клапана смещаются вниз в просвет желудочка. Третья створка удлинена и может быть прочно прикреплена к стенке предсердия. Редко клапан настолько деформирован, что не позволяет крови спокойно протекать в нормальном направлении (от правого предсердия к правому желудочку).

Чаще всего эти дефекты приводят к регургитации крови через трикуспидальный клапан (возвращение назад в правое предсердие), когда правый желудочек сжимается и нагнетает кровь в сосуды. В результате правое предсердие увеличивается. Если трикуспидальная регургитация (возврат крови) достаточно серьезна, может возникнуть застойная сердечная недостаточность.

Менее чем у 1 % людей с врожденными пороками сердца диагностируется аномалия Эбштейна. Причины ее развития точно определить не удалось. По предположениям, она появляется из-за генетических аномалий. Также, по одной из версий, к такому развитию сердечной мышцы может привести прием во время беременности препаратов, содержащих соли лития.

Сопровождается это врожденное заболевание в 50 % случаев дефектом межпредсердной перегородки. В других случаях отмечается нарушение ритма. Разобраться, почему возникают те или иные комбинации сердечных пороков, медикам пока не удалось.

Возможные варианты течения заболевания

Аномалия Эбштейна. Анатомия аномалии эбштейна у ребенка.

Аномалия Эбштейна является критическим врожденным пороком сердца. Она встречается как у мальчиков, так и у девочек. Течение заболевания и прогноз будут зависеть от степени деформации трехстворчатого клапана. Также важны и патофизиологические изменения, которые прошли в правом предсердии и желудочке.

В некоторых случаях порок существенно нарушает кровообращение плода. Возникает сердечная недостаточность, развивается водянка, и в 27 % случаев происходит внутриутробная гибель ребенка. При глубокой патологии после рождения малыши погибают в течение первого месяца жизни. По статистике, это около 25 % от всех детей, у которых была обнаружена аномалия Эбштейна. Диагноз при беременности может быть установлен еще на 20-й неделе.

Около 68 % новорожденных с данной патологией доживают до полугода, а до 5 лет – 64 % детей. В эту группу входят малыши, у которых функция трикуспидального клапана и правого желудочка является удовлетворительной. Умирают они в большинстве случаев от прогрессирующей сердечной недостаточности и нарушений ритма.

При аномалии Эбштейна часть крови может возвращаться обратно через клапан, что заставляет сердце работать менее эффективно. Аномалия Эбштейна также может привести к расширению сердца (дилатационная кардиомиопатия) или сердечной недостаточности. Если у ребенка при рождении нет признаков или симптомов, связанных с аномалией Эбштейна, необходим постоянный тщательный мониторинг состояния сердца, чтобы отслеживать адаптацию органа к возрастающим нагрузкам по мере роста малыша.

  • Одышка, особенно при физической нагрузке, в грудном возрасте — это сосание груди или бутылочки;
  • Постоянное утомление, потливость, вялость;
  • Сердцебиение или нарушения сердечного ритма (аритмии);
  • Синеватое окрашивание губ, подбородка, периоральной зоны и кожи, ногтей, вызванное низким содержанием кислорода (цианоз).

Классификация видов болезни

Специалисты выделяют несколько стадий заболевания, известного как аномалия Эбштейна. Симптомы будут зависеть от того, насколько велико поражение сердца. Наиболее редкой является бессимптомная стадия. Такие больные могут даже не подозревать о патологии и вести обычный образ жизни. Они неплохо переносят физические нагрузки.

– II a – она характеризуется отсутствием нарушений сердечного ритма;

– II б – приступы встречаются часто.

Третьей стадией называют период стойкой декомпенсации. Она диагностируется в тех случаях, когда организм не в состоянии компенсировать деятельность сердца какими-либо вспомогательными механизмами.

Клиническая картина заболевания

При рождении дети с аномалией Эбштейна отличаются синюшностью. Цианоз через 2-3 месяца жизни уменьшается из-за того, что снижается сопротивление сосудов легких. Но у детей с незначительным дефектом сердечной перегородки возрастает риск летального исхода от осложнений цианоза и прогрессирующей сердечной недостаточности.

– одышка даже в период покоя;

– отеки, которые видны на нижних конечностях;

– повышенная утомляемость, особо заметная при физических нагрузках;

– нарушения сердечного ритма;

Аномалия Эбштейна. Анатомия аномалии эбштейна у ребенка.

– цианоз кожи и губ.

Синюшность появляется у детей раньше, чем симптомы сердечной недостаточности. Старшие дети могут жаловаться на периодические приступы усиленного сердцебиения.

Диагностика заболевания

Обнаружить патологию при внутриутробном развитии плода можно с помощью аппарата УЗИ на сроке беременности от 18 до 22 недель. К этому времени у малыша может быть обнаружена задержка развития. При тяжелых формах патологии ставится вопрос о прерывании беременности, поскольку статистика свидетельствует, что только 5% больных смогут дожить до 50-летнего возраста, а 50% грудных детей с таким диагнозом умрут в течение первого года жизни.

Электрокардиография (экг) показывает:

  • рост мышечной массы правого предсердия;
  • смещение вправо активности электрических процессов;
  • аритмию и т.д.

На электрокардиограмме изображены ритмы с нарушениями. По ней также диагностируют проблемы с проводимостью кровотока между отделами.

Чтобы определить силу тона сердца, используют фонокардиографию (записывают вибрации сердечной мышцы, а также звуки, которые получаются при ее деятельности).

Следующий метод исследования – эхокардиография (эхокг). Она позволяет обнаружить деформацию эхосигнала, а также аномальный рост правого предсердия и уменьшение правого желудочка.

Аномалия Эбштейна. Анатомия аномалии эбштейна у ребенка.

Кроме названных инструментальных исследований подтвердить (или опровергнуть) диагноз помогают ангиография, катетеризация (внутриполостная экг) и рентген.

На рентгенограмме видны увеличенные размеры сердца, оно напоминает шар (иногда перевернутую чашу). В косых проекциях зафиксированы признаки аномального роста правого предсердия, а также верхней части правого желудочка. Левые отдела сердечной мышцы обычно не изменены.

В некоторых случаях заболевание определяется еще во время беременности или сразу после рождения в роддоме. Существует несколько характерных признаков, по которым врач может заподозрить, что у ребенка аномалия Эбштейна. Диагностика включает в себя аускультацию, рентгенографию грудной клетки, ЭхоКГ, ЭКГ. Все эти методы в комплексе позволяют точно установить диагноз.

При аускультации врач может услышать характерный ритм, он может быть трех- или четырехкратным. Он заглушает высокочастотный тихий систолический шум трикуспидальной недостаточности. Помимо этого, выраженным является расщепление второго тона, оно не меняется при дыхании. На верхушке левого края грудины должен быть слышен мезодиастолический скрипучий тихий шум.

На рентгенографии визуализируется расширенная сердечная тень, это происходит из-за значительного увеличения правого предсердия. Сосудистый рисунок легких обычно бледен. Сердце часто принимает форму шара.

Изменения наблюдаются и на ЭКГ. На кардиограмме видны признаки, свидетельствующие о гипертрофии правого предсердия, удлинен интервал PQ, и наблюдается полная или частичная блокада правой ножки пучка Гиса.

На ЭхоКГ можно увидеть широкое отверстие трехстворчатого клапана. Перегородочная створка смещена в сторону верхушки.

Тактика действий при врожденной аномалии

Аномалия Эбштейна. Анатомия аномалии эбштейна у ребенка.

После установки диагноза и определения степени поражения подбирается лечение. Конечно, таким больным необходимо оперативное вмешательство. Исключение составляет лишь та малая группа пациентов, у которых бессимптомная аномалия Эбштейна.

Лечение проводится в зависимости от других сопутствующих проблем. Если пациент нормально пережил младенческий возраст, то операцию можно отложить до тех пор, пока не появятся ярко выраженные симптомы сердечной недостаточности.

Всех малышей с этой проблемой должен наблюдать детский кардиолог, который специализируется на врожденных пороках сердца. Также его состояние должно контролироваться кардиохирургами.

Если у больных выражено снижение легочного кровотока и наблюдаются признаки сердечной недостаточности, то назначаются инфузии ионотропных препаратов, простогладинов группы Е. Также показано проведение коррекции метаболического ацидоза. Такое лечение позволяет увеличить сердечный выброс и уменьшить сдавливание левого желудочка расширенной правой стороной.

В тех случаях, когда наблюдается тахикардия, необходимо проводить терапию специальными антиаритмическими средствами.

Проведение операции

стараются не делать операцию. Но она необходима в тех случаях, когда правожелудочковая дисплазия является ярко выраженной и сопровождается нарушениями антеградного кровотока в легочное русло. При этом наблюдается резкое расширение правых отделов и одновременная компрессия левого желудочка.

К относительным противопоказаниям относят возраст до 4-5 лет. Но в случае необходимости делают операцию и новорожденным. Также не проводится оперативное вмешательство и тем, у кого во внутренних органах начались органические необратимые изменения.

Больные, у которых была обнаружена аномалия Эбштейна, без операции могут дожить в среднем до 20 лет. Гибель их, как правило, внезапна. Она наступает из-за фибрилляции желудочков сердца.

Лишь с помощью хирургического вмешательства можно полностью исправить ситуацию. При этом врачи рекомендуют при возможности делать ее в старшем возрасте из-за слишком маленьких размеров сердца в младенчестве.

Операцию проводят на открытом сердце, для осуществления возможности ее проведения организовывают процесс искусственного кровообращения. Лишняя часть правого предсердия ушивается, а трехстворчатый клапан швами поднимается до позиции, которая является близкой к нормальной. В случаях когда это невозможно, его убирают и заменяют протезом.

Смертность во время операций не превышает 2-5 %. Вероятность летального исхода зависит как от опытности кардиохирурга, так и от тяжести порока. Практически в 90 % случаев пациенты в течение года могут вернуться к обычному образу жизни.

Особенное внимание должны уделять таким пациентам анестезиологи. Ведь требуется особый подход к больным, у которых аномалия Эбштейна. Особенности анестезии должны быть известны врачу. Он должен учитывать, что давление у таких пациентов может быть нестабильным. Поэтому анестезиолог наблюдает за своими пациентами и после операции.

Виды протезов

В большинстве случаев решить, как именно будет проводиться операция, можно лишь тогда, когда пациент уже на операционном столе. Если возможно провести пластику клапана, то предпочтение отдается этому варианту. Но бывают ситуации, когда необходим протез больным, у которых аномалия Эбштейна. Так называют искусственный клапан, который выглядит как кольцо, обтянутое синтетической подушкой.

При установке механического клапана больному необходимо постоянно пить лекарства, разжижающие кровь, но при соблюдении режима функционировать он может дольше. Биологическое устройство является менее долговечным.

Причины и симптомы

Науке до сих пор неизвестны точные причины, по которым развивается эта аномалия. Но есть предположения, согласно которым она возникает на генетическом уровне, и в ее развитии играет роль состояние внешней среды.

Имеются данные о том, что ребенок может родиться с такой патологией, если его мама, будучи беременной, принимала препараты лития или перенесла инфекционное заболевание.

Особенности гемодинамики аномалии Эбштейна у детей могут различаться в зависимости от того, насколько сильно сместился и деформировался трехстворчатый клапан, а также от изменений правого желудочка и предсердия. Важное значение в клиническом проявлении патологии имеет сформировавшийся венозно-артериальный шунт.

Аномалия Эбштейна. Анатомия аномалии эбштейна у ребенка.

Аномалия Эбштейна в кардиологии считается заболеванием, при котором симптомы не всегда могут быть выраженными. В таком случае для диагностики необходимы инструментальные исследования. Выявить проблему можно лишь на основании данных:

  • рентгена грудной клетки;
  • электрокардиограммы.

В физическом развитии дети с таким диагнозом не отстают от своих сверстников. Но симптомы заболевания дают о себе знать в виде:

  • жалоб на боли в области сердца;
  • большой утомляемости, проявляющейся при нагрузках;
  • одышки;
  • частых сердцебиениях (иногда в течение длительного времени);
  • потери сознания.

При внешнем осмотре у детей заметна синюшность (цианоз). Большинство из них имеет измененный цвет кожи с рождения, но у некоторых он проявляется в возрасте с 3 до 12 лет. Синюшный оттенок более выражен, если увеличивается венозно-артериальный сброс. В соответствии с его концентрацией цвет кожи меняется с малинового на темно-синий. Цианоз не наблюдается в том случае, если нет межпредсердного сообщения.

Есть еще несколько симптомов, по которым определяют эту аномалию:

  • набухание вен на шее;
  • их заметная пульсация, ритм которой совпадает с сердечными сокращениями;
  • деформация первых пальцевых фаланг на руках и ногах.

Из-за изменений пальцы напоминают барабанные палочки (с утолщениями на концах) или приобретают форму часов (округляются). За это их называют «барабанные пальцы» или «часовые стекла».

У 50% имеющих такой диагноз заметно выпирание грудины с левой стороны. Это «сердечный горб». Причина его появления – увеличение размеров правого предсердия.

Когда врач проводит аускультацию, то определяет глухие и слабые тоны сердца. У некоторых больных прослушивается шум в левой части грудины, что свидетельствует о недостаточной функциональности трехстворчатого клапана.

При диагностировании аномалии Эбштейна у новорожденного из-за дисфункции правого желудочка происходит нарушение большого круга кровообращения вследствие неправильного тока крови. Это начинает проявлять себя уже в первом полугодии жизни малыша (иногда – гораздо позже). Ребенок часто дышит, у него учащенное сердцебиение, на шее пульсируют вены, увеличенный размер печени. Симптомы имеют плохой прогноз.

Лечение

Аномалия Эбштейна. Анатомия аномалии эбштейна у ребенка.

Аномалия Эбштейна у взрослых и детей предусматривает два вида терапии:

  1. Медикаментозную.
  2. Оперативную.

Неоперативный вариант подходит лишь тогда, когда отклонения от нормы несущественные и не мешают жизнедеятельности человека. В таком случае работу сердца поддерживают с помощью лекарственных препаратов:

  • антиаритмиков (Аденозин, Дизопирамид и др.);
  • диуретиков (уменьшают содержание жидкости и выводят воду и соль с мочой);
  • ингибиторов АПФ (Каптоприл, Эналаприл);
  • сердечных гликозидов (Дигоксин, Строфантин, Изоланид и др.).

Цель терапии – предотвратить дальнейшее развитие патологии.

В случаях серьезного отклонения от нормы больному делают операцию. Суть ее состоит в том, что пациенту устанавливают протез сердечного клапана из натурального материала или сплава титана. Во втором варианте больной должен принимать в течение всей жизни лекарственные препараты, разжижающие кровь.

Другой способ оперативного вмешательства – пластическая операция, в ходе которой реконструируют (восстанавливают) естественный клапан. Для этого часть предсердия, которая выходит за пределы нормы, ушивают. Но операция не всем показана, поскольку степень развития патологии у больных различается.

Прогноз зависит от тяжести заболевания. Способ терапии определяется в каждом конкретном случае индивидуально. У больного к 20-30 годам часто развивается сердечная недостаточность, которая заканчивается летальным исходом.

Болезнь постоянно прогрессирует, поэтому с течением времени у больного возможны:

  • инсульт;
  • патологии сердечного ритма;
  • тромбоэмболия.

Аномалия Эбштейна. Анатомия аномалии эбштейна у ребенка.

Люди, которые рождаются с таким недугом, могут вести обычный образ жизни, но беречь себя все-таки следует. Нужно избегать серьезных физических нагрузок, авиаперелетов, забыть о вредных привычках, правильно питаться и научиться позитивно мыслить.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Справочник по болезням
Adblock detector