Синдром паркинсонизма что это

Этиология и патогенез болезни Паркинсона

Паркинсонизм формируется в головном мозгу человека и имеет неврологические причины проявления. Основным прогрессирующим фактором является отмирание клеток мозга в зоне, которая отвечает за поддержку мышечного тонуса, оказывает нормальное функционирование мышцам-сгибателям и мышцам-разгибателям.

Благодаря этим нейронам в мозгу человека вырабатывался дофамин. Он отвечает за передачу сигналов между клетками. По причине отмирания нейронов развивается нехватка этого вещества, и как результат появляется тремор, повышается мышечный тонус и скованность.

Паркинсонизм

Паркинсонизм

Этиология при паркинсонизме базируется на таких факторах:

  • осложнённые инфекции;
  • нарушение мозгового кровообращения;
  • интоксикация организма марганцем или угарным газом;
  • повреждения головного мозга;
  • употребление лекарств;
  • новообразования в головном мозгу;
  • атеросклероз сосудов;
  • наследственность.

Клинические проявления синдрома паркинсонизма могут быть обусловлены самыми разнообразными факторами. В период эпидемии летаргического энцефалита в большинстве случаев развитие клинической картины заболевания связывали с перенесенным ранее энцефалитом Экономо. Предполагают, что синдром паркинсонизма может быть вызван и другими инфекциями, в том числе вирусом Коксаки типа В, вирусом японского энцефалита, энцефалита Сан-Луи и др.

Сочетание синдрома паркинсонизма с атеросклерозом послужило поводом считать последний одной из возможных причин заболевания, однако специально проведенные исследования [Eadie, Sutherland, 1964] показали, что степень выраженности и распространенность поражения сосудов головного мозга при синдроме паркинсонизма не отличается от таковых в контрольной группе больных того же возраста и пола.

Несомненно, возможны случаи возникновения нарушений мозгового кровообращения в области черной субстанции и других подкорковых узлов. В результате возникают симптомы, характерные для паркинсонизма, но подобные случаи встречаются относительно редко. В настоящее время господствующим является мнение, что церебральный атеросклероз, как правило, не является причиной развития паркинсонизма.

Эти два заболевания – паркинсонизм и атеросклероз – протекают параллельно и лишь незначительная часть больных, у которых имеются указания на острое возникновение проявлений паркинсонизма, сопровождающихся указанными выше неврологическими симптомами, может быть отнесена к атеросклеротическому паркинсонизму.

Определенную роль в возникновении акинетико-ригидного синдрома может играть наследственно обусловленная неполноценность подкорковых ганглиев. Эти случаи относятся к болезни Паркинсона.

Более определенной в этиологическом отношении является группа больных с лекарственным паркинсонизмом. Широкое использование в медицинской практике препаратов фенотиазинового ряда, производных раувольфии, метилдофа нередко сопровождается возникновением синдрома паркинсонизма. Возникновение проявлений синдрома паркинсонизма может быть обусловлено также многократными травмами головы (у боксеров), интоксикацией марганцем,окисью углерода, опухолью мозга, субдуральной гематомой и многими другими факторами.

Стало очевидным, что те или иные особенности синдрома, которым прежде придавалась дифференциальная диагностическая значимость, определяются не этиологическими факторами, а локализацией процесса, его распространенностью и степенью выраженности. Так, например, окулогирные кризы, издавна расценивавшиеся как специфический признак синдрома паркинсонизма постэнцефалитического генеза, чаще встречаются при передозировке фенотиазиновых препаратов.

Таким образом, проведение дифференциального диагноза по этиологическим данным является весьма трудным, ярким примером чему служит значительный разнобой статистических данных по этиологическим формам, публикуемых разными авторами. Вероятнее всего предположить, что во всех случаях синдрома паркинсонизма имеется генетически обусловленная неполноценность энзимных систем, контролирующих обмен катехоламинов в мозге.

Самые разнообразные внешние факторы, в том числе атеросклероз, инфекции, интоксикации, повторные черепно-мозговые травмы проявляют генетически обусловленную неполноценность подкорковых структур. Подтверждением этому могут служить наблюдения за течением синдрома паркинсонизма лекарственного генеза. У некоторых больных, принимавших большие дозы фенотиазиновых препаратов, развившийся синдром паркинсонизма исчезает после отмены препаратов, тогда как у других проявления заболевания, возникнув на фоне приема фенотиазиновых препаратов, остаются и после их отмены.

В большинстве случаев истинная причина возникновения заболевания остается невыясненной. Единственным критерием его этиологической природы в подавляющем большинстве случаев могут служить анамнестические данные. Только в тех случаях, когда этиологический фактор (гиперсомния, глазодвигательные нарушения, передозировка медикаментов, интоксикация марганцем) не вызывает сомнения, можно говорить о той или иной этиологической форме заболевания.

Основу всех форм синдрома паркинсонизма составляет резкое уменьшение концентрации допамина в подкорковых узлах и черной субстанции. В норме концентрация допамина в этих образованиях в сотни раз превышает концентрацию допамина в других структурах мозга, что с несомненностью указывает на его важную роль в деятельности экстрапирамидной системы.

Синдром паркинсонизма что это

Разрушение черной субстанции в экспериментах на животных неизменно сопровождается снижением концентрации допамина в полосатом теле. Объяснение этому находят в том, что допамин, вырабатываемый в черной субстанции, по нигростриарным путям поступает в полосатое тело. Разрушение черной субстанции патологическим процессом при синдроме паркинсонизма резко снижает уровень допамина и в полосатом теле.

Предполагается, что основной дефект заключается в нарушении соотношений между альфа- и гамма-системами с подавлением гамма- и усилением альфа-активности, что приводит к усилению тонического рефлекса на растяжение и возникновению ригидности и гипокинезии.

В мозге присутствует две дофаминовые системы. «Черное вещество» и экстрапирамидная система отвечают за координацию движений и тонус мышц, готовность мускулов отвечать на импульс из мозга. При истощении дофамина сигнал не передается по нервным окончаниям. Нарушается ходьба, устойчивость, затрудняется выполнение сложных координированных действий.

Вторая дофаминовая система – мезолимбическая. Она ответственна за настроение и эмоции. Расстройства поведения формируются у пациента на поздних стадиях.

Современной медициной достигнут определенный прогресс в понимании молекулярных и биохимических механизмов болезни Паркинсона. Не смотря на это, остается неизвестной истинная этиология спорадических форм этого заболевания. Большое значение имеют генетическая предрасположенность и факторы внешней среды.

Сочетание и взаимодействие этих двух факторов инициируют процесс дегенерации в пигментсодержащих, а впоследствии и других нейронах ствола головного мозга. Такой процесс, однажды возникнув, становится необратимым и начинает экспансивное распространение по всему мозгу. Более других белковых субстанций нервной системы наибольшему разрушению подвергается альфа-синуклеин.

Классификация болезни Паркинсона

Классификация болезни Паркинсона основывается на возрасте начала болезни:

Также известны различные классификации синдрома паркинсонизма:

  • дрожательные
  • дрожательно-ригидные
  • ригидно-дрожательные
  • акинетико-ригидные
  • смешанные

Однако данные классификации болезни Паркинсона и синдрома паркинсонизма не считаются безупречными. Поэтому на сегодня общепринятого подхода в этом вопросе не существует.

Синдром паркинсонизма что это

Существует несколько разработанных шкал определения стадии развития паркинсонизма. Востребованные, на которые опираются неврологи, а также используются в качестве шкалы при прохождении МСЭ на присвоение инвалидности, разработаны английскими докторами Маргарет Хен и Мелвин Яр.

Клиницисты разделяют синдром паркинсонизма по различным классификациям, которые предусмотрены в международной систематизации заболеваний. При диагностике недуга доктор должен сразу определить тип заболевания, который бывает:

  • первичный (идиопатический) – проявляется в виде болезни Паркинсона;
  • вторичный (симптоматический) – недуги, которые проявляются от внешних раздражителей, к примеру, инфекции, механические повреждения и т. д.

По этому критерию очень важно определить патологию, так как при формировании самого заболевания у пациента мало шансов на полноценное выздоровление, а вот при развитии синдрома, все группы признаков имеют временный характер.

Первичный тип патологии формируется зачастую постепенно в пожилом возрасте. А вот вторичный паркинсонизм имеет острое развитие недуга, однако потом постепенно симптомы утихают. У пациента обостряются вегетативные и сосудистые расстройства.

В медицине выделяют типы недуга по этиологическому фактору. Таким образом, клиницистами выделено 5 форм заболевания:

  • сосудистый паркинсонизм – спровоцирован повреждением сосудов головного мозга;
  • посттравматический — вследствие механического повреждения экстрапирамидной системы мозга;
  • лекарственный паркинсонизм – от употребления некоторых препаратов;
  • постэнцефалитический – проявляется после эпидемического энцефалита, повреждающего верхние отделы ствола мозга;
  • токсический – характеризуется острым или хроническим отравлением. Зачастую организм поражается угарным газом, сероуглеродом, марганцем, свинцом, метиловым или этиловым спиртом.

Также докторами выделены ещё несколько разновидностей заболевания, которые диагностируются у людей разной возрастной категории. К первичному паркинсонизму относится ювенильный паркинсонизм, который часто проявляется у женского пола. Развивается патология по наследственному фактору. Особенность его в том, что заболевание не имеет характерных психических нарушений на протяжении длительного периода развития.

По сравнению с предыдущим типом, марганцевый паркинсонизм встречается немного чаще. Он формируется на основе повышенного уровня марганца в организме. Развиваться недуг может от частого парентерального питания, почечной или печёночной недостаточности, или постоянного гемодиализа.

В классификации недуга также выделяют ещё атипичный паркинсонизм. У этой формы нет специфических признаков. Развивается патология на основе формирования надъядерного паралича.

Врачи рекомендуют заниматься спортом при паркинсонизме

Последний тип называется атеросклеротический паркинсонизм. Он проявляется от диффузных атеросклеротических повреждений мозга, которые провоцируют появление лакунарных инсультов. Эта форма достаточно тяжело лечится и за короткий промежуток времени можно привести к инвалидности.

Наиболее часто синдром проявляется при заболевании Паркинсона. В связи с этим докторами выведены стадии паркинсонизма, которые являются степенями тяжести развития патологии:

  • 0 стадия – отсутствуют нарушения двигательного аппарата;
  • 1 стадия – одностороннее формирование недуга;
  • 2 стадия – двухсторонние признаки без проявления постуральных повреждений;
  • 3 стадия – незначительная постуральная неустойчивость, посторонняя помощь пациенту не нужна;
  • 4 стадия – ухудшение функционирования двигательного аппарата, передвигаться больной ещё может самостоятельно;
  • 5 стадия – полное ухудшение состояния, пациент не может передвигаться без помощи, постоянно находится в кресле или постели.

Симптоматика

Симптомы паркинсонизма

Симптомы паркинсонизма

Паркинсонизм характеризуется тем, что первые симптомы довольно слабо и редко проявляются. Пациента могут одолевать лишь некоторые признаки, которые относятся к разряду общих, к примеру, усталость, депрессия, бессонница. Постепенно у человека начинают проявляться симптомы паркинсонизма:

  • тремор – сначала развивается в малозаметном дрожании пальцев, рук или ног. Сопровождается ухудшенной координацией и чувствительностью;
  • брадикинезия – замедленные движения, характеризуется неловкостью и нарушением координации в пространстве, из-за жёсткости мышц ухудшается походка;
  • нарушенное равновесие;
  • ухудшение автоматизма движений;
  • нарушается работа речевого аппарата;
  • плохое выделение слюны и тяжёлое глотание;
  • слабоумие.

Основных признаков синдрома не очень много. В первую очередь, пациента одолевают проблемы с ходьбой и болезнь начинает быстро прогрессировать.

Сосудистый паркинсонизм проявляется у больного из-за нарушения кровообращения в головном мозге. В связи с этим заболевание характеризуется такой клинической картиной:

  • отсутствие дрожания конечностей;
  • симметричность симптоматических проявлений;
  • изменение походки на начальном этапе формирования недуга;
  • нарушение речи, глотания, координации движений в пространстве;
  • проявление симптомов в аксиальных частях тела и нижних конечностях.

Распознать у больного постэнцефалитический синдром можно по проявлениям, характеризующим нарушенную центральную нервную систему. У пациента начинаются судороги глазных мышц, закатываются глазные яблоки вверх или в сторону. Также у человека могут проявляться вегетативные нарушения:

  • увеличение формирования сала на лице и голове;
  • усиленное выделение пота и похолодание верхних и нижних конечностей;
  • учащённое сердцебиение;
  • усиленное выделение слюны;
  • похудение или ожирение.

У больного все чаще появляются судороги, запоры, нарушается функциональность речевого аппарата. Ещё изменения происходят в психическом состоянии, при этом память и умственные способности остаются на прежнем уровне.

Марганцевый паркинсонизм характеризуется замедленными движениями, скованными мышцами, изменённой походной, ухудшением функциональности речи.

Клиническая картина болезни Паркинсона

Существует тетрада двигательных симптомов болезни Паркинсона: тремор, ригидность, гипокинезия, нарушения постуральной регуляции. Тремор — самый очевидный и легковыявляемый симптом. Наиболее типичен для паркинсонизма тремор покоя, однако возможны и другие виды тремора, например: постуральный тремор или интенционный тремор. Мышечная ригидность может быть малозаметной на начальных стадиях, чаще при дрожательной форме болезни Паркинсона, но очевидной при выраженном синдроме паркинсонизма. Большое значение имеет ранее выявление минимальной асимметрии тонуса в конечностях, так как асимметрия симптомов — характерный признак всех стадий болезни Паркинсона.

Гипокинезия является облигатным симптомом паркинсонизма любой этиологии. На начальных стадиях болезни Паркинсона выявление гипокинезии может затруднено, поэтому прибегают к демонстративным приемам (например, быстро сжать и разжать кулак). Ранние проявления гипокинезии можно наблюдать в элементарных действиях, направленных на самообслуживание (бритье, чистка зубов, застегивание мелких пуговиц и др.). Гипокинезия — это брадикинезия (замедленность движений), олигокинезия (уменьшение кол-ва движений), а также уменьшение амплитуды движений и снижение их скорости. По причине гипокинезии при болезни Паркинсона нарушается индивидуальный «язык тела», в том числе жесты, мимика, речь и пластичность моторики.

Постуральные нарушения при болезни Паркинсона проявляются довольно рано (например, ассиметрия вытянутых вперед рук). Однако чаще всего они привлекают внимание врачей уже в дезадаптационной своей стадии (III стадия). Объяснением этому может служить тот факт, что постуральные нарушения в сравнении с другими симптомами болезни Паркинсона менее специфичны для нее.

Кроме вышеупомянутых основных проявлений паркинсонизма, болезни Паркинсона сопутствуют и другие симптомы, которые в некоторых случаях могут выходить на первый план клинической картины. Причем степень дезадаптации пациента в таких случаях ничуть не меньше. Перечислим только некоторые из них: слюнотечение, дизартрия и/или дисфагия, запор, деменция, депрессия, нарушения сна, дизурические расстройства, синдром беспокойных ног и другие.

Различают пять стадий болезни Паркинсона, каждая из которых отражает степень тяжести заболевания. Наибольшее распространение получила классификация, предложенная в 1967 году Хеном и Яром:

  • 0 стадия — двигательные проявления отсутствуют
  • I стадия — односторонние проявления заболевания
  • II стадия — двусторонние симптомы без постуральных нарушений
  • III стадия — умеренная постуральная неустойчивость, но пациент не нуждается в посторонней помощи
  • IV стадия — значительная утрата двигательной активности, но пациент в состоянии стоять и передвигаться без поддержки
  • V стадия — в отсутствие посторонней помощи пациент прикован к креслу или постели

Диагностика и лечение

От того, в чем выражается болезнь Паркинсона, какие признаки и как быстро развиваются, зависит установление диагноза и подбор поддерживающей и сдерживающей развитие болезни терапии.

Для того чтобы распознать симптомы паркинсонического недуга, больным нужно сразу же обращаться за помощью к неврологу. Такой синдром может проявляться при различных заболеваниях, так как дрожание рук, нарушение координации и дисфункция характерны для психосоматики и неврологических патологий. Поэтому пациенту рекомендуется при первых проявлениях недуга обращаться за консультацией к доктору, а медику, в свою очередь, нужно провести дифференцированную диагностику.

В установлении патологии и причин поражения организма стоит проводить лабораторные и инструментальные методы обследования. В начале установления диагноза доктору нужно провести осмотр больного и собрать анамнез, выявить, когда были первые симптомы, какие проявления клинической картины ещё были замечены, есть ли иные болезни у пациента и т. д.

Ключевые аспекты болезни Паркинсона

Далее, больному проводятся такие исследования:

  • неврологический осмотр – возможно выявить симптоматику неврологического недуга;
  • фармакологический тест – позволяется определить лекарственный паркинсонизм;
  • психологический осмотр специалистом;
  • томография головного мозга;
  • электромиография;
  • электроэнцефалография;
  • УЗИ шейных сосудов;
  • рентгенография шейного отдела позвоночника.
Электромиография

Электромиография

Жалобы являются ключевой точкой для постановки диагноза. Критерии диагностики – это совокупность признаков, по которым можно установить диагноз. При этом их сочетание указывает на патологию, но требует исключения паркинсонизма.

Основные показатели, по которым ставится диагноз – это гипокинезия один из сопутствующих симптомов (тремор, ригидность, постуральные нарушения). Также пациент должен положительно реагировать на прием антипаркинсонических препаратов (Левадопа).

В диагностике патологии на ранних стадиях помогают феномены постуральных рефлексов.

  1. Феномен Вестфаля (при тыльном сгибании стопы она долго сохраняет такую позу);
  2. Феномен Фуа-Тевенара (при положении лежа на животе врач сгибает колено и отпускает конечность, голень при этом медленно разгибается).

МРТ и КТ нужны для исключения сопутствующей патологии при заболеваниях головного мозга. Для диагностики они требуются в редких случаях. С помощью ПЭТ можно оценить дофаминэргическую активность клеток. Такой вид диагностики применяется для научных исследований и клинических испытаний новых препаратов.

Иногда паркинсонизм появляется и при других заболеваниях. Их можно заподозрить в следующих случаях:

  • Болезнь быстро прогрессирует;
  • Пациент не отвечает на стандартную терапию;
  • У больного имеется сопутствующая неврологическая патология.

В этом случае патологию относят к атипичному Паркинсону или Паркинсон-плюс синдрому.

Этапы диагностики

На первом этапе следует исключить мозжечковые, вестибулярные и зрительные расстройства. Должен присутствовать симптомокомплекс: гипокинез постуральные расстройства или тремор или ригидность мышц.

На втором этапе врач наблюдает за течением болезни и ищет патологию, которая может имитировать симптомы паркинсонизма. В пользу Паркинсона свидетельствует хороший ответ на лечение, медленное прогрессирование заболевания. Критерии исключения диагноза:

  • Повторные черепно-мозговые травмы, повторные инсульты в анамнезе;
  • Появление мозжечковых симптомов;
  • Быстрое развитие деменции;
  • Выявление опухоли мозга или другой органической патологии;
  • Применение препаратов (нейролептиков, психотропов) перед первым приступом.

Третий этап – подтверждение диагноза. Должны обязательно присутствовать три критерия из списка:

  • Тремор покоя;
  • Болезнь длится больше 10 лет;
  • Симптомы ярко выражены с той стороны, где они возникли впервые;
  • Есть ответ на прием Левадопы;
  • Он заметен на протяжении 5 лет от начала приема;
  • В клинике появляются новые симптомы.

Диагноз болезни Паркинсона

Клиническая диагностика болезни Паркинсона проходит в три этапа.

1-ый этап

Распознавание синдрома паркинсонизма и его синдромальная дифференциация от своих неврологических и психопатологических синдромов, так или иначе схожих с истинным паркинсонизмом. Истинный паркинсонизм — это гипокинезия в сочетании с одним из следующих симптомов: тремор покоя (4-6 Гц), мышечная ригидность, постуральная неустойчивость, не связанная с первичными вестибулярными, зрительными и мозжечковыми нарушениями.

2-ой этап

Исключение иных заболеваний, которые могут проявляться синдромом паркинсонизма. Существует несколько критериев исключения болезни Паркинсона:

  • окулогирные кризы
  • терапия нейролептиками перед дебютом заболевания
  • наличие в анамнезе повторных инсультов со ступенеобразным прогрессированием симптомов паркинсонизма, достоверный энцефалит или повторные ЧМТ
  • продолжительная ремиссия
  • исключительно односторонние проявления в течение более 3 лет
  • мозжечковые симптомы
  • надъядерный паралич взора
  • ранее яркое проявление деменции
  • ранее яркое проявление вегетативной недостаточности
  • симптом Бабинского
  • опухоль головного мозга или открытая гидроцефалия
  • неэффективность больших доз леводопы
  • интоксикация МФТП

3-й этап

Выявление симптомов, подтверждающих болезнь Паркинсона. Для этого необходимо наличие как минимум трех из нижеперечисленных критериев:

  • односторонние проявления в дебюте болезни
  • наличие тремора покоя
  • асимметрия симптомов (с большей степенью выраженности на стороне тела, с которой началось заболевание)
  • 70-100%-реакция на терапию леводопой
  • прогрессирующее течение заболевания
  • эффективность леводопы в течение 5 лет и более
  • продолжительность заболевания 10 лет и более

Для обследования пациентов с подозрением на болезнь Паркинсона применяют реоэнцефалографию, ЭЭГ, методы нейровизуализации: КТ головного мозга и МРТ.

Болезнь Паркинсона необходимо дифференцировать от всех заболеваний, которые сопровождаются синдромом паркинсонизма: вторичный паркинсонизм, псевдопаркинсонизм, «паркинсонизм плюс». Около 80% случаев синдрома паркинсонизма приходится на болезнь Паркинсона.

Следует помнить об определенных клинических особенностях паркинсонизма, которые должны вызывать сомнения в диагнозе болезнь Паркинсона, например: неэффективность леводопы, отсутствие тремора, симметричность двигательных нарушений, ранние проявления признаков периферической вегетативной недостаточности.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Справочник по болезням
Adblock detector