Врожденный порок сердца: причины, симптомы, лечение

Возможные причины возникновения

Среди причин приобретенных пороков наиболее частыми являются:

  1. Ревматизм, а точнее, хроническая ревматическая болезнь сердца – воспаление его внутренней оболочки (в том числе и клапанного аппарата), развивающаяся после перенесенной (главным образом в детстве) стрептококковой инфекции (ангины).
  2. Инфекционный эндокардит – постепенное разрушение сердечных клапанов вследствие размножения на них бактерий. Занос инфекции может произойти при удалении кариозного зуба, при плохой антисептической обработке кожи во время укола или использовании нестерильных шприцов.
  3. Атеросклероз и дегенеративные изменения клапанов — типичны для людей пожилого возраста.

Из более редких причин можно выделить сифилис и системные патологии – ревматоидный артрит, красная волчанка, склеродермия.

Конкретный этиологический фактор врожденных пороков трудно установить. Это могут быть:

  • наследственные мутации – синдром Дауна, Патау;
  • заболевания матери — сахарный диабет, тромбофилия, системные васкулиты;
  • внутриутробные вирусные инфекции – краснуха, цитомегаловирус, ветрянка;
  • вредные привычки — курение, употребление алкоголя во время беременности;
  • воздействие ионизирующего излучения;
  • применение лекарственных препаратов, пагубно влияющих на развитие плода — противоопухолевые средства, сульфаниламиды, тетрациклины.

Симптоматика

Клиническая картина заболевания «врождённый порок сердца» обуславливается особенностями строения самого порока, наличием осложнений и восстановлениями. Итак, рассмотрим основные симптомы заболевания, а также клиническую картину развития недуга у новорождённых.

Одышка свидетельствует о наличии признаков ВПС

Одышка свидетельствует о наличии признаков ВПС

Итак, симптомы, свидетельствующие о наличие признаков ВПС у детей и взрослых, начинаются с одышки, возникающей на фоне выполнения незначительных видов нагрузки. При этом можно наблюдать усиление сердцебиения, проявление общей слабости и побледнение цвета кожи особенно в области головы и на лице. В зависимости от осложнения порока могут наблюдаться болевые ощущения в области сердца и грудной клетки, также — эти боли приводят человека к состоянию обмороков и повышенной отёчности конечностей.

Выделяют три фазы проявления симптомов заболевания, которые далее рассмотрим.

  1. Первая фаза характеризуется как адаптационная. Для неё характерна адаптация организма к нарушениям кровотока и работы сердца. В период адаптации или приспособления организма к нарушениям симптомы недуга проявляются крайне редко и в слабовыраженной форме. Но это наблюдается до момента наступления нарушения гемодинамики. При её нарушении наблюдается учащение развития сердечной декомпенсации. Очень опасный момент, так как человек в этот период может умереть. Если же смертность не наступает и эта фаза проходит, то по истечении 2–3 лет наблюдается улучшение здоровья.
  2. Для второй фазы характерно улучшение состояния больного, что вызвано в результате сердечной компенсации или стабилизации работы сердца. Но вторая фаза длится относительно недолго, а уже вслед за ней наблюдается появление симптомов характерных для третьей фазы.
  3. Во время наступления третьей фазы (терминальной) организм испытывает сильные нагрузки. В этот период начинают развиваться дистрофические и дегенеративные отклонения сердечной мышцы и иных органов. В итоге симптомы все учащаются и обостряются, что приводит к летальному исходу.

Наиболее выраженные симптомы ВПС являются:

  • сердечная недостаточность;
  • шумы в сердце, которые слышны даже без эндоскопа;
  • цианоз.
Цианоз

Цианоз

Наличие шумов в сердце, имеющие признаки систолического характера, наблюдаются при любом виде этого недуга. В редких случаях шумы могут проявляться периодически или вовсе отсутствовать. Очень чётко прослушиваются шумы в сердце, если при этом человек выполнил незначительную физическую нагрузку.

Проявление цианоза наблюдается в редких случаях и только при стенозе лёгочной артерии. Цианоз может быть как постоянным, так и возникать на фоне криков, плача и иных видов физической и нервной активности организма. Цианоз проявляется в виде посинения фаланг пальцев и губ, а также побледнением цвета кожи на лице.

Врожденный порок сердца: двухстворчатый аортальный клапан

При формировании сердечной недостаточности у больного отслеживаются признаки побледнения, похолодания конечностей и кончика носа. Таким образом, обнаружить наличие ВПС у человека можно исключительно по изменению цвета кожного покрова и болевым ощущениям в сердце.

Симптомы ВПС характерные для дефекта межжелудочковой перегородки проявляются уже в первый день после появления на свет малыша. Основная картина симптомов состоит из следующих признаков:

  • появление одышки;
  • плохой аппетит или его отсутствие;
  • слабое развитие;
  • синюшность кожи;
  • отёчность ног, стоп и живота;
  • учащение сердцебиения;
  • шумы в сердце.

Первые признаки наличия недуга могут быть обнаружены во время обследования сердца. Доктор при этом прослеживает наличие шумов в сердце, которые впоследствии изучает посредством проведения УЗИ. Заключение УЗИ даст точную картину о том, что может вызывать появление шумов. Но зачастую дети с дефектом межжелудочковой перегородки при незначительном размере дефекта практически не ощущают дискомфорта и живут с этим. Зачастую незначительные дефекты заживают к одному или 10 годам.

Дефект межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки

Таким образом, если родители отслеживают у ребёнка следующие симптомы:

  • быстрое утомление;
  • слабость, усталость и малоподвижность;
  • одышка;
  • синюшность конечностей;
  • нет прибавления веса.

В таком случае необходимо обратиться к врачу для диагностирования заболевания и консультации по поводу процедур лечения.

Строение сердца с обозначением его клапанов

Двустворчатый аортальный клапан имеет признаки проявления, но стоит заметить, что этот вид редко распознаётся у детей. На протяжении долгих лет двустворчатый аортальный клапан может существовать совершенно бессимптомно. Но уже с взрослением ребёнка все чаще возникают беспокоящие признаки и характерные симптомы заболевания. Итак, симптомы, свидетельствующие о ВПС двустворчатом аортальном клапане, имеют следующие характерные признаки:

  1. Пульсационные боли в голове.
  2. Головокружение, вплоть переходящее до обмороков.
  3. Ухудшение зрения. Если усугубляется кровоснабжение сердца, спровоцированное на фоне ВПС двустворчатого аортального клапана, то происходят нарушения или сбои в работе большинства органов и систем.
  4. Появление одышки.
  5. Болевые ощущения в области сердца.
  6. Тахикардия, представляющая собой учащение сердцебиения.
  7. Повышенное артериальное давление, вызванное на фоне сильных сердечных толчков.

Ещё один характерный симптом для ВПС двустворчатого аортального клапана заключается в нарушении циркуляции крови в организме. Таким образом, кровь первоначально поступает в аорту, а уже после и в желудочек, что является неправильным. Именно за счёт неправильного кровотока и наблюдаются вышеперечисленные симптомы.

Двустворчатый аортальный клапан

Двустворчатый аортальный клапан

Таким образом, двустворчатый аортальный клапан проявляется преимущественно в возрасте 10 лет, а в более раннем возрасте указанная выше симптоматика практически не прослеживается.

Стоит также заметить, что на фоне только симптомов очень сложно ставить диагноз, поэтому особое внимание стоит уделить диагностике заболевания.

Как определить наличие порока сердца

Чтобы узнать, есть ли у человека порок сердца, я ориентируюсь на следующие данные:

  • симптомы и жалобы, беспокоящие пациента;
  • физикальный статус – внешний вид больного;
  • электрокардиография;
  • эхокардиография (УЗИ сердца);
  • рентгенография органов грудной клетки.

Люди с пороками сердца главным образом страдают от признаков сердечной недостаточности. Они испытывают затруднения дыхания, особенно сильно в ночное время, что связано с горизонтальным положением тела и повышением давления в сосудах легких. По тем же причинам их может беспокоить приступообразный кашель.

Больные (особенно с ВПС) очень быстро устают, даже после совсем незначительной физической активности, им постоянно хочется спать, у них кружится голова, и они даже могут упасть в обморок.

Из-за увеличенной печени пациент чувствует тяжесть или тянущие/ноющие боли в правом подреберье. К вечеру сильно отекают ноги. Часто беспокоят ноющие боли в левой половине груди, приступы сердцебиения, неприятные ощущения в грудной клетке. У пациентов с определенными ВПС постоянно возникают инфекции нижних дыхательных путей.

Нередко я замечаю у людей с пороками сердца так называемый «симптом барабанных палочек». Это утолщение концевых фаланг пальцев рук. Данный признак свидетельствует о длительном нарушении кровообращения во всем организме.

Новорожденные и младенцы с ВПС отстают в росте, имеют сниженную массу тела. Часто их губы, нос, кончики пальцев приобретают синюшный оттенок (цианоз).

Есть специфические симптомы порока сердца. Например, при коарктации аорты из-за выраженного ее сужения кровообращение головы, рук и верхней части туловища остается на должном уровне, в то время как нижние отделы тела и ноги обеднены кровью. Это приводит к тому, что мускулатура верхнего плечевого пояса выделяется на фоне слаборазвитых мышц нижних конечностей. И создается ложное впечатление «атлетического телосложения».

Еще пример – митральный стеноз. На поздних стадиях этого ППС на фоне общей бледности лица на щеках возникает яркий синюшно-розовый румянец, губы и нос при этом имеют синий оттенок. Это называется «facies mitralis», или «митральное лицо».

Хочу отметить, что человек с ППС долгое время может чувствовать себя вполне здоровым и не испытывать никаких болей или затруднения дыхания. Это связано с тем, что сердце пытается компенсировать нарушения гемодинамики и в первое время отлично с этим справляется. Однако рано или поздно этих механизмов оказывается недостаточно, и болезнь начинает проявлять себя клинически.

Когда я осматриваю таких больных, мне удается выявить некоторые патологические признаки, например, усиленный сердечный толчок левого или правого желудочка, дрожание грудной клетки. Во время аускультации пациентов с пороком сердца я часто слышу шумы на точках проекции клапанов, перегородок и сонных артерий; усиление, ослабление или расщепление тонов.

Основные инструментальные методы исследования для диагностики пороков сердца:

  1. Электрокардиография. На ЭКГ мне удается увидеть признаки гипертрофии разных отделов сердца по изменению высоты, ширины и формы зубцов. Нередко обнаруживаются аритмии (особенно часто – фибрилляция предсердий).
  2. Эхокардиография – это, пожалуй, главный диагностический метод, позволяющий достоверно установить сердечный порок. На Эхо-КГ отчетливо распознается состояние клапанов, перегородок, толщина стенок и объем камер. В режиме допплера можно увидеть направление тока крови между отделами (регургитацию), измерить давление в легочной артерии. При подозрении на порок для получения более детального изображения я назначаю чреспищеводную Эхо-КГ (датчик устанавливается в пищеводе прямо позади сердца).
  3. Рентгенография органов грудной клетки – на снимке очень хорошо видно выбухание ствола легочной артерии, усиление легочного рисунка из-за повышения давления в сосудах легких, изменение формы тени сердца, узурацию ребер (неровный контур вследствие сдавливания их межреберными артериями).

Методы диагностики

Диагностика заболевания включает в себя следующие виды медицинских мероприятий:

  1. Эхокардиография, которая выполняется фетально. С её помощью осуществляется диагностирование признаков врождённого порока сердца ещё в период беременности.
  2. Фонокардиография. Фиксирование шумов для последующей их оценки.
  3. Проведение УЗИ сердца после рождения ребёнка.
  4. Электрокардиография.
  5. Рентген грудной клетки. Посредством рентгена представляется возможность оценивания размеров, контуров и месторасположения сердца.
  6. Пульсоксиметрия. Обследование, посредством которого предоставляется возможность к получению информации о содержании кислорода и его недостатка в периферийных тканях.
  7. Томография. Используется в случае редкого вида врождённого порока.
  8. Анализ крови: общий и биохимический. Благодаря анализу предоставляется возможность оценивания степени насыщения крови.

https://www.youtube.com/watch?v=71u-_HiUKNE

Стоит заметить, что не все вышеуказанные диагностические мероприятия проводятся для одного случая заболевания. Врач сам решает, какие анализы ему необходимы для постановки точного диагноза.

Исследовать двустворчатый клапан аорты можно только с помощью инструментальных методов диагностики. Но сначала врач-кардиолог проводит визуальный осмотр при подозрениях на такую патологию. При ДАК у пациентов наблюдается побледнение кожных покровов или некоторых участков с наличием синеватых оттенков.

  1. С помощью ультразвукового исследования или эхокардиографии удаётся определить степени повреждения поражённых клапанов, а также подтвердить или опровергнуть факт развития аневризмы аорты.
  2. Метод допплерографии сосудов или УЗДГ используется для определения текущего состояния структуры клапанов, скорости течения крови по ним и полостям.
  3. Чтобы выявить симптомы застоя крови, факт расширенного желудочка и аорты, используют метод рентгенограммы. Рентген сканирует грудную клетку и выдаёт врачу соответствующую информацию.
  4. Если требуется проверить сердечную мышцу на предмет патологических шумов, прибегают к помощи фонокардиографии.

Самым эффективным и полезным методом обследования для такой патологии считается УЗДГ. Опираясь на полученные результаты инструментального исследования, врач формирует индивидуальную тактику по лечению нарушения.

Виды пороков и их отличия

Как уже было сказано, все пороки сердца делятся на врожденные и приобретенные. Они отличаются друг от друга патофизиологией, тяжестью, продолжительностью жизни человека.

Употребление родителями алкоголя отрицательно сказывается на ребёнке

Существует множество классификаций ВПС, но наиболее часто клиницистами используется классификация Мардера, разделяющая все ВПС на пороки с цианозом и без цианоза (т.е. «синие» и «белые»).

Таблица 1. Характеристика ВПС

Тип

Название

Выделяющий признак

Механизм нарушения гемодинамики

ВПС без цианоза

(бледный тип)

Дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок

«Сердечный горб» (выпячивание передней грудной стенки) из-за сильного увеличения ПЖ. Интенсивный систолический шум в III-IV межреберье слева от грудины

Сброс крови слева направо. Перегрузка ЛЖ, затем правых отделов сердца. Быстрое развитие легочной гипертензии за счет рефлекторного спазма легочных артерий

Открытый артериальный проток

Систоло-диастолический шум во II-III межреберье слева от грудины

Сброс крови из аорты в легочную артерию, усиление кровотока в малом круге, перегрузка левых отделов сердца

Изолированный стеноз легочной артерии

Ослабление II тона и грубый систолический шум над клапаном ЛА

Резкая перегрузка ПЖ, обеднение легочного кровотока

Коарктация аорты

Повышенное артериальное давление, «атлетическое телосложение»,

«зябкость ног», ослабление или пульсации на артериях нижних конечностей,

узурация ребер на рентгенограмме, систолический шум вдоль всего левого края грудины

Затруднение тока крови через суженный участок аорты, перегрузка ЛЖ

ВПС с цианозом (синий тип)

Транспозиция магистральных сосудов

Выраженная общая гипоксия (цианоз, «барабанные палочки»), сердечный горб, громкий I тон на верхушке

Недостаток  кислорода в органах, через которые проходит большой круг кровообращения.

Единственный желудочек сердца

Признаки гипоксии, систолический шум на верхушке

Смешивание артериальной и венозной крови, усиление легочного кровотока, быстрая перегрузка желудочка

Тетрада Фалло

Резкое ослабление II тона над легочной артерией

Сброс крови справа налево

Наиболее частый ППС у взрослых – аортальный стеноз (около 80%).

Могут встречаться комбинированные пороки – когда у человека одновременно имеется и недостаточность, и стеноз клапана. Также довольно часто я наблюдаю людей, у которых поражены несколько клапанов. Это называется сочетанным пороком сердца.

Таблица 2. Характеристика ППС

Тип

Название

Выделяющий признак

Механизм нарушения гемодинамики

Пороки митрального клапана (МК)

Недостаточность МК

Ослабление I тона, систолический шум на верхушке

Обратный сброс крови в левое предсердие

Митральный стеноз

Громкий I тон, диастолический шум на верхушке. Facies mitralis.

Выраженная перегрузка левого предсердия, его гипертрофия и расширение. Повышенное давление в легочных сосудах из-за рефлекторного спазма

Пороки аортального клапана (АК)

Недостаточность АК

Увеличение пульсового АД, видимая пульсация сонных артерий, протодиастолический шум на АК

Растяжение левого желудочка обратным током крови из аорты

Аортальный стеноз

Боли, напоминающие стенокардию, постоянные обмороки. Грубый систолический шум на АК, распространяющийся на сонные артерии

Ухудшение выброса крови в аорту, перегрузка левого желудочка

Пороки клапана легочной артерии (ЛА)

Недостаточность ЛА

Ослабление II тона на клапане ЛА, протодиастолический шум во II межреберье слева от грудины

Обратный сброс крови в правый желудочек

Стеноз ЛА

Усиление и расщепление II тона. Выраженная пульсация правого желудочка

Препятствие выбросу крови в ЛА, перегрузка ПЖ

Пороки трехстворчатого клапана (ТК)

Недостаточность ТК

Систолический шум на ТК

Обратный сброс крови в правое предсердие

Стеноз ТК

Усиление I тона на ТК

Перегрузка правого предсердия, его расширение и гипертрофия

Способы лечения

Врожденный порок сердца: причины, симптомы, лечение

Терапевтическую тактику строят исходя из степени выраженности симптоматики. Если симптомы проявляются слабо или отсутствуют полностью, у человека наблюдается хорошая переносимость значительных физических нагрузок, можно обойтись и без лечения. В такой ситуации прогноз жизни благоприятный. Пациентов просто ставят на учёт в кардиологическом диспансере.

Им потребуется периодически проходить проверку состояния методом ультразвукового исследования. Это позволит следить за динамикой изменений аортальной недостаточности. При неяркой выраженности симптомов используют методы консервативного лечения. Больным назначают комплекс специальных лекарственных препаратов. Их действие направлено на улучшение качества жизни.

Если потребуется хирургическое вмешательство, лекарства пригодятся на стабилизации состояния и подготовки организма к операции. Яркая выраженность симптомов аортальной недостаточности говорит о необходимости применить хирургический метод лечения. Его суть заключается в замене клапана, который был повреждён из-за врождённой патологии. Поставив новый клапан, удаётся достичь хорошего прогресса в восстановлении и возобновлении привычного образа жизни.

Для протезирования используют два вида клапанов:

  1. Биологические. Для таких протезов используются ткани животных.
  2. Механические. Чтобы изготовить протез, специалисты применяют особые сплавы из высокопрочных металлов.

Современное хирургическое вмешательство методом протезирования не требует выполнения разрезов грудной клетки. Операцию не проводят на открытом сердце. Введение искусственного клапана осуществляется через кожу. Для этого используют метод транскатетерной имплантации, устанавливая протез через бедренные артерии или подключичные.

Операции, связанные с сердечно-сосудистой системой, всегда сопровождаются определёнными рисками для жизни и здоровья больного человека. При проведении операции по замене поражённого аортального клапана искусственным механическим или биологическим протезом, это может привести к:

  • деструкции, то есть разрушению биологического вида имплантированного протеза;
  • тромбоэмболии артерий в зоне, где проводилось хирургическое вмешательство;
  • инфекционным эндокардитам (эндокард может воспалиться из-за инфекций, которые попали в кровь при проведении операции);
  • нарушению нормальной работы кровотока по причине образовавшихся в районе искусственного протеза тромбов;
  • появлению паравулярных фистул.

Имеется наследственная предрасположенность

Когда операция заканчивается, пациенты обязаны пройти полноценный курс приёма лекарственных препаратов, действие которых направлено на достижение антикоагуляционного эффекта и уменьшение свёртываемости крови.

https://www.youtube.com/watch?v=S6pVzsC8jA4

На прогноз жизни пациента после хирургического вмешательства при двустворчатом аортальном клапане влияет несколько факторов. Всё зависит от:

  • динамики изменений в функционировании нового искусственного клапана;
  • степени проявления у человека коронарной или сердечной недостаточности;
  • правильности соблюдения пациентами рекомендаций в послеоперационный период.

Предельно важно изменить образ жизни, грамотно распределять физические нагрузки, но и не забрасывать физкультуру вовсе. Лечебная гимнастика, дыхательные упражнения и хотя бы минимально необходимая физическая нагрузка обеспечат нормальный кровоток, предотвратят застои и позволят сердечно-сосудистой системе получать достаточное питание и нужное количество кислорода.

Не последнюю роль в успешности восстановления играет психоэмоциональное состояние. Некоторые люди переживают сильные стрессы, впадают в депрессию из-за сложившейся ситуации с состоянием их здоровья. Этого нельзя допускать. Почти у всех больных прогноз жизнеспособности составляет более 5 лет при проявлении первых признаков порока клапана аорты.

Около 80% людей остаются жизнеспособными при проведении искусственного протезирования. Вероятность смертности повышается по мере того, насколько поздно человек обратился за помощью, и было принято решение о необходимости хирургического вмешательства. Чтобы повысить шансы выживаемости и продлить жизнь, человеку с таким врождённым пороком важно соблюдать все предписания по профилактике нарушений сердечно-сосудистой системы.

Родителей, у детей которых был обнаружен врождённый дефект в виде ДАК, интересует вопрос, совместимы ли этот аортальный клапан и спорт. Здесь есть ряд нюансов, в любом случае с большой долей вероятности можно говорить об отсутствии противопоказаний к занятиям спортом, если отсутствуют признаки нарушения работы клапана.

Отсутствуют любые данные или результаты исследований, которые бы утверждали о негативном воздействии физических нагрузок на функциональное состояние двустворчатого клапана. Но лучше пройти индивидуальное обследование и посоветоваться с квалифицированным специалистом. У ребёнка могут быть и другие заболевания или патологии, которые не позволят заниматься спортом на профессиональном уровне. Но обычная физкультура рекомендована всем, поскольку она снижает вероятность развития осложнений.

Хороший прогноз лечения

В зависимости от клинической картины заболевания назначается соответствующее лечение. Таким образом, лечение будет осуществляться в зависимости от тяжести и сложности клинической картины недуга. Если у человека с пороком наблюдается картина полной компенсации, то в таком случае он будет жить как здоровый человек.

Для этого необходимо ограничиться от занятий тяжёлыми видами физических упражнений. Если умственная работа негативно влияет на здоровье больного, то от неё следует отказаться и сменить на более приемлемую.

Больному даже с незначительными признаками порока сердца категорически противопоказаны любые физические нагрузки, которые могут негативно повлиять на состояние пациента. Также важно соблюдать сон, продолжительность которого должна быть не менее 8 часов в день.

Больному с пороком сердца противопоказаны физические нагрузки

Больному с пороком сердца противопоказаны физические нагрузки

Важно также следить за своим питание. Не разрешается питаться жирной, копчёной и жареной пищей постоянно, так как тяжёлые блюда отражаются на работе сердца. Также питание должно быть 3-х разовым, чтобы снизить опять-таки нагрузку на сердце. Стоит отказаться от соли и не рекомендуется употреблять сахар. Питаться необходимо преимущественно варёной пищей, так как она лучше всего переваривается организмом.

Касаемо того, как лечить врождённые пороки сердца у детей, здесь стоит заметить, что имеется такой вид, как медикаментозное лечение. Медикаментозное лечение включает в себя следующие действия: увеличение сократительной функции сердца, удаление излишнего количества жидкости, урегулирование водно-солевого обмена, а также улучшение обменных процессов в миокарде.

Если во время диагностики было выявлено, что сердце не справляется с простыми нагрузками, то следует прибегнуть к такому способу лечения, как хирургическое вмешательство, посредством которого устраняются дефекты опытными хирургами.

Примерно 30% новорождённых детей нуждаются в срочном лечении посредством операции. Для возможности определения места формирования дефекта в организм ребёнка устанавливается катетер.

Небезызвестно и лечение ВПС посредством способа глубокой гипотермии. При этом подразумевается использование сильного холода. Если у новорождённого сердце имеет размер с грецкий орех, то такой операции не избежать. Используя холод во время операции, хирург осуществляет устранение недуга при полном расслаблении сердечной мышцы.

В настоящее время известно довольно много способов, с помощью которых осуществляется лечение ВПС. Так, например, способ под названием комиссуротомия, посредством которого осуществляется рассечение сросшихся клапанов. После удаления клапана устанавливается протез, в результате чего человек живёт с ним всю жизнь.

Операции на сердце — это довольно серьёзный и ответственный вид мероприятия, за итог которого отвечает хирург. Успех операции зависит от опыта хирурга, поэтому практически во всех случаях такие мероприятия заканчиваются успешно. После операции человек абсолютно нормально себя чувствует и может вести здоровый образ жизни, но исключив из неё тяжёлый труд и физические нагрузки.

Как лечить

Проведенное обследование позволяет определиться с тактикой дальнейшего ведения больного, при этом может быть три варианта:

  • cрочная операция;
  • плановое хирургическое лечение;
  • поддерживающая терапия без операции.

В настоящее время диагноз ВПС никак не влияет на продолжительность и качество жизни при условии своевременного оказания ребенку квалифицированной медицинской, в частности хирургической помощи.

Оперативное лечение врожденных пороков сердца проводится при невозможности проведения консервативных мероприятий для стабилизации состояния больного. В зависимости от вида аномалии и тяжести клинических проявлений операции бывают трех типов:

  • экстренные – их делают немедленно после постановки диагноза, чаще всего при критическом состоянии новорожденных детей;
  • неотложные вмешательства – ребенка готовят в течение нескольких дней;
  • плановые операции – проводятся в удобное для пациента и врача время, обычно в возрасте от 3 до 12 лет.

В зависимости от подхода к хирургическому лечению операции делятся на 2 вида:

  1. Радикальные вмешательства – выполняется устранение порока в полном объеме, так можно сделать при хорошо сформированных отделах сердца и возможности разделения кругов кровообращения с сохранением нормальной анатомии.
  2. Паллиативные вмешательства – делаются при сложных пороках для облегчения состояния больного. Применяются самостоятельно или в качестве подготовки к последующему радикальному вмешательству.

По технике выполнения операции бывают:

  • открытые – проводятся через разрез в грудной клетке на работающем или остановленном сердце с применением аппарата искусственного кровообращения;
  • рентгенохирургические – под контролем рентгена вводятся катетеры с баллончиками для расширения суженных участков, создания заплат в перегородках сердца и т. д.

Со временем ребенок может быть оперированным повторно, если по мере роста организма случится разрушение искусственного клапана или протеза. В перспективе проблему могут решить материалы, выстланные изнутри собственными клетками ребенка. Отказы в операции получают только больные с тяжелой степенью недостаточности сердца (очень сложные дефекты развития, кардиомиопатия, распространенная опухоль).

Может применяться консервативное лечение

Профилактика врожденных пороков сердца – это планирование беременности в наиболее подходящий период жизни женщины, генетическое обследование и консультирование пар, в которых уже есть больной ребенок, здоровый образ жизни, заблаговременная вакцинация от краснухи и гриппа, контроль сахара при диабете, прием витаминных комплексов по назначению врача.

К сожалению, не существует лекарства, способного вылечить человека от порока сердца. А все ВПС лечатся только хирургическим путем. Исключением является открытый артериальный проток – врожденный порок, от которого можно полностью избавиться фармакологическим способом. Но это эффективно лишь в первые сутки жизни человека. Для этого я назначаю внутривенное введение нестероидного противовоспалительного препарата (Ибупрофен, Индометацин) в течение 3 дней.

При наличии цианоза и признаков тяжелой сердечной недостаточности операция выполняется немедленно. Зачастую хирургам приходится оперировать даже грудничков и годовалых детей. Если же порок был обнаружен при инструментальных методах исследования, и пациента ничего не беспокоит, или имеются незначительные симптомы, операцию можно отложить.

Традиционно оперативные вмешательства для устранения ВПС проводятся под общей анестезией, на открытом сердце, с подключением к аппарату искусственного кровообращения. Дефект либо ушивается, либо закрывается заплаткой из перикарда или синтетической ткани. Открытый проток перевязывается или пересекается.

В последнее время в специализированных кардиологических центрах, имеющих соответствующее оборудование, возможно выполнение малоинвазивных эндоваскулярных вмешательств. При таких операциях под контролем УЗИ и рентгена через бедренную вену вводится катетер, который достигает правого предсердия. Через катетер вставляется окклюдер, представляющий собой соединенные диски из никель-титановой проволоки. Этим окклюдером и закрывается дефект.

Основным противопоказанием к таким операциям является запущенная легочная гипертензия с выраженным склерозированием сосудов. В этих случаях выполняются так называемые паллиативные вмешательства, которые устраняют не сам порок, а его последствия. Искусственно создаются сообщения (анастомозы) между крупными сосудами, чтобы кровь шла в обход перегруженных отделов сердца.

Теперь разберем лечение приобретенных пороков. С ними дела обстоят немного иначе.

Также я всегда назначаю лекарственную терапию, которая поможет стабилизировать состояние пациента.

Закаливание организма

В первую очередь используются медикаменты, замедляющие прогрессирование сердечной недостаточности:

  • ингибиторы АПФ – Периндоприл, Рамиприл;
  • бета-адреноблокаторы – Бисопролол, Метопролол;
  • диуретики — Торасемид;
  • антагонисты альдостерона – Спиронолактон, Эплеренон;

В случае возникновения нарушений ритма сердца я использую антиаритмические препараты – Соталол, Амиодарон.

Немаловажно проведение антикоагулянтной терапии, так как часть ППС, особенно митральный стеноз, нередко сопровождается фибрилляцией предсердий, при которой в полости левого предсердия формируются тромбы, приводящие к кардиоэмболическому инсульту. Чтобы это предотвратить, я назначаю Варфарин или низкомолекулярные гепарины.

При тяжелом состоянии пациента, когда лекарства уже не помогают, я направляю больных на хирургическое лечение.

Существует 2 основных вида операций при ППС:

  • протезирование клапана;
  • реконструктивные операции — пластика клапана, комиссуротомия, баллонная вальвулотомия.

Протезы клапанов бывают механические (искусственные) и биологические. Их ключевое отличие заключается в следующем. При установке биологического клапана пациент должен получать антикоагулянтную терапию первые 3 месяца после операции, а при имплантации механического – пожизненно. Вопрос о выборе вида клапана каждый раз решается в индивидуальном порядке.

Единственный антикоагулянт, разрешенный для длительного применения при искусственном клапане сердца, это Варфарин.

Механические клапаны более долговечны, но их стоимость гораздо выше по сравнению с биологическими.

От чего зависит прогноз: сколько живут пациенты

Меня часто спрашивают – «сколько живут с пороком сердца?»

Это зависит от множества факторов, таких, как:

  • вид порока;
  • его тяжесть;
  • степень сердечной недостаточности;
  • наличие осложнений;
  • своевременность диагностирования и лечения;
  • выполнение рекомендаций врача (правильный прием препаратов с соблюдением всех дозировок и т.д.);
  • качество проведенной операции.

Симптом «барабанных палочек»

Без хирургического вмешательства больные со многими ВПС погибают еще в раннем детстве (до 2-5 лет). К ВПС, при которых человек может дожить до взрослых лет без операции, относятся коарктация аорты, дефект межпредсердной перегородки.

Современные возможности лечения, как фармакологические, так и кардиохирургические, позволяют продлить жизнь таким людям до 60-70 лет.

Последствия патологии

У пациента с пороком сердца, как врожденным, так и приобретенным, есть большой риск развития острой сердечной недостаточности (отек легких, кардиогенный шок), которая без быстрого медицинского вмешательства ведет к гибели человека.

Также у людей с пороками сердца намного раньше развивается ишемическая болезнь, а значит, у них в несколько раз выше вероятность возникновения инфаркта миокарда.

Практически любой порок сердца сопровождается нарушениями ритма. Наиболее опасные из них – желудочковые тахиаритмии и атриовентрикулярные блокады.

При некоторых пороках из-за выраженной перегрузки малого круга кровообращения и рефлекторного сужения сосудов легких возникает легочная гипертензия – очень тяжелое состояние, трудно поддающееся лекарственной терапии, требующее хирургического вмешательства.

По причине длительного выраженного кислородного голодания (гипоксии) всего организма страдает иммунная система, из-за чего пациенты с пороками сердца постоянно болеют инфекционными заболеваниями, особенно бронхитами и пневмониями.

При любом пороке сердца, а также наличии протезированных клапанов в несколько раз возрастает риск инфекционного (бактериального) эндокардита – опасной болезни, поражающей клапаны сердца, нередко оканчивающейся летально.

Случай из практики: подросток с коарктацией аорты

Приведу один интересный случай из моей практики. Ко мне на прием обратилась мама со своим сыном 15 лет, которого с самого раннего детства беспокоят головные боли, зябкость и непонятная слабость в ногах. В возрасте 7 лет мальчик лежал в больнице в отделении педиатрии, где у него выявили повышенное артериальное давление до 150/90 мм рт.ст. Был выставлен диагноз: «Гипертоническая болезнь», выписаны препараты. Лекарства больной принимал нерегулярно. Молодой возраст пациента, а также отсутствие гипертонии у матери и у отца заставили меня усомниться в диагнозе и заподозрить «вторичную природу» высокого давления.

При общем осмотре больного, кроме повышенного АД (155/90 мм рт.ст) мне удалось выявить ослабленную пульсацию на артериях ног и систолический шум сзади на уровне нижнего угла лопатки. Я назначил проведение эхокардиографии, которая показала утолщение левого желудочка и участок сужения в грудном отделе аорты. На рентгенограмме был отчетливо виден еще один признак коарктации аорты – узурация ребер (неровный контур). Больному была проведена хирургическая операция – пластика суженного участка аорты. Состояние мальчика улучшилось, артериальное давление нормализовалось, пропала потребность в приеме лекарств для коррекции АД.

Советы специалиста: жизнь с пороком сердца

Хочу привести несколько рекомендаций, которые помогут избежать большинства негативных последствий и увеличить эффективность лечения:

  • спорт – профессиональные тренировки придется прекратить. Небольшие физические нагрузки разрешаются;
  • регулярное обследование – неважно, успешно вас прооперировали еще в детстве или только недавно установили диагноз легкой митральной недостаточности. При пороке сердца необходимо хотя бы раз в полгода-год посещать кардиолога, делать ЭКГ и Эхо-КГ для проверки состояния функций сердца, а также с целью отслеживания возникновения возможных осложнений;
  • поваренная соль – если у вас были обнаружены признаки хронической сердечной недостаточности и вам прописали для ее лечения медикаменты, для большей их эффективности нужно ограничить употребление поваренной соли с пищей до 2-3 грамм в сутки;
  • Варфарин – для профилактики тромбообразования пациентам с пороками сердца часто назначают этот препарат. Для того чтобы его прием был эффективным и одновременно безопасным, нужно регулярно делать анализ крови (коагулограмму). Показатель МНО в этом исследовании должен быть больше 2, но меньше 3;
  • посещение оториноларинголога – если у вас диагностировали ППС ревматического происхождения, обязательно сходите на консультацию к ЛОР-врачу, так как основная причина ревматизма – тонзиллит (ангина). При наличии хронического тонзиллита необходимо лечение миндалин (промывание, антибиотики), а возможно, и их удаление. Это нужно для предотвращения рецидива ревматизма и появления нового порока сердца.
  • профилактика инфекционного эндокардита – все люди с пороками сердца и протезированными клапанами имеют повышенный риск развития инфекционного эндокардита. Поэтому для его предупреждения они должны принимать пенициллиновые антибиотики (Амоксициллин, Ампициллин) однократно, примерно за 30 минут/ 1 час до медицинских манипуляций (удаление зуба, бронхоскопия, цистоскопия и т.д.).

Случай из практики: подросток с коарктацией аорты

Фотографии больных с митральным стенозом

Приведу один интересный случай из моей практики. Ко мне на прием обратилась мама со своим сыном 15 лет, которого с самого раннего детства беспокоят головные боли, зябкость и непонятная слабость в ногах. В возрасте 7 лет мальчик лежал в больнице в отделении педиатрии, где у него выявили повышенное артериальное давление до 150/90 мм рт.ст.

При общем осмотре больного, кроме повышенного АД (155/90 мм рт.ст) мне удалось выявить ослабленную пульсацию на артериях ног и систолический шум сзади на уровне нижнего угла лопатки. Я назначил проведение эхокардиографии, которая показала утолщение левого желудочка и участок сужения в грудном отделе аорты.

На рентгенограмме был отчетливо виден еще один признак коарктации аорты – узурация ребер (неровный контур). Больному была проведена хирургическая операция – пластика суженного участка аорты. Состояние мальчика улучшилось, артериальное давление нормализовалось, пропала потребность в приеме лекарств для коррекции АД.

Советы специалиста: жизнь с пороком сердца

Хочу привести несколько рекомендаций, которые помогут избежать большинства негативных последствий и увеличить эффективность лечения:

  • спорт – профессиональные тренировки придется прекратить. Небольшие физические нагрузки разрешаются;
  • регулярное обследование – неважно, успешно вас прооперировали еще в детстве или только недавно установили диагноз легкой митральной недостаточности. При пороке сердца необходимо хотя бы раз в полгода-год посещать кардиолога, делать ЭКГ и Эхо-КГ для проверки состояния функций сердца, а также с целью отслеживания возникновения возможных осложнений;
  • поваренная соль – если у вас были обнаружены признаки хронической сердечной недостаточности и вам прописали для ее лечения медикаменты, для большей их эффективности нужно ограничить употребление поваренной соли с пищей до 2-3 грамм в сутки;
  • Варфарин – для профилактики тромбообразования пациентам с пороками сердца часто назначают этот препарат. Для того чтобы его прием был эффективным и одновременно безопасным, нужно регулярно делать анализ крови (коагулограмму). Показатель МНО в этом исследовании должен быть больше 2, но меньше 3;
  • посещение оториноларинголога – если у вас диагностировали ППС ревматического происхождения, обязательно сходите на консультацию к ЛОР-врачу, так как основная причина ревматизма – тонзиллит (ангина). При наличии хронического тонзиллита необходимо лечение миндалин (промывание, антибиотики), а возможно, и их удаление. Это нужно для предотвращения рецидива ревматизма и появления нового порока сердца.
  • профилактика инфекционного эндокардита – все люди с пороками сердца и протезированными клапанами имеют повышенный риск развития инфекционного эндокардита. Поэтому для его предупреждения они должны принимать пенициллиновые антибиотики (Амоксициллин, Ампициллин) однократно, примерно за 30 минут/ 1 час до медицинских манипуляций (удаление зуба, бронхоскопия, цистоскопия и т.д.).
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Справочник по болезням
Adblock detector